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1700612789 [临床经验]
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1700612791 (一)诊断方面
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1700612793 1.要注意下列常见因素对白细胞计数的影响:①采血部位,耳垂血白细胞数波动较大,手指血白细胞数比前者低,静脉血较稳定,应提倡;②采血时间,外周血白细胞一天中不同时间有生理性波动,故采血时间要固定,并要多次检查;③测定方法,手工或自动细胞计数器应每天进行质控标准检查;④为避免误差,对白细胞减少者应连续重复检查至少2次。
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1700612795 2.儿童常见的粒细胞减少多为暂时性的,多由感染或药物引起。病毒感染引起者常于起病24~48小时内发病,持续3~5天,由药物引起者可持续数日至数周,随病因去除而完全恢复正常。若粒细胞持续减少,应寻找原因,排除血液系统疾病。
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1700612797 3.粒细胞减少者是否发生感染也与患儿免疫状态有关。如细胞免疫、体液免疫功能正常,中性粒细胞即使为0.5×109/L,也可以不发生感染。如免疫功能低下,例如在白血病化疗时,中性粒细胞为1.5×109/L,即可以发生严重感染。
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1700612799 (二)治疗方面
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1700612801 1.如患儿不发热、无明显感染征象,不宜预防性使用抗生素,以免造成耐药或菌群失调。一旦出现感染,宜早期应用杀菌型抗生素。经抗生素治疗仍无效时应怀疑有病毒、真菌或原虫等感染存在,给予相应检查与治疗。
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1700612803 2.粒细胞输注后在体内48小时破坏一半。因此,应掌握输注指征。此外,输注粒细胞也有风险,通常接受粒细胞2次以上者,因HLA抗原而引起同种免疫作用,可发生严重的输注反应,甚至死亡。
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1700612805 3.糖皮质激素降低机体免疫力,在本病中一般不宜使用。免疫性中性粒细胞减少症患儿可适当应用糖皮质激素,必要时同时使用造血生长因子及静脉滴注免疫球蛋白。
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1700612807 (三)医患沟通
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1700612809 1.急性重度粒细胞减少,当中性粒细胞<0.5×109/L时,易导致严重的甚至危及生命的感染,应向家长说明预后。对需要输粒细胞的病人,向家长交代成分输血的并发症,如传播病毒感染等,家长须在输血同意书上签名以示同意,以免医疗纠纷。
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1700612811 2.病人出院时,向家长交代每周专科门诊随访和检查。定期检查血象。指导生活注意事项,尤其注意预防病毒感染,避免使用可疑药物如氯霉素,避免接触化疗毒物与射线。
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1700612813 (四)病历记录
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1700612815 在现病史中记录有无反复感染、自身免疫性疾病、血液系统疾病如白血病、再障等,有无应用化疗药物和毒物、射线接触史。家族中有无粒细胞减少症或反复感染者。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在出院小结中记录出院门诊随访的时间及复查项目。
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1700612820 儿科住院医师手册(第二版) [:1700594619]
1700612821 儿科住院医师手册(第二版) 第十三节 郎格罕细胞组织细胞增生症
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1700612823 郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histocytosis),又称为组织细胞增生症X(histocytosis X),是一组内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱而引起的单核-吞噬细胞系统中郎格罕细胞增生的非肿瘤性增殖性疾病。本病分为3种临床类型,即勒-雪病(Letterer-Siwedisease, LS),韩-薛-柯病(Hand-Schuller-Christian disease, HSC)及骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma of bone, EGB)。3种病可有过渡型,可互相转化。EGB仅累及骨骼、LS、HSC可累及全身各组织器官,其中以肺、肝、脾、淋巴结、骨骼、皮肤等处病变为最显著。
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1700612825 [诊断步骤]
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1700612827 (一)病史采集
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1700612829 1.现病史 询问有无发热、厌食、体重减轻、皮疹、咳嗽、气促、发绀、腹泻、耳流脓、眼球突出,有无多饮多尿,有无骨骼疼痛、局部软组织肿痛、头部肿物、肢体麻木、无力或瘫痪、黄疸、腹胀、抽搐、大小便失禁。
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1700612831 2.过去史 询问有无先天性疾病史,有无病毒性疾病、恶性肿瘤史,有无贫血、出血史,既往有无类似病史。
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1700612833 3.个人史 询问生长发育是否正常,有无早出牙早落牙。
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1700612835 4.家族史 询问家庭成员有无恶性肿瘤史。
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1700612837 (二)体格检查
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