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1700612657 2.注意药物副反应,雄性激素有肝脏损害,应定期检测肝功能。各种化疗药物均有相应的副作用,需密切观察,及时处理。
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1700612659 (二)动态诊疗
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1700612661 1.MDS在遵循按阶段施治的同时,如疗效不佳,及时更换治疗方案,注意有无向白血病演变,如发展至白血病,按白血病治疗。MDS若无明显出血、感染症状可在门诊治疗,若需进行化疗则须住院诊治。
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1700612663 2.疗效评定标准
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1700612665 (1)基本缓解 贫血、出血症状消失;外周血血红蛋白达100g/L,白细胞达4×109/L,血小板达(80~100)×109/L,分类无幼稚细胞;骨髓中原始细胞+早幼细胞<5%,维持至少半年。
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1700612667 (2)部分缓解 贫血及出血症状消失,三系血细胞有一定恢复,血中原始细胞+早幼细胞<5%,骨髓原始细胞+早幼细胞较前减少50%,维持至少3个月。
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1700612669 (3)进步 贫血及出血症状好转,不输血而血红蛋白较治疗前1个月内的常见值增加30g/L,原始细胞+早幼细胞数减少。
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1700612671 (4)无效 经充分治疗不能达到上述标准者。
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1700612673 [临床经验]
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1700612675 (一)诊断方面
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1700612677 1.MDS的诊断依据是病态造血现象,但病态造血又非MDS所特有。在诊断MDS时,要仔细观察外周血与骨髓有无病态造血现象,典型者有三系病态造血。如有一系、两系病态造血,还要进一步排除可能有病态造血的其他疾病,如溶血性贫血、骨髓增生性疾病等。如果诊断有疑问,可观察一段时间,并进行其他辅助检查,如核型分析、细胞培养等,或能有助于明确诊断。
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1700612679 2.MDS的4种FAB分型不是孤立的、独立不变的疾病,RA、RAEB和RAEB-t是可能转为白血病过程中的某个阶段的表现。如有的RA演变为RAEB,再演变为RAEB-t,再演变为白血病。当原始细胞>30%时,即转变为白血病。
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1700612681 3.小儿MDS的病态造血有时不如成人典型,发病年龄可早至生后2个月。除可转至AML外,少数病例可先表现为急性淋巴细胞性白血病前期,外周血红细胞和白细胞减少,骨髓增生低下或红系增生,染色体异常多为断裂及亚二倍体,临床可有自发缓解,经数周或数月后发展为ALL,需引起注意。
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1700612683 4.临床上,CMML表现为脾大,外周血白细胞增多,骨髓增生活跃,这些都与慢性粒细胞性白血病(CML)相似,但CMML有单核细胞增多,ph’染色体阴性或bcr/Abl融合基因阴性,可与CML区分。
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1700612685 5.从骨髓活检或骨髓小粒估算,MDS患儿中骨髓有核细胞数不到正常同年龄组的30%者,可视为低增生性MDS,需与再生障碍性贫血鉴别,病态造血与ALIP有利于MDS的诊断。对一时难于确诊的病例应进行追查和观察各种指标的变化,有条件者可参考细胞遗传学和祖细胞体外培养的改变,以求明确诊断。
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1700612687 (二)治疗方面
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1700612689 1.MDS治疗须根据FAB分型选用合理的治疗方案。如RA和RAS主要问题是贫血,多采用以调节和刺激造血的药物为主,包括雄激素、糖皮质激素、维生素B6、中药等,即类似于再生障碍性贫血的治疗。RAEB、RAEB-t和CMML可选用诱导分化、化疗和骨髓移植。
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1700612691 2.约50%MDS患儿发生贫血,其中80%患儿在疾病过程中需要反复输血,后者是目前对贫血的主要支持治疗,但频繁输血有传播感染的危险并使病人经济负担过重。皮下注射促红细胞生成素(EPO)是输血的一个较好的替代治疗措施。开始治疗时应用EPO每次0.2~0.4mg/kg,每周3次;获得疗效后原剂量持续应用2个月,然后每周减量0.2mg/kg,直至停药,如贫血复发则恢复应用初始剂量,以后再逐渐减量。
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1700612693 3.RAEB、RAEB-t用小剂量化疗或小剂量联合化疗为好,一般不主张用通常剂量的联合化疗。多药联合化疗仅适用于白血病转化期或由体外培养、细胞遗传学检查、临床表现和实验室发现确定为有白血病转化倾向者。早期采用强烈方案并不能预防和推迟白血病的转化。
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1700612695 (三)医患沟通
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1700612697 儿童MDS病程进展快,易演变为白血病及死亡率高,应向家长说明预后,并详细告知家长治疗方案及药物副作用。向家长交代治疗过程中可能出现的各种并发症如感染、出血等。对需要输血的病人,向家长交代成分输血的并发症,如传播感染等,家长在输血同意书上签名,输血前做好各项记录。以免医疗纠纷。
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1700612699 (四)病历记录
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1700612701 在现病史中记录有无先天性疾病、有无射线、化学毒物接触史。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在应用化疗药物时及时记录病人对药物的反应。在出院小结中记录本次化疗应用的方案、药物剂量、病人出现的毒副反应,记录门诊随访的时间及复查内容。
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