1700612593
3．特发性血小板减少性紫癜 MDS骨髓的巨核细胞多增加，有淋巴样小巨核细胞。特发性血小板减少性紫癜巨核细胞也增加，故有时两者相混，但依靠临床治疗时是否对泼尼松有效，骨髓象是否有显著病态造血，染色体有否异常可将两病区别开来。
1700612594
1700612595
4．骨髓增生性疾病及非造血组织恶性肿瘤 如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及骨髓纤维化等，骨髓均有病态造血现象，在诊断MDS时均须除外。有的患者有非造血组织的恶性肿瘤，当肿瘤未显露之前，先发生贫血，骨髓中也可表现某些病态造血现象，但不及MDS的病态造血显著，在诊断MDS时应考虑并排除。
1700612596
1700612597
[治疗方案]
1700612598
1700612599
（一）一般治疗
1700612600
1700612601
注意休息，减少活动避免外伤与出血，正常饮食。
1700612602
1700612603
（二）药物治疗
1700612604
1700612605
1．诱导分化剂
1700612606
1700612607
（1）全反式维甲酸 每日20～60mg/m2，或每日2～4mg/kg，分3次口服，疗程2～3个月。该药对MDS各亚型以RA疗效较好，有的病例在治疗后血象、骨髓象恢复正常。副作用为口干，唇干裂、皮肤过度角化，头痛、骨关节、肌肉痛，肝功能轻度受损。停药后副作用可消失。
1700612608
1700612609
（2）三氧化二砷（As2O3） 每日0.2～0.25mg/kg，静脉滴注3～4小时，每日1次，28天为1疗程。间歇1周可再用。
1700612610
1700612611
（3）维生素D3 用药为1，25二羟维生素D3，口服剂量为每日2.5～15μg，疗程8～28周。部分病例有效，表现为骨髓中原始细胞减少。副作用有高血钙，与剂量有关，停药后可消失。
1700612612
1700612613
（4）α干扰素 每日300万U/m2，每日1次肌内注射，每周5次，疗程5～7周至数月。在各亚型中以对CMML的疗效较好，但不能防止各亚型成为白血病。副作用可有发热、无力、肌肉痛、感染、皮肤干燥、脱发、ALT增高及骨髓抑制。
1700612614
1700612615
（5）靛玉红 每日50～100mg/m2，分3次口服，疗程3个月以上。
1700612616
1700612617
（6）联合用药 ①全反式维甲酸每日60mg/m2＋6-硫鸟嘌呤（6-TG）每日12.5～25mg/m2，用2～8周。②全反式维甲酸每日60mg/m2＋长春新碱（VCR）1～2mg/m2，每次最大量＜2mg，用2～8周。③高三尖杉酯碱每日1.5mg/m2＋左旋咪唑每日100mg＋α干扰素每日250万U/m2＋泼尼松每日20mg/m2，14日为1疗程，休息10～14日，再用第2疗程。
1700612618
1700612619
2．造血刺激药
1700612620
1700612621
（1）雄激素及同化激素 可用康复龙每日25 mg/kg，或甲睾酮每日25mg/kg，或司坦唑醇每日0.1～0.2mg/kg，均为每日分3次口服，疗程为3个月至1年。对RA及RAS疗效较好。副作用有肝功能损害、转氨酶升高、女性患儿男性化，停药后可消失。
1700612622
1700612623
（2）大剂量甲泼尼龙 用于治疗RA，剂量每次30mg/m2，每日1次，连用3日，部分患儿获缓解，但异常的核型未消除，对治疗RAEB无效，副作用是易并发感染和高血压。
1700612624
1700612625
（3）集落刺激因子 粒－单核细胞集落刺激因子（GM-CSF）剂量为每日120μg/m2，每日1次静脉滴注或皮下注射，用2周停2周为1疗程，可用至3疗程。用药后血象改善，中性粒细胞，单核细胞及血小板增加，副作用是肌肉及关节痛、过敏反应（如皮疹）、寒战、发热、心动过速和呼吸困难等。粒细胞集落刺激因子（G-CSF）剂量为每日2μg/kg，每日1次静脉滴注或皮下注射，用7日停3日为1疗程，可用至2疗程，可使中性粒细胞增加。促红细胞生成素（EPO）每次0.2～0.4mg/kg，每周3次静脉滴注。G-CSF和EPO联合应用能使MDS的临床和血液学表现改善。
1700612626
1700612627
（4）重组白细胞介素3 能促进造血多能干细胞的增生，尤其对巨核细胞的生成有作用。剂量为每日250～500μg/m2，皮下注射，连续15日为1疗程。治疗后血象和骨髓象改善，但疗效不持久。副作用有发热伴颈强直、头痛、骨痛，注射局部红斑。
1700612628
1700612629
3．化学治疗
1700612630
1700612631
（1）小剂量阿糖胞苷 有诱导分化作用。剂量为每日10～20mg/m2，每日分2次皮下注射，6周为1疗程。也用每月4日，维持数月。1/3病人可获缓解，缓解期2～14个月，存活期也延长。
1700612632
1700612633
（2）小剂量阿柔比星 有诱导分化作用。剂量为每日3～14mg/m2，静脉滴注，7～10日为1疗程，一般用2个疗程，个别病例完全缓解或部分缓解，缓解期数月。
1700612634
1700612635
（3）小剂量高三尖杉酯碱 也有诱导分化的作用。剂量为每日0.3～0.6mg/m2，每日或隔日1次，10～15次为1疗程，休息5～10日，再开始另1疗程，个别病例完全缓解或部分缓解。
1700612636
1700612637
（4）阿克拉霉素 每日3～14mg/m2，7～10日为1疗程，共2疗程。
1700612638
1700612639
（5）4－去甲氧柔红霉素 每日25～50mg/m2，分4次口服，第1、14或21日服用，2～3周为1疗程，共2～4疗程。
1700612640
1700612641
（6）依托泊苷（VP16） 每日100mg/m2，用5日，然后改为每日50mg/m2，每周2次，可用于CMML治疗。
1700612642
[
上一页 ]
[ :1.700612593e+09 ]
[
下一页 ]