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(二)体格检查
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观察有无精神萎靡,有无血压下降,皮肤黏膜是否苍白,有无淤点、淤斑、齿龈及鼻腔有无渗血,结膜有无出血。有无肝脾、淋巴结肿大。有无心率增快,有无脑膜刺激征,病理反射是否阳性。
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(三)辅助检查
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1.实验室检查 血常规、血小板计数<100×109/L,有明显出血者血小板常<50×109/L,如<20×109/L时可发生内脏出血。极少数患儿失血较多,会有血红蛋白和红细胞减少。白细胞计数一般正常。束臂试验阳性,出血时间延长,24小时血块收缩不良,凝血酶原消耗不良,凝血时间正常。血小板相关抗体(PAIg)测定PAIgG、PAIgM、PAIgA、PAC3型抗体均可有不同程度升高,如持续升高则有慢性ITP可能。血小板寿命缩短。特异性抗血小板抗体如抗GPⅡb/Ⅲa自身抗体、抗GPⅠb/Ⅸ自身抗体阳性。骨髓涂片检查示巨核细胞计数正常或增多,颗粒型巨核细胞增多而血小板型巨核细胞减少,称为巨核细胞成熟障碍。
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2.特殊检查 疑有颅内出血,病情稳定时可进行头颅CT检查。
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(四)诊断要点
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1.诊断依据(1999年中华儿科学会血液学组制订)
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(1)血小板计数<100×109/L。
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(2)骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和(或)成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加,巨核细胞颗粒缺乏,胞浆少。
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(3)皮肤出血点、淤斑和(或)黏膜出血等临床表现。
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(4)急性型脾脏多无肿大。慢性型可有脾大。
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(5)具有以下4项中的1项:①糖皮质激素治疗有效;②脾切除有效;③血清血小板相关抗体(PAIg或PAC3)或特异性抗血小板抗体阳性;④血小板寿命缩短。
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(6)排除其他可引起血小板减少的疾病,如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)、其他免疫性疾病以及药物性因素。
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具有上述第(1)~(6)项者可诊断为特发性血小板减少性紫癜。
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2.分型诊断
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(1)急性型 起病急,常有发热,出血一般较重,血小板计数常<20×109/L,病程≤6个月。
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(2)慢性型 起病隐匿,出血一般较轻,血小板计数常为(30~80)×109/L,病程>6个月。
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3.病情分度诊断
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(1)轻度 血小板>50×109/L,一般无自发出血,仅外伤后易发生出血或术后出血过多。
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(2)中度 血小板(25~50)×109/L,有皮肤黏膜出血点或外伤后淤斑、血肿、外伤后出血延长,但无广泛出血。
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(3)重度(具备下列1项者即可)①血小板(10~25)×109/L,皮肤广泛出血、淤斑或多发血肿,黏膜活动性出血(齿龈渗血、口腔血泡、鼻出血);②消化道、泌尿道或生殖道暴发性出血或发生血肿压迫;③视网膜出血或咽后壁出血;④外伤处出血不止,经一般治疗无效。
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(4)极重度(具备下列1项即可)①血小板≤10×109/L,皮肤黏膜广泛自发性出血、血肿或出血不止;②危及生命的严重出血(包括颅内出血)。
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(五)鉴别诊断
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1.再生障碍性贫血 贫血较重,外周血红细胞、白细胞、血小板均减少。骨髓增生低下,粒系、红系增生减低,巨核细胞极难见到。
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2.急性白血病 特别是低增生性白血病,骨髓检查能进行鉴别。
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