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2．本病属自身免疫病，可伴随其他自身免疫病存在。3％本病患儿为自身免疫性疾病的前驱症状，经数月至数年发生Evans综合征、系统性红斑狼疮、甲状腺功能亢进等。大约有1/3的系统性红斑狼疮患者发生血小板减少性紫癜，故对患者应密切随访，警惕发生系统性红斑狼疮等疾病。
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（二）治疗方面
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1．美国血液学会的大量统计表明，在不治疗的本病患者中，83％在6个月内自行痊愈，大部分在4周内自行恢复。有20％～30％的患者转为慢性，其中5％为严重病人，治疗困难，称为难治性特发性血小板减少性紫癜。临床上也见到，血小板减少程度与出血程度不成正比，黏膜出血比皮肤出血点更有意义。因此，美国血液学会、英国儿科学会血液组等均建议，对于血小板＞（20～30）×109/L的患儿，仅有皮肤出血而无黏膜出血或严重的出血，不考虑治疗。对于血小板＜20×109/L的患儿才进行治疗。中华儿科学会的诊疗方案也规定，血小板＜30×109/L者才口服泼尼松；＜15×109/L才静脉应用地塞米松或甲泼尼龙冲击，或静脉应用免疫球蛋白；＜15×109/L才输注血小板。输注血小板的同时也输入其他人的另一种血小板抗原，诱导产生新的血小板抗体；另外，输注的血小板寿命短，仅有数小时至48小时的作用，因此，仅在血小板＜15×109/L或有活动性出血不易止血，需紧急手术时才输注血小板。输注血小板时同时用激素，可减少血小板被破坏的程度。
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2．对于慢性或难治性病人，泼尼松治疗如有效，应减慢减量速度，可维持每日0.25mg/kg，保持血小板＞30×109/L于安全水平。如泼尼松不能减量，则可加用硫唑嘌呤，至少用6个月，如有效则用18个月，再逐渐减停。长期使用糖皮质激素须注意其副作用，同时给予维生素D、钙剂，以防骨骼脱钙。对于慢性病人无出血时不常规用免疫球蛋白，如有急性出血可应用，但作用仅可维持几天到几周。雄激素有肝脏副作用，抗Rh-D抗体可引起自身免疫性溶血性贫血，一般不用。干扰素、环孢素A、霉酚酸酯等有一定疗效，可以应用。脾切除有70％的疗效，但国外统计表明，脾切除术后15％患儿发生致死性败血症，脾切除带来的死亡率为1％，与本病颅内出血的比例1％相同，脾切除术后1年缓解率开始下降，其远期疗效并不好。因此应认真掌握指征，符合者可选择创伤少的腹腔镜下脾切除。近来发展的部分性脾动脉栓塞术、脾区放疗术治疗后，脾脏坏死液化成为异物，仍要切脾。
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3．本病部分与巨细胞病毒、EB病毒、幽门螺杆菌等感染有关，如能查出相关病原体，在进行糖皮质激素等治疗效差时，给予抗病毒或抗幽门螺杆菌治疗常有效。抗CD20抗体美罗华，是目前治疗难治性病人最有前景的药物。其他还有抗CD40L单克隆抗体等。另外，血浆置换、蛋白A免疫吸附、自体造血干细胞移植等也正在探索之中。
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（三）医患沟通
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患儿血小板计数≤10×109/L时，可发生危及生命的严重出血（包括颅内出血），须向家长说明，使患儿安静，防止小儿哭闹。如需要做骨髓穿刺应先应用镇静剂、输注血小板后再进行，以免患儿哭闹诱发颅内出血。如应用免疫抑制剂、糖皮质激素治疗，应详细告知家长治疗方案与药物副作用。进行脾切除术前，须向家长交代脾切除术的并发症、有效率及术后注意事项。对需要输血、输注血小板者，告知有传播感染的可能，家长须在输血同意书上签名以示同意，以免医疗纠纷。病程中和血小板恢复正常后3个月内不宜做预防接种。
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（四）病历记录
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在现病史与体格检查中记录能排除其他原因所致血小板减少症的描述，家族史中记录家庭成员有无血液系统疾病、自身免疫性疾病、肝脾肿大史。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。输血前做好各项记录。在出院小结中记录出院后治疗内容及疗效观察，记录门诊随访的时间。
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儿科住院医师手册（第二版） 第八节 血友病
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血友病（hemophilia）是由于凝血因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ缺乏所导致的一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。根据病因分为3种类型：①血友病A，即凝血因子Ⅷ缺乏症，最为多见，X连锁隐性遗传性疾病，一般男性发病，女性为携带者。②血友病B，即凝血因子Ⅸ缺乏症，X连锁隐性遗传性疾病，一般男性发病，女性为携带者。③血友病C，即凝血因子Ⅺ缺乏症，为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问首次出现皮肤淤斑或关节肿痛时的年龄、病程。出血是否为自发性的，是否在轻微损伤（如表皮碰伤、关节扭伤、肌内注射、针刺采血、拔牙等）后出血难止。询问关节有无肿胀、触痛、活动障碍，有无僵直畸形。询问皮下有无淤斑、肿胀、疼痛。如有内脏出血和颅内出血时，询问有无呕血、便血、血尿、肾区或腹部疼痛、头痛、呕吐、视物模糊等。
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2．过去史 询问既往有无类似病史，有无输血、输凝血因子，询问有无病毒性肝炎、HIV感染等病史。
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3．个人史 询问出生时有无出血倾向，生长发育是否正常，询问手术史，手术时有无渗血不止，有无伤口愈合不良。
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4．家族史 询问有无明确家族史，特别是母系家族史。同一家族中不同患者的凝血因子Ⅷ缺乏程度和临床出血的严重程度往往相似。无家族史不能排除本病。
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（二）体格检查
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观察有无精神萎靡，皮肤黏膜是否苍白，皮下有无淤斑，齿龈、口腔黏膜有无渗血不止。关节出血时有无局部肿胀、压痛、活动受限，反复出血后关节有无粗大畸形、僵直，肢体有无废用性萎缩。深部软组织出血时有无局部肿胀、触痛、假肿瘤（血囊肿），两侧肢体有无不对称。如有内脏出血，观察有无腹肌紧张、腹部压痛，瞳孔是否等大、意识是否清楚，病理反射是否阳性等。注意有无心率增快，血压是否正常。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 血常规一般正常，大量出血时可有血红蛋白和红细胞计数下降。出血时间、血小板计数和血块收缩正常，凝血酶原时间（PT）和凝血酶时间（TT）正常。全血凝血时间（试管法）重型患儿延长，中型可正常。活化部分凝血活酶时间（APTT）重型患儿明显延长，轻型稍延长或正常。凝血酶原消耗不良。凝血活酶生成纠正试验见表10-2。血友病A的Ⅷ∶C明显降低，Ⅷ∶Ag一般与Ⅷ∶C呈平行降低，血管性假性血友病因子抗原（vWF∶Ag）正常甚至增高，Ⅷ∶C/vWF∶Ag明显降低。血友病B的Ⅸ∶C水平降低，Ⅸ∶Ag降低，vWF∶Ag正常。血友病C的Ⅺ∶C活性降低，Ⅺ∶Ag降低，vWF∶Ag正常。可用基因探针、DNA印迹技术、限制性片段长度多态性开展血友病A携带者及产前诊断。
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表10-2 凝血活酶生成纠正试验
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患者血浆 加入 血友病A （缺乏因子Ⅷ） 血友病B （缺乏因子Ⅸ） 血友病C （缺乏因子Ⅺ） 正常血浆 纠正 纠正 纠正 正常血清 不能纠正 纠正 纠正 硫酸钡吸附正常血浆 纠正 不能纠正 纠正 2．特殊检查 怀疑颅内出血可进行头颅CT检查。
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