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2．本病的筛查试验以APTT纠正试验较为常用。Ⅷ∶C的测定是诊断血友病A的关键，其水平是本病定型的主要依据，因此必须进行该项检查，且检测条件要求标准化和质量控制。有条件者，同时测Ⅷ∶CAg，以进一步明确是否属于CRM＋型血友病A或属于CRM－型血友病A。
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3．检测因子Ⅺ时必须用患者新鲜血浆进行，因若将患者的血浆贮存，即使在冷冻的条件下，APTT也可缩短。
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（二）治疗方面
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1．如有血尿，应嘱患儿大量饮水，一般禁用抗纤溶药物。血友病患儿禁用抗凝药物和可影响血小板功能的药物。替代治疗应强调尽可能早期进行，以减少出血引起的并发症和后遗症。
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2．基因工程生产的因子Ⅷ制剂，不仅Ⅷ∶C含量高，而且可防止HIV感染和病毒性肝炎等血源性传播性疾病的发生，适用于重型和有严重出血的患儿。条件允许的情况下应尽可能首选基因工程生产的因子Ⅷ制剂，其次为纯化的因子Ⅷ、因子Ⅸ浓缩制剂。
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3．有关节积血、疼痛剧烈者可短期使用糖皮质激素和止痛剂。一般不主张抽取关节积血，但对于关节肿胀、疼痛明显者，可在补充因子Ⅷ或因子Ⅸ、局部严格消毒条件下进行关节抽吸术，以降低压力，缓解疼痛，同时有助于减轻积血对关节软骨和骨质的破坏。
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（三）医患沟通
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1．向家长交代本病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，家长应了解预防出血的重要性。患儿从小就应加强照顾，减少剧烈活动，防止碰撞和跌倒，避免外伤。从小培养患儿安静生活、学习和工作的习惯，成人后选择适当的职业。
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2．忌做肌内注射，必要的预防接种可用小针头进行皮内或皮下注射。尽量避免手术。必须手术时，术前、术中、术后须输凝血因子或新鲜冰冻血浆，以达到有效止血水平，一般输至凝血因子为20％～40％活性度的水平，大手术需达更高水平。
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（四）病历记录
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在家族史中注意记录母系家族有无出血性疾病。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。对输注血液制品的患儿，注意请家长在输血同意书上签名。同时记录所用血液制品的生产厂家或血液中心、献血员姓名、出厂时间与产品批号。在出院小结中记录出院后生活中注意事项，如防止外伤、避免运动等。
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儿科住院医师手册（第二版） 第九节 弥散性血管内凝血
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弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation, DIC）是一种由多种原因引起的、发生于多种疾病过程中的获得性凝血亢进与继发性纤维蛋白溶解的病理生理现象。临床表现主要有出血、栓塞症状、休克或低血压、溶血。临床上分为两种类型：①急性型，起病急骤，可在数小时到1～2日发病，病情凶险，出血症状较严重；②慢性型，起病缓慢，病程较长，可持续几周以上，临床表现以血栓栓塞为多见。引起DIC的儿科疾病包括各种感染与危重病症，如败血症、休克、中毒性菌痢、急性白血病、严重外伤、新生儿硬肿症、新生儿窒息、呼吸窘迫综合征、溶血尿毒综合征、肾病综合征、肿瘤等。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问起病情况，有助于区别是急性型还是慢性型DIC。急性型询问有无自发性皮肤黏膜出血点、淤斑、紫癜、血肿、呕血、咯血、便血、血尿，有无注射针孔、手术创面渗血不止，有无面色青灰、四肢厥冷、昏迷、抽搐、寒战、发热、呼吸困难、腹痛等。慢性型询问有无少尿、尿闭，有无呼吸困难，有无皮肤坏疽、四肢末端坏死，有无神志模糊、嗜睡、昏迷等。询问有无原发疾病的表现，如败血症症状、白血病症状等。
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2．过去史 询问是否曾患病毒性肝炎、巨大海绵状血管瘤、恶性肿瘤、发绀型先天性心脏病、系统性红斑狼疮、肾病综合征、蚕豆病、白血病、恶性疟疾、细菌性痢疾等，询问既往有无类似情况发生，有无出血性疾病史。
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3．个人史 询问出生时有无窒息，询问有无外科手术及创伤史，有无药物过敏史。
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4．家族史 询问母亲怀孕时有无病毒感染，家庭成员有无急性传染病、血液病病史，有无出血性疾病史。
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（二）体格检查
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1．注意心率是否增快，血压是否下降。观察有无精神萎靡，皮肤黏膜是否苍白、青灰，有无紫癜、淤斑、血肿，有无腹痛、肾区叩击痛，注射部位有无渗血不止，有无胸闷、气急、发绀，有无关节肿痛、神志模糊等。注意有无肺实变体征（呼吸音减低、叩诊呈浊音等），有无四肢冰凉、心音无力，有无皮肤黏膜出现坏死性紫癜，有无神经系统定位体征等。
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2．注意原发疾病的体征，如肝、脾、淋巴结肿大等。
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3．根据症状、体征判定病情，DIC早期可无出血症状，可见抽血时血标本极易凝固；中期病人出现广泛的严重出血；晚期临床出血更为严重，可有胸腔、心包、颅内出血，出现不可逆性休克。
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