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（四）诊断要点
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1．中性粒细胞减少症 外周血中性粒细胞在生后2周～1岁婴儿＜1.0×109/L，1～10岁儿童＜1.5×109/L，10～14岁＜1.8×109/L。
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2．中性粒细胞缺乏症 外周血中性粒细胞＜0.5×109/L。
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（五）鉴别诊断
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1．假性粒细胞减少症 周围血中性粒细胞变化范围较大，粒细胞易于附着在小血管壁上，使边缘池中的粒细胞增多。运动或使用肾上腺素可使粒细胞自边缘池进入循环池。运动或皮下注射0.1％肾上腺素0.1ml后，白细胞明显上升。
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2．急性粒细胞性白血病 成熟障碍型粒细胞缺乏症应与急性粒细胞性白血病鉴别，后者血红蛋白、红细胞、血小板明显减少，血象内出现幼稚粒细胞，骨髓象原粒、早幼粒细胞显著增多，形态异常，红细胞系统增生不良。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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注意休息与加强营养，去除病因，支持治疗。加强皮肤、口腔护理。注意将病人与其他感染病人隔离，病室定期紫外线照射，食具应消毒。当中性粒细胞＜0.5×109/L时，进行保护性隔离或置于层流病房。
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（二）药物治疗
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1．抗感染治疗 预防和积极控制感染，当患儿发热或怀疑有感染时，积极寻找感染灶，进行病原体检查，尽量明确病原体，早期应用足量广谱杀菌型抗生素。对重度感染者，在查明病原菌之前，可先应用经验抗生素，一般主张用2种以上，以后根据细菌药敏试验进行更换，疗程至少10～14日。
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2．集落刺激因子 粒－单核细胞集落刺激因子（GM-CSF）剂量为每日120μg/m2，静脉滴注或皮下注射，用5～7日，副作用是肌肉痛、关节痛、寒战、发热、心动过速、呼吸困难、过敏反应如皮疹等。也可应用粒细胞集落刺激因子（G-CSF），剂量为每日2.5～5μg/kg，或50～100μg/m2，静脉滴注或皮下注射，用7日，副作用与GM-CSF相似。中性粒细胞＞5×109/L时停用集落刺激因子。
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3．升白细胞药物 可选用鲨肝醇、利血生、升白胺、氨肽素、白血生等口服。
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（三）其他治疗
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粒细胞＜0.5×109/L并有明确感染（尤其以革兰阴性菌为主）者，且经48～72小时强力广谱抗生素治疗仍无效者可输注粒细胞。一次输注粒细胞数达1011个效果最好。每日输注1次，连用4日。也可输注新鲜全血。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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1．治疗期间定期检测外周血象，每周2～3次。观察体温、精神反应、局部感染灶的体征与变化。记录感染的次数、部位和程度，记录成分输血的次数。
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2．注意药物副反应 各种抗感染药物均有相应的毒副作用，需密切观察，及时处理。集落刺激因子可引起发热、骨痛。
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（二）动态诊疗
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1．若粒细胞呈进行性下降，应及时采取措施，使用造血生长因子促进粒系造血恢复。重者往往合并严重感染，应密切观察病情变化，及时处理各种并发症，如多脏器功能衰竭、感染性休克等。
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2．疗效评定标准
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（1）显效 脱离接触致病因素及治疗后，白细胞总数≥5×109/L或由＜2×109/L上升＞4×109/L，中性粒细胞＞2.0×109/L，并多次连续检查持续2周以上。
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（2）有效 脱离接触致病因素及治疗后，白细胞总数较治疗前提高50％或上升＞3×109/L，且中性粒细胞绝对数＞1.5×109/L，并多次连续检查维持2周以上。
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（3）无效 脱离接触致病因素及治疗后，白细胞数无明显增高。
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