1700612324
1700612325
3．类白血病反应 一般在原发性疾病的基础上（如感染、中毒、溶血），外周血出现幼稚白细胞或白细胞数增高，当原发病控制后，血象恢复正常。可根据中性粒细胞碱性磷酸酶积分显著增高，血小板计数不减少，以及白细胞中有中毒改变与白血病进行鉴别。
1700612326
1700612327
4．类风湿性关节炎 要注意与以关节疼痛、肿胀为首发症状的急性白血病鉴别，骨髓象的改变可进行区别。
1700612328
1700612329
［治疗方案］
1700612330
1700612331
（一）一般治疗
1700612332
1700612333
1700612334
1．防治感染 在治疗过程中，要加强营养，要注意口腔卫生、皮肤护理及肛周清洁卫生。在化疗阶段，保护性环境隔离，适当应用抗生素预防细菌感染，预防性应用复方磺胺甲唑（复方新诺明，SMZco）每日25mg/kg，每周连用3日。
1700612335
1700612336
2．输注血液成分 根据血液成分的丢失进行相应补充。
1700612337
1700612338
3．集落刺激因子 化疗期间有骨髓抑制者，可选用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、粒－单核细胞集落刺激因子（GM-CSF）。
1700612339
1700612340
4．高尿酸血症的防治 在诱导化疗期充分水化及碱化尿液，如血白细胞＞25×109/L，应同时服用别嘌醇每日200～300mg/m2，共7～10日。
1700612341
1700612342
（二）药物治疗
1700612343
1700612344
1．HR-ALL的化学治疗
1700612345
1700612346
（1）诱导缓解 VDLP方案4周：长春新碱（VCR，简写V或O）1.5mg/m2静脉注射（＜2 mg/m2），在第8、15、22、29天用；柔红霉素（DNR，简写D）每日30mg/m2，快速静脉滴注（30～40分钟），第8～10日用，共3次；左旋门冬酰胺酶（L-Asp，简写L）每次6 000～1万U/m2，静脉滴注或肌内注射，于第11～29日内隔日1次，共用10次；泼尼松（Pred，简写P）每日60mg/m2，第1～7日分3次口服，第8～28日减量为每日40mg/m2，第29日起每2日减半量，1周内减停。
1700612347
1700612348
或应用DAEL方案：地塞米松（Dex）每日20mg/m2，分3次口服或静脉注射，在第1～6天用；阿糖胞苷（Ara-C）每次2g/m2，每12小时1次静脉滴注3小时共5次，在第1～3天用；依托泊苷（VP16）每次100mg/m2，每12小时1次静脉滴注3小时共5次，在第3～5天用；L-Asp每次2.5万U/m2，静脉滴注4小时共1次，在第6天用。第3天VP16与Ara-C间隔12小时。
1700612349
1700612350
（2）巩固治疗 在诱导缓解治疗28日后达到完全缓解（CR）时，宜在第36±7日开始用CAM方案：第1日静脉滴注环磷酰胺（CTX）1 000mg/m2。在第1～7日应用Ara-C（简写A）每次1g/m2，每12小时1次共6次静脉滴注，在第2～4天用；或每次2g/m2，每12小时1次共4次静脉滴注，在第2～3天用。第1～7日应用6-巯基嘌呤（6-MP，简写M）每日50mg/m2，晚间1次口服。
1700612351
1700612352
（3）髓外白血病的预防
1700612353
1700612354
1）三联鞘内注射 于诱导治疗第3日仅用甲氨蝶呤（MTX）＋地塞米松（Dex），此后第8、15、22、29日用3种药物鞘内注射；诱导期间共5次，早期强化治疗末用1次。三联鞘内注射药物剂量参考如表10-4。
1700612355
1700612356
表10-4 三联鞘内注射药物剂量
1700612357
1700612358
1700612359
1700612360
1700612361
2）大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）＋四氢叶酸钙（CF）疗法 于巩固治疗休息1～3周后，血白细胞≥3×109/L，中性粒细胞＞1.5×109/L，尿及肝肾功能正常者尽早开始治疗。每10日1疗程，共3个疗程。每疗程MTX3～5g/m2，将总量的1/6（＜500mg）在30分钟内静脉滴注，余量于12～24小时内匀速滴注。于首次剂量注完后0.5～2小时内做三联鞘内注射1次。在开始滴注MTX36小时后用CF解救，防止MTX对正常组织的副作用，剂量每次15mg/m2，每隔6小时1次，首剂静脉注射，以后口服或肌内注射，共6～8次。HD-MTX治疗前、后3日口服碳酸氢钠1.0g，每日3次，并在治疗当天静脉滴注5％碳酸氢钠5ml/kg，使尿pH＞7。接受HD-MTX治疗当日及后3日须水化治疗，每日静脉滴注葡萄糖液4 000ml/m2。在HD-MTX＋CF治疗时，每晚顿服6-MP50mg/m2，共7日。HD-MTX＋CF连续3个疗程后每12周重复1个疗程，共6个疗程。
1700612362
1700612363
3）颅脑放疗 用于4岁以上患儿。凡诊断时白细胞计数≥100×109/L的T-ALL，诊断时有中枢神经系统白血病，在完成HD-MTX＋CF4个疗程后，于完全缓解（CR）后5～6个月后进行。总剂量12Gy，分15次于3周内完成，同时每周三联鞘注1次。放疗第3周用VDex方案，VCR1.5mg/m2静脉滴注1次，第1～7天口服Dex每日8mg/m2。
1700612364
1700612365
（4）早期强化治疗 VDLDex方案：于第1日、第8日应用VCR、DNR，方法及剂量同“诱导缓解”。第1～15日隔日1次共8次应用L-Asp6 000～1万U/m2，方法同“诱导缓解”。第1～14日口服Dex每日6mg/m2，第3周减停。休息1～2周，待血象恢复、肝肾功能无异常，接VP16＋Ara-C方案3次，第1、4、8日静脉滴注VP16（或替尼泊苷VM26）200mg/m2，静脉滴注Ara-C300mg/m2。VP16先用，Ara-C后用。
1700612366
1700612367
（5）维持及加强治疗
1700612368
1700612369
1）维持治疗 6-MP＋MTX，每日夜间睡前顿服6-MP，每日75mg/m2，应用21日；MTX每次20mg/m2肌内注射，每周1次连用3周。接着应用VDex方案1周，VCR1.5 mg/m2静脉注射1次，口服7日Dex，每日8mg/m2。如此反复序贯用药，遇强化治疗暂停。
1700612370
1700612371
2）加强治疗 自维持治疗起，每年第3、9个月各用1疗程COADex。第1天静脉滴注CTX600mg/m2，；第1天静脉滴注VCR1.5g/m2。第1～5天皮下或肌内注射Ara-C，每日100mg/m2，每日分2次，每12小时1次。第1～7天口服Dex，每日6mg/m2。
1700612372
1700612373
3）加强强化治疗 维持治疗期每年第6个月用VDLDex（用法同早期强化治疗）。每年第12个月用VP16（或VM26）＋Ara-C1疗程（用法同早期强化治疗）。