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4．低增生性急性白血病与再生障碍性贫血及骨髓增生异常综合征鉴别比较困难。诊断低增生性急性白血病时，应强调在多个部位骨髓检查均存在有核细胞增生减低或重度减低，原始细胞超过30％。此外，在临床上要注意排除患者曾用过化学治疗后的血象与骨髓象的改变。对全血细胞减少，同时有骨髓有核细胞增生减低或重度减低的患者，必须注意涂片尾部有无原始及幼稚细胞，以免误诊。
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（二）治疗方面
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1．小儿白血病是一个异质性很大的恶性疾病，病人对药物的疗效反应不一，对药物毒性的耐受性也不同。因此，化疗的方案、药物疗程、两次化疗的间隔时间、剂量均应个体化。过强的化疗方案可导致病人死亡，过弱的化疗方案可使病人取得完全缓解所需的时间延长，导致耐药克隆的发生与复发。须在长期治疗中力争探索最佳剂量，既获理想疗效、减少复发又能尽量降低毒副反应。每种药物均有一剂量范围，如L-Asp用量为6000～1万U/m2。在开始治疗时可选用中等剂量，如患儿对泼尼松治疗试验反应良好，则化疗剂量可偏小。治疗中密切观察药物副反应，为以后用此药提供参考剂量。许多患儿并未死于白血病本身，而是死于L-Asp应用后的急性胰腺炎，死于强烈化疗后中性粒细胞缺乏导致的全身严重感染。因此，应强调化疗剂量的个体化。
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2．骨髓复发是白血病治疗中的一个严峻问题，治疗失败大多与耐药克隆产生有关，后者又与原发病本身的特性以及不适当的治疗有关。临床上应仔细寻找复发原因，重新制订化疗方案。如有合适的供体可做异基因骨髓移植或者脐血干细胞移植。为了防止复发，对微小残留病（MRD）的监测与治疗也应列入当前白血病治疗措施中。
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（三）医患沟通
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1．向家长交代急性白血病是造血系统恶性肿瘤，但经过积极正规的治疗后已不再是致死性疾病。必须调动病人家长的积极性，视为可治之病而不放弃治疗或中途停止治疗。化疗药物均有毒副作用，如诱发严重感染、急性胰腺炎等，有时甚至可致命。应详细告知家长治疗方案、用药剂量、方法及毒副作用，使其配合治疗。
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2．根据患儿出院时处于的治疗阶段，详细向家长交代出院后下一次入院或门诊的治疗时间、治疗计划和治疗方案。定期检查血象、骨髓象、心电图、肝肾功能等。
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（四）病历记录
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在现病史与体格检查中记录能排除其他原因所致全血细胞减少的描述，记录有无先天性疾病、有无射线、化学毒物接触史。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在应用化疗药物时及时记录病人对药物的反应。在出院小结中记录本次化疗应用的方案、药物剂量、病人出现的毒副反应，记录下次入院的时间、病人出院后维持用药的剂量与治疗方法，记录门诊随访的时间及复查内容。
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儿科住院医师手册（第二版） 第十一节 骨髓增生异常综合征
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骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome, MDS）是一组起源于骨髓定向干细胞或多能造血干细胞的异质性克隆性疾病。主要特征是无效的病态造血和易演变为急性白血病。本病病因不清，有的与自身免疫有关，有的继发于某些疾病长期化疗及放疗后，称治疗相关性MDS。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问有无面色苍白、头晕、心悸、乏力，询问有无发热、咳嗽、腹痛、腹泻，询问有无皮肤紫癜、淤斑、鼻出血、牙龈出血等。
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2．过去史 询问有无病毒感染史，各种射线和化学物质接触史，询问既往有无类似病史，有无心功能不全、自身免疫性疾病、肿瘤病史，有无出血、贫血史。
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3．个人史 询问生长发育是否正常，有无药物过敏史，有无外伤、手术史。
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4．家族史 询问家庭成员有无血液系统疾病、肿瘤病史。
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（二）体格检查
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1．观察有无精神萎靡，皮肤黏膜是否苍白，有无紫癜、淤斑，齿龈及鼻腔有无渗血。有无肝、脾、淋巴结肿大。注意有无心率增快、心前区有无收缩期杂音，心影是否扩大。
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2．根据症状、体征判定病情，一般难治性贫血症状较轻，仅见面色苍白、皮肤紫癜，无明显感染倾向，若病情进展至晚期可有严重出血，甚至发生脑出血而死亡。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查
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（1）血液检查 血常规示大细胞性或正细胞性贫血。红细胞减少合并白细胞减少，或合并血小板减少，1/2病人全血细胞减少。可出现巨大红细胞，异型、有核红细胞，多嗜性、点彩红细胞，有Howell-Jolly小体。白细胞胞浆颗粒减少、缺乏或分叶减少。可见巨型或异型血小板。网织红细胞减少或轻度增多。血红蛋白F可升高。
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