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1700611952 1.替代疗法
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1700611954 (1)凝血因子Ⅷ制剂 用于血友病A,半衰期为8~12小时,输入1U/kg可提高血浆Ⅷ因子活性2%。可根据出血严重程度调整用法与用量。①早期轻度出血:每次10~15U/kg,每12小时静脉滴注1次,共1~3次,疗程约2天。②中度出血:包括关节出血及轻度创伤后出血,每次15~20U/kg,每12小时静脉滴注1次,连用2天后可改为每日1次或隔日1次,直至止血。疗程约4天。③重度出血:包括严重创伤时出血、进行大手术、有颅内或内脏出血。首日每次50U/kg,每8~12小时静脉滴注1次,以后每次30~50U/kg,每12小时静脉滴注1次,维持血浆Ⅷ因子活性>50%5~7天,必要时再维持血浆Ⅷ因子活性>30%5~7天。疗程约7天。
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1700611956 (2)凝血因子Ⅸ制剂 用于血友病B,半衰期为18~24小时,输入1U/kg可提高血浆因子Ⅸ活性1%。可根据出血严重程度调整用法与用量。①早期轻度出血:每次15~30U/kg,每日静脉滴注1次,共1~3次,疗程约2天。②中度出血:包括关节出血及轻度创伤后出血,每次30U/kg,每日静脉滴注1次,直至止血。疗程约4天。③重度出血:包括严重创伤时出血、进行大手术、有颅内或内脏出血。首日每次80U/kg,每日静脉滴注1次,以后每次50U/kg,每日静脉滴注1次,维持血浆Ⅸ因子活性>40%5~7天,必要时再维持血浆Ⅷ因子活性>30%5~7天。疗程约7天。
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1700611958 (3)凝血酶原复合物(PPSB) 用于血友病B的中度出血。含有Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ4种凝血因子,根据出血情况,每次20~50U/kg,每24小时1次静脉滴注。
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1700611961 (4)冷沉淀物 用于轻型、中型血友病A。每袋20~30ml,为400ml全血的冷沉淀物,含有因子Ⅷ80~100U、因子、vWF及纤维蛋白原。因子Ⅷ∶C1U/kg提高血浆Ⅷ因子活性2%。冷沉淀物由于用量少,Ⅷ∶C浓度相对较高,止血疗效较好。
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1700611963 (5)新鲜冷冻血浆 用于轻型血友病A、B或C。按1ml含因子Ⅷ1U计算,1ml/kg可提高Ⅷ因子活性2%,每次10ml/kg。血友病B可用储存5天内的冷冻血浆。
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1700611965 (6)新鲜血浆 用于血友病A、B或C。血浆冷藏24小时后因子Ⅷ活性即减少50%以上;冷藏数周因子Ⅸ可保存活性80%~90%;因子Ⅺ冷藏后很快失活,但在体内半衰期为48~84小时,故对血友病A、血友病C患儿应输注6小时内采集的新鲜血浆。每次给予10ml/kg可提高因子Ⅷ活性10%,每次输血浆10~20ml/kg可提高因子Ⅸ活性25%~50%。血友病B每日静脉滴注1次,血友病C每2~3日静脉滴注1次。
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1700611967 (7)新鲜全血 用于血友病A、B或C。可补充凝血因子,还可纠正贫血。新鲜血输注适合于伴有大量失血的、轻症的或无其他替代制剂的患儿,每次10ml/kg静脉滴注。
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1700611969 替代疗法存在一定的副作用。反复输入血液制品最大的危险是传播乙肝或丙肝等肝炎病毒或HIV的危险。此外,也常发生各类免疫反应,如过敏性休克及荨麻疹。应用前静脉推注地塞米松2~5mg,一般可以防止免疫反应。约5%的血友病A在接受因子Ⅷ治疗后,可产生因子Ⅷ抗体。
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1700611971 2.药物治疗
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1700611973 (1)止血药等 平时可用血宁片(花生米衣),可使出血减轻。出血时可用6-氨基己酸、对羧基苄胺、止血环酸,有止血作用,但肾出血者忌用。关节出血及肾脏出血时可用糖皮质激素,可减轻炎症,促进积血吸收。
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1700611975 (2)1-脱氧-8-精氨酸加压素(DDAVP) 可提高血浆因子Ⅷ活性。用于轻型血友病A。每次0.3~0.5μg/kg,溶于30ml生理盐水中在5分钟内缓慢静脉推注,每24小时用1次,连用2~5次。有激活纤溶作用,同时须与6-氨基己酸或止血环酸联用。DDAVP滴鼻剂为100 μg/ml,每次滴0.25ml。
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1700611977 (3)性激素 达那唑与女性避孕药复方炔诺酮可减少血友病的出血。达那唑有提高因子Ⅷ活性、促进因子Ⅸ合成作用。成人每日600mg,疗程为14天。
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1700611979 (4)雷尼替丁 可提高血浆因子Ⅷ∶C活性。用于轻、中型血友病A。每日0.1~0.15g,口服4天以上。
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1700611981 (三)其他治疗
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1700611983 1.基因治疗 将正常人因子Ⅷ或因子Ⅸ基因转移到血友病A或血友病B患儿的组织细胞中,可合成及释放相应的凝血因子而达到止血的目的,血友病B的基因疗法已获成功。
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1700611985 2.器官移植 全脾移植可使Ⅷ∶C活性在8%~20%间维持3年以上。
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1700611987 [病情观察]
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1700611989 (一)观察内容
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1700611991 外出血患儿要注意局部渗血有无好转;皮下、肌肉及关节腔的出血要注意肿痛情况,如肿胀减轻、张力降低、疼痛缓解说明出血已止。如有消化道出血,要多观察呕吐、腹胀、大便情况,判断出血是否控制;如有颅内出血要观察神志、瞳孔变化,监测生命体征,必要时复查头颅CT;若为严重出血,要注意贫血、心率、血压的变化。
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1700611993 (二)动态诊疗
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1700611995 出血减轻,说明治疗有效,可维持原方案直至出血完全停止。出血无好转或有加重,有两种可能:①用药剂量不足,应加大血液制品剂量,原来按轻度出血治疗的,把剂量调整至中度;②患儿已产生抗Ⅷ因子抗体,输入的因子Ⅷ很快被消耗,如经检测抗Ⅷ因子抗体阳性则可证实,可加倍使用Ⅷ因子;也可同时使用糖皮质激素、环磷酰胺或大剂量免疫球蛋白以减少抗体形成。有条件时可采取血浆置换术和链球菌蛋白A-琼脂糖柱亲和法可快速去除血浆因子Ⅷ抗体。
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1700611997 [临床经验]
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1700611999 (一)诊断方面
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1700612001 1.应注意轻型和亚临床型的诊断,有时因无明显出血症状,或只有皮肤、黏膜出血而易被漏诊。其原因可能因临床出血症状不明显,未做系统的Ⅷ∶C测定。据国内报道,51.9%的患者无家族史,其原因是由于因子Ⅷ的基因突变导致发病,故无家族史者不能排除本病的诊断。女性极少患血友病A,血友病A也极少发病在老年人,如见发生,必须排除抗体所致获得性因子Ⅷ缺乏症。
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