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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．要注意下列常见因素对白细胞计数的影响：①采血部位，耳垂血白细胞数波动较大，手指血白细胞数比前者低，静脉血较稳定，应提倡；②采血时间，外周血白细胞一天中不同时间有生理性波动，故采血时间要固定，并要多次检查；③测定方法，手工或自动细胞计数器应每天进行质控标准检查；④为避免误差，对白细胞减少者应连续重复检查至少2次。
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2．儿童常见的粒细胞减少多为暂时性的，多由感染或药物引起。病毒感染引起者常于起病24～48小时内发病，持续3～5天，由药物引起者可持续数日至数周，随病因去除而完全恢复正常。若粒细胞持续减少，应寻找原因，排除血液系统疾病。
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3．粒细胞减少者是否发生感染也与患儿免疫状态有关。如细胞免疫、体液免疫功能正常，中性粒细胞即使为0.5×109/L，也可以不发生感染。如免疫功能低下，例如在白血病化疗时，中性粒细胞为1.5×109/L，即可以发生严重感染。
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（二）治疗方面
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1．如患儿不发热、无明显感染征象，不宜预防性使用抗生素，以免造成耐药或菌群失调。一旦出现感染，宜早期应用杀菌型抗生素。经抗生素治疗仍无效时应怀疑有病毒、真菌或原虫等感染存在，给予相应检查与治疗。
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2．粒细胞输注后在体内48小时破坏一半。因此，应掌握输注指征。此外，输注粒细胞也有风险，通常接受粒细胞2次以上者，因HLA抗原而引起同种免疫作用，可发生严重的输注反应，甚至死亡。
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3．糖皮质激素降低机体免疫力，在本病中一般不宜使用。免疫性中性粒细胞减少症患儿可适当应用糖皮质激素，必要时同时使用造血生长因子及静脉滴注免疫球蛋白。
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（三）医患沟通
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1．急性重度粒细胞减少，当中性粒细胞＜0.5×109/L时，易导致严重的甚至危及生命的感染，应向家长说明预后。对需要输粒细胞的病人，向家长交代成分输血的并发症，如传播病毒感染等，家长须在输血同意书上签名以示同意，以免医疗纠纷。
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2．病人出院时，向家长交代每周专科门诊随访和检查。定期检查血象。指导生活注意事项，尤其注意预防病毒感染，避免使用可疑药物如氯霉素，避免接触化疗毒物与射线。
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（四）病历记录
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在现病史中记录有无反复感染、自身免疫性疾病、血液系统疾病如白血病、再障等，有无应用化疗药物和毒物、射线接触史。家族中有无粒细胞减少症或反复感染者。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在出院小结中记录出院门诊随访的时间及复查项目。
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儿科住院医师手册（第二版） 第十三节 郎格罕细胞组织细胞增生症
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郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histocytosis），又称为组织细胞增生症X（histocytosis X），是一组内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱而引起的单核－吞噬细胞系统中郎格罕细胞增生的非肿瘤性增殖性疾病。本病分为3种临床类型，即勒－雪病（Letterer-Siwedisease, LS），韩－薛－柯病（Hand-Schuller-Christian disease, HSC）及骨嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilic granuloma of bone, EGB）。3种病可有过渡型，可互相转化。EGB仅累及骨骼、LS、HSC可累及全身各组织器官，其中以肺、肝、脾、淋巴结、骨骼、皮肤等处病变为最显著。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问有无发热、厌食、体重减轻、皮疹、咳嗽、气促、发绀、腹泻、耳流脓、眼球突出，有无多饮多尿，有无骨骼疼痛、局部软组织肿痛、头部肿物、肢体麻木、无力或瘫痪、黄疸、腹胀、抽搐、大小便失禁。
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2．过去史 询问有无先天性疾病史，有无病毒性疾病、恶性肿瘤史，有无贫血、出血史，既往有无类似病史。
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3．个人史 询问生长发育是否正常，有无早出牙早落牙。
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4．家族史 询问家庭成员有无恶性肿瘤史。
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（二）体格检查
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