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10．血栓性血小板减少性紫癜 有血小板减少、出血与溶血性贫血，神经系统表现显著，有肾功能不全。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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适当限制活动、避免外伤。有或疑有感染者控制感染。忌用损害血小板药物，如水杨酸制剂等。慢性型患儿可给铁剂治疗。
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（二）药物治疗
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1．急性型（1999年中华儿科学会血液学组制订）
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（1）糖皮质激素治疗 选用下述1种治疗方法。
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1）口服泼尼松 用于皮肤出血点多、血小板＜30×109/L者。每日1.5～2mg/kg，分3次口服，视病情逐渐减量，疗程一般不超过4周。或泼尼松每日4～8mg/kg，分3次口服，7日后停药。
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2）地塞米松冲击疗法 严重出血者（如消化道出血、鼻出血），或皮肤散在出血点但血小板计数＜（10～15）×109/L的初始治疗病人采用地塞米松冲击疗法，地塞米松每日1.5～2mg/kg，加入葡萄糖液静脉滴注，连用3～7日；然后改泼尼松口服，待出血减轻、血小板上升后减量，停药。疗程一般不超过4～6周。
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3）甲泼尼龙冲击疗法 适用指征同地塞米松冲击疗法。每日30～50mg/kg静脉滴注，连用3日，然后改为常规剂量泼尼松口服如上述。
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（2）大剂量免疫球蛋白 适用指征同地塞米松冲击疗法。每日0.4g/kg静脉滴注，连用5日（或每日0.8g/kg，连用2日；或每日2g/kg，用1日）。然后改为常规剂量泼尼松口服如上述。
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2．慢性型（1999年中华儿科学会血液学组制订）
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（1）糖皮质激素 泼尼松为慢性型的首选药物。口服用法及剂量同急性型。待出血减轻、血小板平稳上升至安全水平（30×109/L）后，逐渐减量至维持出血基本消失的最小剂量。
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（2）大剂量免疫球蛋白 剂量及用法同急性型，或1～2g/kg静脉滴注，每2～3周1次。
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（3）免疫抑制剂 主要适用于糖皮质激素治疗无效者或依赖大剂量糖皮质激素维持者。可选用如下1种药物。
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1）长春新碱 每次1.5mg/m2或0.05mg/kg静脉滴注，每周1次，共4～6次。主要副作用有脱发、周围神经炎、骨髓抑制。
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2）环磷酰胺 每日2～3mg/kg口服或每次300～600mg/m2脉滴注，每周1次，一般2～8周开始出现疗效，如用药6～8周无效则停药。有效者持续用药至6～12周。主要副作用有骨髓抑制、脱发、出血性膀胱炎。
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3）硫唑嘌呤 每日1～3mg/kg口服，显效慢，有时须1～6个月。主要副作用有骨髓抑制，肝功能损害。
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4）环孢素A 开始每日3～5mg/kg，2周后无效可加量至每日10mg/kg，再用4周。副作用为肾功能损害。
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（4）其他药物
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1）炔羟雄烯异/唑（达那唑） 每日15～20mg/kg，分次口服，一般2～4个月开始出现疗效，也可联合泼尼松口服。主要副作用为肝脏损害，停药后可恢复。
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2）大剂量维生素C 每日2～3g，静脉滴注7～14日，或每日2～3g口服2～3个月。一般无明显副作用。
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3）α干扰素 3万～6万U/kg皮下注射，每周3次，连用4周；或10万U/kg皮下注射，每周2次，连用12周。主要副作用为发热。
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（三）其他治疗
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1．血小板输注 适用指征为急性型患儿，血小板计数＜10×109/L，有严重出血或有危及生命的出血须紧急处理者。每次0.2～0.25U/kg，静脉滴注，隔日1次，至出血减轻、血小板上升达安全水平（＞30×109/L）。同时可静脉滴注糖皮质激素或免疫球蛋白，可提高疗效。
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