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儿科住院医师手册（第二版） 第十节 急性白血病
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急性白血病（acute leukemia）是造血干细胞在分化过程中的某一阶段发生分化阻滞、恶性增殖所致的造血系统恶性增生性疾病。白血病在小儿恶性肿瘤性疾病中占首位。小儿白血病中97％为急性白血病，慢性白血病仅占3％～5％。急性白血病可分急性淋巴细胞白血病（ALL，简称急淋）与急性髓细胞白血病（AML）。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问有无面色苍白、乏力、食欲不振、气促、心悸、关节疼痛、骨痛、发热等，这些症状有无呈进行性加重；询问有无皮肤紫癜、淤斑、齿龈出血、鼻出血、口腔黏膜渗血、呕血、便血、血尿、视物不清、头痛、呕吐、抽搐、嗜睡、昏迷等；询问有无咳嗽、咯痰、腹泻、腹痛、尿频、尿急、尿痛、腰痛、睾丸肿痛、皮疹，有无颈部、颅骨或眼眶肿块等。
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2．过去史 询问有无先天性疾病如21－三体综合征病、免疫缺陷病、Fanconi贫血、Bloom综合征病史，有无射线、化学毒物接触史，询问是否曾患恶性肿瘤、病毒性疾病等，有无贫血、出血史。
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3．个人史 询问生长发育是否正常，有无药物过敏史。有无应用过细胞毒性药物、氯霉素、保泰松等。
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4．家族史 询问家庭成员有无恶性肿瘤史。母亲怀孕时有无射线、化学毒物接触史。
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（二）体格检查
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1．观察有无精神萎靡，皮肤黏膜是否苍白，有无紫癜、淤斑、血肿，心率是否增快。注意肝、脾、淋巴结是否肿大。注意有无腮腺肿大，有无皮疹，有无皮下软组织肿块或结节，有无眼球凸出、颅骨或眼眶肿块等。关节、睾丸有无肿胀，睾丸皮肤颜色有无改变，胸骨有无压痛，有无脑膜刺激征。
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2．根据症状、体征判定病情，早期患者贫血、出血症状较轻，肝、脾、淋巴结轻度肿大；严重者可合并内脏出血，肝、脾、淋巴结明显肿大，可有中枢神经系统、骨与关节、睾丸的白血病细胞浸润表现。绿色瘤是急性粒细胞性白血病的特殊表现。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查
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（1）血常规 红细胞及血红蛋白均减少，大多为正细胞正血色素性贫血。网织红细胞数正常或降低，少数正常，偶在外周血中见到有核红细胞。白细胞数增高者占50％以上，其余正常或减少；白细胞分类可见原始细胞和幼稚细胞，血小板正常或减少。
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（2）骨髓检查 有核细胞增生活跃、明显活跃或极度活跃。5％～10％的急性白血病骨髓增生低下，称之为低增生性白血病。涉及的细胞系原始细胞和幼稚细胞总和超过30％，并且多在50％～90％。正常的红细胞系、巨核细胞系、ALL时还有正常的粒细胞系的增生明显受到抑制甚至消失。白血病细胞共同的形态学特征是细胞大小不一，大多胞体增大，核浆比例增大（核大浆少），形态有较大的异型性，核仁大而显著，核发育常落后于胞浆发育，核分裂现象多见。多数ANLL尤其M1、M2和M3患儿的原粒细胞和早幼粒细胞胞浆中可见棒状小体，是髓系白血病细胞特征性的形态学标记之一。
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2．特殊检查 根据需要可进行X线胸片、骨关节片、心电图、B超、头颅CT等检查。
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（四）诊断要点
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1．ALL基本诊断依据（2006年中华儿科学会血液学组制订）
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（1）临床症状、体征 有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛，有肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。
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（2）血象改变 血红蛋白及红细胞计数降低，血小板减少，白细胞计数增高、正常或降低，分类可发现不等数量的原始、幼稚淋巴细胞或未见原始、幼稚淋巴细胞。
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（3）骨髓形态学改变是确诊本病的主要依据。骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生，仅少数呈增生低下，均以淋巴细胞增生为主，原始＋幼稚淋巴细胞必须≥30％才可确诊为ALL。除了对骨髓涂片做瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外，应该做过氧化酶、糖原、非特异性酯酶和酯酶氟化钠抑制试验等细胞化学染色检查，以进一步确定异常细胞性质并与其他类型的白血病鉴别。
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2．AML基本诊断依据（2006年中华儿科学会血液学组制订）
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（1）临床症状、体征 有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛及肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。
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（2）血象改变 血红蛋白及红细胞计数降低，血小板减少，白细胞计数增高、正常或降低，分类可发现数量不等的原始、幼稚粒（或幼稚单）细胞或未见原始、幼稚粒（或幼稚单）细胞。
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（3）骨髓形态学改变 是确诊的主要依据。骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生，仅少数呈增生低下，均以髓细胞增生为主，原始粒＋早幼稚粒（或原始单＋幼稚单）细胞必须≥20％才可确诊为AML。红白血病（M6）除上述外尚有红系≥50％且伴形态异常；急性巨核细胞白血病（M7）骨髓中原巨核细胞≥30％。除了对骨髓涂片做瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外，应该做过氧化酶、糖原、非特异性酯酶和酯酶氟化钠抑制试验等细胞化学染色检查，以进一步确定异常细胞性质并与ALL鉴别。
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