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(一)观察内容
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1.治疗期间定期检测外周血象,每周2~3次。观察体温、精神反应、局部感染灶的体征与变化。记录感染的次数、部位和程度,记录成分输血的次数。
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2.注意药物副反应 各种抗感染药物均有相应的毒副作用,需密切观察,及时处理。集落刺激因子可引起发热、骨痛。
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(二)动态诊疗
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1.若粒细胞呈进行性下降,应及时采取措施,使用造血生长因子促进粒系造血恢复。重者往往合并严重感染,应密切观察病情变化,及时处理各种并发症,如多脏器功能衰竭、感染性休克等。
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2.疗效评定标准
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(1)显效 脱离接触致病因素及治疗后,白细胞总数≥5×109/L或由<2×109/L上升>4×109/L,中性粒细胞>2.0×109/L,并多次连续检查持续2周以上。
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(2)有效 脱离接触致病因素及治疗后,白细胞总数较治疗前提高50%或上升>3×109/L,且中性粒细胞绝对数>1.5×109/L,并多次连续检查维持2周以上。
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(3)无效 脱离接触致病因素及治疗后,白细胞数无明显增高。
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[临床经验]
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(一)诊断方面
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1.要注意下列常见因素对白细胞计数的影响:①采血部位,耳垂血白细胞数波动较大,手指血白细胞数比前者低,静脉血较稳定,应提倡;②采血时间,外周血白细胞一天中不同时间有生理性波动,故采血时间要固定,并要多次检查;③测定方法,手工或自动细胞计数器应每天进行质控标准检查;④为避免误差,对白细胞减少者应连续重复检查至少2次。
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2.儿童常见的粒细胞减少多为暂时性的,多由感染或药物引起。病毒感染引起者常于起病24~48小时内发病,持续3~5天,由药物引起者可持续数日至数周,随病因去除而完全恢复正常。若粒细胞持续减少,应寻找原因,排除血液系统疾病。
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3.粒细胞减少者是否发生感染也与患儿免疫状态有关。如细胞免疫、体液免疫功能正常,中性粒细胞即使为0.5×109/L,也可以不发生感染。如免疫功能低下,例如在白血病化疗时,中性粒细胞为1.5×109/L,即可以发生严重感染。
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(二)治疗方面
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1.如患儿不发热、无明显感染征象,不宜预防性使用抗生素,以免造成耐药或菌群失调。一旦出现感染,宜早期应用杀菌型抗生素。经抗生素治疗仍无效时应怀疑有病毒、真菌或原虫等感染存在,给予相应检查与治疗。
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2.粒细胞输注后在体内48小时破坏一半。因此,应掌握输注指征。此外,输注粒细胞也有风险,通常接受粒细胞2次以上者,因HLA抗原而引起同种免疫作用,可发生严重的输注反应,甚至死亡。
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3.糖皮质激素降低机体免疫力,在本病中一般不宜使用。免疫性中性粒细胞减少症患儿可适当应用糖皮质激素,必要时同时使用造血生长因子及静脉滴注免疫球蛋白。
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(三)医患沟通
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1.急性重度粒细胞减少,当中性粒细胞<0.5×109/L时,易导致严重的甚至危及生命的感染,应向家长说明预后。对需要输粒细胞的病人,向家长交代成分输血的并发症,如传播病毒感染等,家长须在输血同意书上签名以示同意,以免医疗纠纷。
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2.病人出院时,向家长交代每周专科门诊随访和检查。定期检查血象。指导生活注意事项,尤其注意预防病毒感染,避免使用可疑药物如氯霉素,避免接触化疗毒物与射线。
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(四)病历记录
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在现病史中记录有无反复感染、自身免疫性疾病、血液系统疾病如白血病、再障等,有无应用化疗药物和毒物、射线接触史。家族中有无粒细胞减少症或反复感染者。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在出院小结中记录出院门诊随访的时间及复查项目。
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