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表10-3 血友病A或血友病B临床分型及主要实验室检查
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（五）鉴别诊断
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1．血小板疾病 包括血小板减少性紫癜、血小板无力症、血小板病等，均以皮肤出血点为主要症状，多无关节、肌肉深层出血。血小板减少性紫癜患儿血小板减少。血小板无力症、血小板病有血小板功能降低，出血时间延长，凝血时间正常。
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2．血管性假性血友病 为常染色体显性遗传，男女均可发病，以黏膜出血多见，关节及深部肌肉出血较少。该病出血时间延长，阿司匹林耐量试验阳性，血小板黏附试验降低，血小板对瑞斯托霉素无聚集反映，虽然血浆Ⅷ∶C可减少或正常，但vWF∶Ag减少，Ⅷ∶C/vWF∶Ag比值升高。
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3．继发性凝血因子缺乏症 常为多种凝血因子缺乏，如维生素K依赖因子缺乏症，PT与APTT同时延长，无家族史，而存在维生素K缺乏或其他导致凝血因子合成障碍或消耗过多的基础疾病，如肝病、DIC等。
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4．其他少见的凝血因子缺乏症 如因子Ⅴ、因子Ⅶ、因子Ⅹ、因子Ⅱ缺乏症，与这组病症鉴别主要根据实验室检查，这些凝血因子的先天性缺乏较少见。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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关节新近出血时应制动、冷敷。病情稳定后，可进行按摩、理疗和适当关节活动，以保持关节的最大功能和防止畸形。有创面的出血可局部压迫止血，如渗血仍不止可用血浆或凝血酶浸润湿棉球压迫止血。
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（二）药物治疗
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1．替代疗法
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（1）凝血因子Ⅷ制剂 用于血友病A，半衰期为8～12小时，输入1U/kg可提高血浆Ⅷ因子活性2％。可根据出血严重程度调整用法与用量。①早期轻度出血：每次10～15U/kg，每12小时静脉滴注1次，共1～3次，疗程约2天。②中度出血：包括关节出血及轻度创伤后出血，每次15～20U/kg，每12小时静脉滴注1次，连用2天后可改为每日1次或隔日1次，直至止血。疗程约4天。③重度出血：包括严重创伤时出血、进行大手术、有颅内或内脏出血。首日每次50U/kg，每8～12小时静脉滴注1次，以后每次30～50U/kg，每12小时静脉滴注1次，维持血浆Ⅷ因子活性＞50％5～7天，必要时再维持血浆Ⅷ因子活性＞30％5～7天。疗程约7天。
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（2）凝血因子Ⅸ制剂 用于血友病B，半衰期为18～24小时，输入1U/kg可提高血浆因子Ⅸ活性1％。可根据出血严重程度调整用法与用量。①早期轻度出血：每次15～30U/kg，每日静脉滴注1次，共1～3次，疗程约2天。②中度出血：包括关节出血及轻度创伤后出血，每次30U/kg，每日静脉滴注1次，直至止血。疗程约4天。③重度出血：包括严重创伤时出血、进行大手术、有颅内或内脏出血。首日每次80U/kg，每日静脉滴注1次，以后每次50U/kg，每日静脉滴注1次，维持血浆Ⅸ因子活性＞40％5～7天，必要时再维持血浆Ⅷ因子活性＞30％5～7天。疗程约7天。
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（3）凝血酶原复合物（PPSB） 用于血友病B的中度出血。含有Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ4种凝血因子，根据出血情况，每次20～50U/kg，每24小时1次静脉滴注。
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（4）冷沉淀物 用于轻型、中型血友病A。每袋20～30ml，为400ml全血的冷沉淀物，含有因子Ⅷ80～100U、因子、vWF及纤维蛋白原。因子Ⅷ∶C1U/kg提高血浆Ⅷ因子活性2％。冷沉淀物由于用量少，Ⅷ∶C浓度相对较高，止血疗效较好。
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（5）新鲜冷冻血浆 用于轻型血友病A、B或C。按1ml含因子Ⅷ1U计算，1ml/kg可提高Ⅷ因子活性2％，每次10ml/kg。血友病B可用储存5天内的冷冻血浆。
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（6）新鲜血浆 用于血友病A、B或C。血浆冷藏24小时后因子Ⅷ活性即减少50％以上；冷藏数周因子Ⅸ可保存活性80％～90％；因子Ⅺ冷藏后很快失活，但在体内半衰期为48～84小时，故对血友病A、血友病C患儿应输注6小时内采集的新鲜血浆。每次给予10ml/kg可提高因子Ⅷ活性10％，每次输血浆10～20ml/kg可提高因子Ⅸ活性25％～50％。血友病B每日静脉滴注1次，血友病C每2～3日静脉滴注1次。
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（7）新鲜全血 用于血友病A、B或C。可补充凝血因子，还可纠正贫血。新鲜血输注适合于伴有大量失血的、轻症的或无其他替代制剂的患儿，每次10ml/kg静脉滴注。
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替代疗法存在一定的副作用。反复输入血液制品最大的危险是传播乙肝或丙肝等肝炎病毒或HIV的危险。此外，也常发生各类免疫反应，如过敏性休克及荨麻疹。应用前静脉推注地塞米松2～5mg，一般可以防止免疫反应。约5％的血友病A在接受因子Ⅷ治疗后，可产生因子Ⅷ抗体。
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2．药物治疗
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（1）止血药等 平时可用血宁片（花生米衣），可使出血减轻。出血时可用6－氨基己酸、对羧基苄胺、止血环酸，有止血作用，但肾出血者忌用。关节出血及肾脏出血时可用糖皮质激素，可减轻炎症，促进积血吸收。
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（2）1－脱氧－8－精氨酸加压素（DDAVP） 可提高血浆因子Ⅷ活性。用于轻型血友病A。每次0.3～0.5μg/kg，溶于30ml生理盐水中在5分钟内缓慢静脉推注，每24小时用1次，连用2～5次。有激活纤溶作用，同时须与6－氨基己酸或止血环酸联用。DDAVP滴鼻剂为100 μg/ml，每次滴0.25ml。
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（3）性激素 达那唑与女性避孕药复方炔诺酮可减少血友病的出血。达那唑有提高因子Ⅷ活性、促进因子Ⅸ合成作用。成人每日600mg，疗程为14天。