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2．脾切除 用于慢性型。脾切除指征：①经以上正规治疗仍有危及生命的严重出血或急需外科手术者；②病程＞1年，年龄＞5岁，且有反复严重出血，药物治疗无效或依赖大剂量糖皮质激素维持，骨髓巨核细胞增多者；③病程＞3年，血小板持续＜30×109/L，有活动性出血，年龄＞10岁，药物治疗无效者。
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1）术前准备 ①血小板＜10×109/L者，预防性静脉应用糖皮质激素、免疫球蛋白、血小板。②血小板＜30×109/L者，预防性静脉应用糖皮质激素、免疫球蛋白。③血小板＞30×109/L者，预防性口服泼尼松。
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2）术后处理 ①术后血小板≥1 000×109/L者，应给予阿司匹林或双嘧达莫（潘生丁），防止血栓形成。②应定期给予长效青霉素、免疫球蛋白注射，预防感染至5岁以后。5岁以上酌情给予上述治疗。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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1．定期检测外周血象，注意血小板的变化。急性型患儿主要观察有无内脏出血先兆或表现，如腹部不适、腹痛提示消化道可能有出血；血尿提示泌尿系统出血；头痛、呕吐、瞳孔变化、视乳头水肿、意识障碍及出现神经系统体征为颅内出血表现；有心率加快、血压下降、面色苍白则提示有大量出血。
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2．注意药物副反应，糖皮质激素有感染、水钠潴留、高血压、胃黏膜损伤等副作用，须监测血压。各种免疫抑制剂均有相应的副作用，需密切观察及时处理。
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（二）动态诊疗
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1．足量糖皮质激素应用后一般在4小时内能控制出血，1～2周血小板回升，如果48小时内未能控制严重出血应加用大剂量丙种球蛋白。以上处理无效时，应考虑可能有以下情况：①临床上已止血，但血小板持续不上升，有慢性型可能。②吞噬细胞对某一类型的糖皮质激素亲和力低，不能起到抑制吞噬细胞功能的作用，可更换糖皮质激素类型，如将泼尼松换成氢化可的松或地塞米松。③病情恶化或治疗过程中出现不能解释的血象变化，或出现与出血无关的症状、体征时应重复骨髓检查以防误诊，并需排除合并DIC可能。④慢性型脾切除无效时应做B超或腹部CT检查，以明确是否有副脾存在。
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2．若出现严重出血或有危及生命的出血，血小板＜10×109/L时，应输注浓缩血小板制剂，合并急性失血性贫血时，输注红细胞悬液。
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3．疗效评定 ①治愈：出血消失，血小板数＞100×109/L，持续2年以上无复发者。②显效：出血消失，连续3次血小板数＞50×109/L，或较原水平升高值＞30×109/L，持续2个月以上者。③进步：出血减轻，血小板数有所上升，持续时间不足2个月者。④无效：治疗4周未达进步标准者。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．诊断本病必须强调排除继发性血小板减少的可能，应仔细询问有无感染史、服药史、毒物接触史，家庭成员中有无出血患者、系统性红斑狼疮患者及乙肝患者。本病急性型可有轻度脾肿大，若脾肿大明显、肝大、淋巴结肿大和黄染，常提示为继发性血小板减少。除患者有明显失血导致的失血性贫血外，如有贫血和（或）白细胞减少，应考虑再生障碍性贫血、白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿或骨髓增生异常综合征，必须做骨髓检查以确诊。另外，还需排除肝病、脾亢、药物所致以及感染并发DIC所致血小板减少。
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2．本病属自身免疫病，可伴随其他自身免疫病存在。3％本病患儿为自身免疫性疾病的前驱症状，经数月至数年发生Evans综合征、系统性红斑狼疮、甲状腺功能亢进等。大约有1/3的系统性红斑狼疮患者发生血小板减少性紫癜，故对患者应密切随访，警惕发生系统性红斑狼疮等疾病。
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（二）治疗方面
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1．美国血液学会的大量统计表明，在不治疗的本病患者中，83％在6个月内自行痊愈，大部分在4周内自行恢复。有20％～30％的患者转为慢性，其中5％为严重病人，治疗困难，称为难治性特发性血小板减少性紫癜。临床上也见到，血小板减少程度与出血程度不成正比，黏膜出血比皮肤出血点更有意义。因此，美国血液学会、英国儿科学会血液组等均建议，对于血小板＞（20～30）×109/L的患儿，仅有皮肤出血而无黏膜出血或严重的出血，不考虑治疗。对于血小板＜20×109/L的患儿才进行治疗。中华儿科学会的诊疗方案也规定，血小板＜30×109/L者才口服泼尼松；＜15×109/L才静脉应用地塞米松或甲泼尼龙冲击，或静脉应用免疫球蛋白；＜15×109/L才输注血小板。输注血小板的同时也输入其他人的另一种血小板抗原，诱导产生新的血小板抗体；另外，输注的血小板寿命短，仅有数小时至48小时的作用，因此，仅在血小板＜15×109/L或有活动性出血不易止血，需紧急手术时才输注血小板。输注血小板时同时用激素，可减少血小板被破坏的程度。
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2．对于慢性或难治性病人，泼尼松治疗如有效，应减慢减量速度，可维持每日0.25mg/kg，保持血小板＞30×109/L于安全水平。如泼尼松不能减量，则可加用硫唑嘌呤，至少用6个月，如有效则用18个月，再逐渐减停。长期使用糖皮质激素须注意其副作用，同时给予维生素D、钙剂，以防骨骼脱钙。对于慢性病人无出血时不常规用免疫球蛋白，如有急性出血可应用，但作用仅可维持几天到几周。雄激素有肝脏副作用，抗Rh-D抗体可引起自身免疫性溶血性贫血，一般不用。干扰素、环孢素A、霉酚酸酯等有一定疗效，可以应用。脾切除有70％的疗效，但国外统计表明，脾切除术后15％患儿发生致死性败血症，脾切除带来的死亡率为1％，与本病颅内出血的比例1％相同，脾切除术后1年缓解率开始下降，其远期疗效并不好。因此应认真掌握指征，符合者可选择创伤少的腹腔镜下脾切除。近来发展的部分性脾动脉栓塞术、脾区放疗术治疗后，脾脏坏死液化成为异物，仍要切脾。
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3．本病部分与巨细胞病毒、EB病毒、幽门螺杆菌等感染有关，如能查出相关病原体，在进行糖皮质激素等治疗效差时，给予抗病毒或抗幽门螺杆菌治疗常有效。抗CD20抗体美罗华，是目前治疗难治性病人最有前景的药物。其他还有抗CD40L单克隆抗体等。另外，血浆置换、蛋白A免疫吸附、自体造血干细胞移植等也正在探索之中。
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（三）医患沟通
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患儿血小板计数≤10×109/L时，可发生危及生命的严重出血（包括颅内出血），须向家长说明，使患儿安静，防止小儿哭闹。如需要做骨髓穿刺应先应用镇静剂、输注血小板后再进行，以免患儿哭闹诱发颅内出血。如应用免疫抑制剂、糖皮质激素治疗，应详细告知家长治疗方案与药物副作用。进行脾切除术前，须向家长交代脾切除术的并发症、有效率及术后注意事项。对需要输血、输注血小板者，告知有传播感染的可能，家长须在输血同意书上签名以示同意，以免医疗纠纷。病程中和血小板恢复正常后3个月内不宜做预防接种。
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（四）病历记录
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在现病史与体格检查中记录能排除其他原因所致血小板减少症的描述，家族史中记录家庭成员有无血液系统疾病、自身免疫性疾病、肝脾肿大史。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。输血前做好各项记录。在出院小结中记录出院后治疗内容及疗效观察，记录门诊随访的时间。
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