1700612670
1700612671
（4）无效 经充分治疗不能达到上述标准者。
1700612672
1700612673
［临床经验］
1700612674
1700612675
（一）诊断方面
1700612676
1700612677
1．MDS的诊断依据是病态造血现象，但病态造血又非MDS所特有。在诊断MDS时，要仔细观察外周血与骨髓有无病态造血现象，典型者有三系病态造血。如有一系、两系病态造血，还要进一步排除可能有病态造血的其他疾病，如溶血性贫血、骨髓增生性疾病等。如果诊断有疑问，可观察一段时间，并进行其他辅助检查，如核型分析、细胞培养等，或能有助于明确诊断。
1700612678
1700612679
2．MDS的4种FAB分型不是孤立的、独立不变的疾病，RA、RAEB和RAEB-t是可能转为白血病过程中的某个阶段的表现。如有的RA演变为RAEB，再演变为RAEB-t，再演变为白血病。当原始细胞＞30％时，即转变为白血病。
1700612680
1700612681
3．小儿MDS的病态造血有时不如成人典型，发病年龄可早至生后2个月。除可转至AML外，少数病例可先表现为急性淋巴细胞性白血病前期，外周血红细胞和白细胞减少，骨髓增生低下或红系增生，染色体异常多为断裂及亚二倍体，临床可有自发缓解，经数周或数月后发展为ALL，需引起注意。
1700612682
1700612683
4．临床上，CMML表现为脾大，外周血白细胞增多，骨髓增生活跃，这些都与慢性粒细胞性白血病（CML）相似，但CMML有单核细胞增多，ph’染色体阴性或bcr／Abl融合基因阴性，可与CML区分。
1700612684
1700612685
5．从骨髓活检或骨髓小粒估算，MDS患儿中骨髓有核细胞数不到正常同年龄组的30％者，可视为低增生性MDS，需与再生障碍性贫血鉴别，病态造血与ALIP有利于MDS的诊断。对一时难于确诊的病例应进行追查和观察各种指标的变化，有条件者可参考细胞遗传学和祖细胞体外培养的改变，以求明确诊断。
1700612686
1700612687
（二）治疗方面
1700612688
1700612689
1．MDS治疗须根据FAB分型选用合理的治疗方案。如RA和RAS主要问题是贫血，多采用以调节和刺激造血的药物为主，包括雄激素、糖皮质激素、维生素B6、中药等，即类似于再生障碍性贫血的治疗。RAEB、RAEB-t和CMML可选用诱导分化、化疗和骨髓移植。
1700612690
1700612691
2．约50％MDS患儿发生贫血，其中80％患儿在疾病过程中需要反复输血，后者是目前对贫血的主要支持治疗，但频繁输血有传播感染的危险并使病人经济负担过重。皮下注射促红细胞生成素（EPO）是输血的一个较好的替代治疗措施。开始治疗时应用EPO每次0.2～0.4mg/kg，每周3次；获得疗效后原剂量持续应用2个月，然后每周减量0.2mg/kg，直至停药，如贫血复发则恢复应用初始剂量，以后再逐渐减量。
1700612692
1700612693
3．RAEB、RAEB-t用小剂量化疗或小剂量联合化疗为好，一般不主张用通常剂量的联合化疗。多药联合化疗仅适用于白血病转化期或由体外培养、细胞遗传学检查、临床表现和实验室发现确定为有白血病转化倾向者。早期采用强烈方案并不能预防和推迟白血病的转化。
1700612694
1700612695
（三）医患沟通
1700612696
1700612697
儿童MDS病程进展快，易演变为白血病及死亡率高，应向家长说明预后，并详细告知家长治疗方案及药物副作用。向家长交代治疗过程中可能出现的各种并发症如感染、出血等。对需要输血的病人，向家长交代成分输血的并发症，如传播感染等，家长在输血同意书上签名，输血前做好各项记录。以免医疗纠纷。
1700612698
1700612699
（四）病历记录
1700612700
1700612701
在现病史中记录有无先天性疾病、有无射线、化学毒物接触史。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在应用化疗药物时及时记录病人对药物的反应。在出院小结中记录本次化疗应用的方案、药物剂量、病人出现的毒副反应，记录门诊随访的时间及复查内容。
1700612702
1700612703
1700612704
1700612705
1700612707
儿科住院医师手册（第二版） 第十二节 中性粒细胞减少症
1700612708
1700612709
中性粒细胞减少症（neutropenia）是指由于各种原因使人体内中性粒细胞减少。当生后2周至1岁的婴儿外周血中性粒细胞＜1.0×109/L，1～10岁儿童外周血中性粒细胞＜1.5×109/L，10～14岁儿童外周血中性粒细胞＜1.8×109/L，＞14岁及成人外周血中性粒细胞＜2.0×109/L，即为中性粒细胞减少症。外周血中性粒细胞＜0.5×109/L称中性粒细胞缺乏症。外周血白细胞＜4×109/L者称为白细胞减少症（leukopenia）。中性粒细胞减少症可分为两种类型：①先天性，包括遗传性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症、家族性粒细胞减少症等；②获得性，病因有药物、射线、化学物质、感染因素及免疫、造血系统疾病如系统性红斑狼疮、白血病、再障等。
1700612710
1700612711
［诊断步骤］
1700612712
1700612713
（一）病史采集
1700612714
1700612715
1．现病史 询问有无头晕、乏力、食欲不振，有无发热、寒战、多汗、全身酸痛，有无咳嗽、腹泻、头痛、呕吐、呼吸困难、尿急、尿频、尿痛等，有无咽痛、耳痛、牙龈肿痛、口腔溃疡、皮肤脓肿等。
1700612716
1700612717
2．过去史 询问有无反复感染（病毒、细菌、支原体等）史，有无自身免疫性疾病如类风湿病、系统性红斑狼疮等，有无血液系统疾病如白血病、再障等，有无应用化疗药物和毒物、射线接触史。有无反复感染后的营养不良。
1700612718
1700612719
3．个人史 询问生长发育是否正常。
[
上一页 ]
[ :1.70061267e+09 ]
[
下一页 ]