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1．替代疗法
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（1）凝血因子Ⅷ制剂 用于血友病A，半衰期为8～12小时，输入1U/kg可提高血浆Ⅷ因子活性2％。可根据出血严重程度调整用法与用量。①早期轻度出血：每次10～15U/kg，每12小时静脉滴注1次，共1～3次，疗程约2天。②中度出血：包括关节出血及轻度创伤后出血，每次15～20U/kg，每12小时静脉滴注1次，连用2天后可改为每日1次或隔日1次，直至止血。疗程约4天。③重度出血：包括严重创伤时出血、进行大手术、有颅内或内脏出血。首日每次50U/kg，每8～12小时静脉滴注1次，以后每次30～50U/kg，每12小时静脉滴注1次，维持血浆Ⅷ因子活性＞50％5～7天，必要时再维持血浆Ⅷ因子活性＞30％5～7天。疗程约7天。
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（2）凝血因子Ⅸ制剂 用于血友病B，半衰期为18～24小时，输入1U/kg可提高血浆因子Ⅸ活性1％。可根据出血严重程度调整用法与用量。①早期轻度出血：每次15～30U/kg，每日静脉滴注1次，共1～3次，疗程约2天。②中度出血：包括关节出血及轻度创伤后出血，每次30U/kg，每日静脉滴注1次，直至止血。疗程约4天。③重度出血：包括严重创伤时出血、进行大手术、有颅内或内脏出血。首日每次80U/kg，每日静脉滴注1次，以后每次50U/kg，每日静脉滴注1次，维持血浆Ⅸ因子活性＞40％5～7天，必要时再维持血浆Ⅷ因子活性＞30％5～7天。疗程约7天。
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（3）凝血酶原复合物（PPSB） 用于血友病B的中度出血。含有Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ4种凝血因子，根据出血情况，每次20～50U/kg，每24小时1次静脉滴注。
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（4）冷沉淀物 用于轻型、中型血友病A。每袋20～30ml，为400ml全血的冷沉淀物，含有因子Ⅷ80～100U、因子、vWF及纤维蛋白原。因子Ⅷ∶C1U/kg提高血浆Ⅷ因子活性2％。冷沉淀物由于用量少，Ⅷ∶C浓度相对较高，止血疗效较好。
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（5）新鲜冷冻血浆 用于轻型血友病A、B或C。按1ml含因子Ⅷ1U计算，1ml/kg可提高Ⅷ因子活性2％，每次10ml/kg。血友病B可用储存5天内的冷冻血浆。
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（6）新鲜血浆 用于血友病A、B或C。血浆冷藏24小时后因子Ⅷ活性即减少50％以上；冷藏数周因子Ⅸ可保存活性80％～90％；因子Ⅺ冷藏后很快失活，但在体内半衰期为48～84小时，故对血友病A、血友病C患儿应输注6小时内采集的新鲜血浆。每次给予10ml/kg可提高因子Ⅷ活性10％，每次输血浆10～20ml/kg可提高因子Ⅸ活性25％～50％。血友病B每日静脉滴注1次，血友病C每2～3日静脉滴注1次。
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（7）新鲜全血 用于血友病A、B或C。可补充凝血因子，还可纠正贫血。新鲜血输注适合于伴有大量失血的、轻症的或无其他替代制剂的患儿，每次10ml/kg静脉滴注。
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替代疗法存在一定的副作用。反复输入血液制品最大的危险是传播乙肝或丙肝等肝炎病毒或HIV的危险。此外，也常发生各类免疫反应，如过敏性休克及荨麻疹。应用前静脉推注地塞米松2～5mg，一般可以防止免疫反应。约5％的血友病A在接受因子Ⅷ治疗后，可产生因子Ⅷ抗体。
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2．药物治疗
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（1）止血药等 平时可用血宁片（花生米衣），可使出血减轻。出血时可用6－氨基己酸、对羧基苄胺、止血环酸，有止血作用，但肾出血者忌用。关节出血及肾脏出血时可用糖皮质激素，可减轻炎症，促进积血吸收。
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（2）1－脱氧－8－精氨酸加压素（DDAVP） 可提高血浆因子Ⅷ活性。用于轻型血友病A。每次0.3～0.5μg/kg，溶于30ml生理盐水中在5分钟内缓慢静脉推注，每24小时用1次，连用2～5次。有激活纤溶作用，同时须与6－氨基己酸或止血环酸联用。DDAVP滴鼻剂为100 μg/ml，每次滴0.25ml。
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（3）性激素 达那唑与女性避孕药复方炔诺酮可减少血友病的出血。达那唑有提高因子Ⅷ活性、促进因子Ⅸ合成作用。成人每日600mg，疗程为14天。
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（4）雷尼替丁 可提高血浆因子Ⅷ∶C活性。用于轻、中型血友病A。每日0.1～0.15g，口服4天以上。
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（三）其他治疗
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1．基因治疗 将正常人因子Ⅷ或因子Ⅸ基因转移到血友病A或血友病B患儿的组织细胞中，可合成及释放相应的凝血因子而达到止血的目的，血友病B的基因疗法已获成功。
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2．器官移植 全脾移植可使Ⅷ∶C活性在8％～20％间维持3年以上。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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外出血患儿要注意局部渗血有无好转；皮下、肌肉及关节腔的出血要注意肿痛情况，如肿胀减轻、张力降低、疼痛缓解说明出血已止。如有消化道出血，要多观察呕吐、腹胀、大便情况，判断出血是否控制；如有颅内出血要观察神志、瞳孔变化，监测生命体征，必要时复查头颅CT；若为严重出血，要注意贫血、心率、血压的变化。
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（二）动态诊疗
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出血减轻，说明治疗有效，可维持原方案直至出血完全停止。出血无好转或有加重，有两种可能：①用药剂量不足，应加大血液制品剂量，原来按轻度出血治疗的，把剂量调整至中度；②患儿已产生抗Ⅷ因子抗体，输入的因子Ⅷ很快被消耗，如经检测抗Ⅷ因子抗体阳性则可证实，可加倍使用Ⅷ因子；也可同时使用糖皮质激素、环磷酰胺或大剂量免疫球蛋白以减少抗体形成。有条件时可采取血浆置换术和链球菌蛋白A－琼脂糖柱亲和法可快速去除血浆因子Ⅷ抗体。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．应注意轻型和亚临床型的诊断，有时因无明显出血症状，或只有皮肤、黏膜出血而易被漏诊。其原因可能因临床出血症状不明显，未做系统的Ⅷ∶C测定。据国内报道，51.9％的患者无家族史，其原因是由于因子Ⅷ的基因突变导致发病，故无家族史者不能排除本病的诊断。女性极少患血友病A，血友病A也极少发病在老年人，如见发生，必须排除抗体所致获得性因子Ⅷ缺乏症。