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（3）免疫抑制剂 主要适用于糖皮质激素治疗无效者或依赖大剂量糖皮质激素维持者。可选用如下1种药物。
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1）长春新碱 每次1.5mg/m2或0.05mg/kg静脉滴注，每周1次，共4～6次。主要副作用有脱发、周围神经炎、骨髓抑制。
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2）环磷酰胺 每日2～3mg/kg口服或每次300～600mg/m2脉滴注，每周1次，一般2～8周开始出现疗效，如用药6～8周无效则停药。有效者持续用药至6～12周。主要副作用有骨髓抑制、脱发、出血性膀胱炎。
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3）硫唑嘌呤 每日1～3mg/kg口服，显效慢，有时须1～6个月。主要副作用有骨髓抑制，肝功能损害。
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4）环孢素A 开始每日3～5mg/kg，2周后无效可加量至每日10mg/kg，再用4周。副作用为肾功能损害。
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（4）其他药物
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1）炔羟雄烯异/唑（达那唑） 每日15～20mg/kg，分次口服，一般2～4个月开始出现疗效，也可联合泼尼松口服。主要副作用为肝脏损害，停药后可恢复。
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2）大剂量维生素C 每日2～3g，静脉滴注7～14日，或每日2～3g口服2～3个月。一般无明显副作用。
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3）α干扰素 3万～6万U/kg皮下注射，每周3次，连用4周；或10万U/kg皮下注射，每周2次，连用12周。主要副作用为发热。
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（三）其他治疗
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1．血小板输注 适用指征为急性型患儿，血小板计数＜10×109/L，有严重出血或有危及生命的出血须紧急处理者。每次0.2～0.25U/kg，静脉滴注，隔日1次，至出血减轻、血小板上升达安全水平（＞30×109/L）。同时可静脉滴注糖皮质激素或免疫球蛋白，可提高疗效。
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2．脾切除 用于慢性型。脾切除指征：①经以上正规治疗仍有危及生命的严重出血或急需外科手术者；②病程＞1年，年龄＞5岁，且有反复严重出血，药物治疗无效或依赖大剂量糖皮质激素维持，骨髓巨核细胞增多者；③病程＞3年，血小板持续＜30×109/L，有活动性出血，年龄＞10岁，药物治疗无效者。
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1）术前准备 ①血小板＜10×109/L者，预防性静脉应用糖皮质激素、免疫球蛋白、血小板。②血小板＜30×109/L者，预防性静脉应用糖皮质激素、免疫球蛋白。③血小板＞30×109/L者，预防性口服泼尼松。
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2）术后处理 ①术后血小板≥1 000×109/L者，应给予阿司匹林或双嘧达莫（潘生丁），防止血栓形成。②应定期给予长效青霉素、免疫球蛋白注射，预防感染至5岁以后。5岁以上酌情给予上述治疗。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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1．定期检测外周血象，注意血小板的变化。急性型患儿主要观察有无内脏出血先兆或表现，如腹部不适、腹痛提示消化道可能有出血；血尿提示泌尿系统出血；头痛、呕吐、瞳孔变化、视乳头水肿、意识障碍及出现神经系统体征为颅内出血表现；有心率加快、血压下降、面色苍白则提示有大量出血。
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2．注意药物副反应，糖皮质激素有感染、水钠潴留、高血压、胃黏膜损伤等副作用，须监测血压。各种免疫抑制剂均有相应的副作用，需密切观察及时处理。
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（二）动态诊疗
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1．足量糖皮质激素应用后一般在4小时内能控制出血，1～2周血小板回升，如果48小时内未能控制严重出血应加用大剂量丙种球蛋白。以上处理无效时，应考虑可能有以下情况：①临床上已止血，但血小板持续不上升，有慢性型可能。②吞噬细胞对某一类型的糖皮质激素亲和力低，不能起到抑制吞噬细胞功能的作用，可更换糖皮质激素类型，如将泼尼松换成氢化可的松或地塞米松。③病情恶化或治疗过程中出现不能解释的血象变化，或出现与出血无关的症状、体征时应重复骨髓检查以防误诊，并需排除合并DIC可能。④慢性型脾切除无效时应做B超或腹部CT检查，以明确是否有副脾存在。
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2．若出现严重出血或有危及生命的出血，血小板＜10×109/L时，应输注浓缩血小板制剂，合并急性失血性贫血时，输注红细胞悬液。
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3．疗效评定 ①治愈：出血消失，血小板数＞100×109/L，持续2年以上无复发者。②显效：出血消失，连续3次血小板数＞50×109/L，或较原水平升高值＞30×109/L，持续2个月以上者。③进步：出血减轻，血小板数有所上升，持续时间不足2个月者。④无效：治疗4周未达进步标准者。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．诊断本病必须强调排除继发性血小板减少的可能，应仔细询问有无感染史、服药史、毒物接触史，家庭成员中有无出血患者、系统性红斑狼疮患者及乙肝患者。本病急性型可有轻度脾肿大，若脾肿大明显、肝大、淋巴结肿大和黄染，常提示为继发性血小板减少。除患者有明显失血导致的失血性贫血外，如有贫血和（或）白细胞减少，应考虑再生障碍性贫血、白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿或骨髓增生异常综合征，必须做骨髓检查以确诊。另外，还需排除肝病、脾亢、药物所致以及感染并发DIC所致血小板减少。
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