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4．家族史 询问家庭成员中有无慢性或反复感染史，可查家系成员的中性粒细胞绝对数，询问家系中有无1岁以下死因不明者。询问孕母有无自身免疫性疾病。
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（二）体格检查
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1．观察局部感染灶的情况，如口腔、咽部感染时有无充血、扁桃体肿大，有无牙龈红肿、口腔溃疡，软组织感染时有无红、肿、热、痛及波动感，肛周有无脓肿形成，局部淋巴结有无肿大，肺部感染时有无干、湿啰音等。根据症状、体征判定病情，轻者无明显感染倾向，重者可见高热、全身淋巴结肿大、肝脾肿大。
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2．检查原发病，有无肝、脾、淋巴结肿大。有无皮疹、荨麻疹、血管神经性水肿、发绀等。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查
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（1）血常规 白细胞总数减少，中性粒细胞百分比下降，绝对值减少。红细胞、血红蛋白、血小板数值随原发病而不同。白细胞分类可有单核细胞、嗜酸细胞、淋巴细胞相对轻度增多。恢复期时，中性粒细胞恢复正常之前可先有幼稚粒细胞出现，甚至出现类白血病反应。一旦发现粒细胞减少，应每周监测2～3次，必要时应连续监测6～8周，确定其是周期性或是持续性。
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（2）骨髓检查 可明确有无累及骨髓造血的疾病，并有助于分析粒细胞减少的原因。一般而言，骨髓粒系增生及细胞构成基本正常，多见于假性粒细胞减少；粒系增生亢进多见于免疫性粒细胞破坏过多或维生素B12、叶酸缺乏导致粒细胞无效生成；粒系增生低下或原、早幼粒细胞明显减少或伴胞浆出现中毒颗粒等，见于药物、化学毒物等所致粒系增生抑制；如原、早幼粒细胞正常而中、晚幼粒以下阶段粒细胞减少，见于成熟障碍。一般红细胞系、巨核系无明显改变。有条件时可选择性进行相关检查，如骨髓粒细胞生成及成熟功能、骨髓粒细胞储备功能或释放功能试验、外周血粒细胞分布状态测定等。
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2．特殊检查 根据需要可进行X线、B超、心电图等检查。
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（四）诊断要点
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1．中性粒细胞减少症 外周血中性粒细胞在生后2周～1岁婴儿＜1.0×109/L，1～10岁儿童＜1.5×109/L，10～14岁＜1.8×109/L。
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2．中性粒细胞缺乏症 外周血中性粒细胞＜0.5×109/L。
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（五）鉴别诊断
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1．假性粒细胞减少症 周围血中性粒细胞变化范围较大，粒细胞易于附着在小血管壁上，使边缘池中的粒细胞增多。运动或使用肾上腺素可使粒细胞自边缘池进入循环池。运动或皮下注射0.1％肾上腺素0.1ml后，白细胞明显上升。
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2．急性粒细胞性白血病 成熟障碍型粒细胞缺乏症应与急性粒细胞性白血病鉴别，后者血红蛋白、红细胞、血小板明显减少，血象内出现幼稚粒细胞，骨髓象原粒、早幼粒细胞显著增多，形态异常，红细胞系统增生不良。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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注意休息与加强营养，去除病因，支持治疗。加强皮肤、口腔护理。注意将病人与其他感染病人隔离，病室定期紫外线照射，食具应消毒。当中性粒细胞＜0.5×109/L时，进行保护性隔离或置于层流病房。
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（二）药物治疗
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1．抗感染治疗 预防和积极控制感染，当患儿发热或怀疑有感染时，积极寻找感染灶，进行病原体检查，尽量明确病原体，早期应用足量广谱杀菌型抗生素。对重度感染者，在查明病原菌之前，可先应用经验抗生素，一般主张用2种以上，以后根据细菌药敏试验进行更换，疗程至少10～14日。
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2．集落刺激因子 粒－单核细胞集落刺激因子（GM-CSF）剂量为每日120μg/m2，静脉滴注或皮下注射，用5～7日，副作用是肌肉痛、关节痛、寒战、发热、心动过速、呼吸困难、过敏反应如皮疹等。也可应用粒细胞集落刺激因子（G-CSF），剂量为每日2.5～5μg/kg，或50～100μg/m2，静脉滴注或皮下注射，用7日，副作用与GM-CSF相似。中性粒细胞＞5×109/L时停用集落刺激因子。
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3．升白细胞药物 可选用鲨肝醇、利血生、升白胺、氨肽素、白血生等口服。
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（三）其他治疗
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粒细胞＜0.5×109/L并有明确感染（尤其以革兰阴性菌为主）者，且经48～72小时强力广谱抗生素治疗仍无效者可输注粒细胞。一次输注粒细胞数达1011个效果最好。每日输注1次，连用4日。也可输注新鲜全血。
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［病情观察］
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