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1700612907 1.化学治疗
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1700612909 (1)VP方案 长春新碱(VCR)1.5~2mg/m2,每周1次静脉滴注;泼尼松(Pred)每日40~60mg/m2口服,连用4~6周为1疗程。
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1700612911 (2)VCP方案 在VP方案基础上加环磷酰胺(CTX)口服,每日75mg/m2,或2.5~5mg/kg,第1~7天,第15~21天应用。或在VP方案基础上加CTX静脉滴注,每次200mg/m2,每周1次。4周为1疗程。
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1700612913 (3)VEP方案 在VP方案基础上加足叶乙甙(VP16),100~150mg/m2,静脉滴注,用3天休息3周为1疗程。
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1700612915 (4)MTX+6-MP维持方案 口服6-巯基嘌呤(6-MP)每日75mg/m2,甲氨蝶呤(MTX)每次20mg/m2,每周1次口服或静脉滴注。连用3~4周为1疗程。
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1700612917 (5)2-氯脱氧腺苷(2-CdA) 用于Ⅲ型或Ⅲ、Ⅳ级病人或其他化疗无效者。每日0.1mg/kg,静脉滴注5~7天为1疗程。可用1~6疗程。
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1700612919 (6)环孢素A 每日3~6mg/kg,分2次口服,连用6~12个月。可与胸腺素连用。疗效不定。
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1700612921 Ⅰ、Ⅱ级者用VP或VCP方案,好转后可用6-MP+MTX维持治疗,再与VP或VCP方案交替使用,疗程1~2年。Ⅲ、Ⅳ级者用VCP或VEP方案治疗8~12周达好转后,可用6-MP+MTX维持治疗,再与VCP或VEP方案交替使用,疗程2~3年。
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1700612923 2.免疫治疗
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1700612925 (1)胸腺素 每日5mg,肌内注射,隔日1次,连用1个月,有效可改为每周2~3次,连用6个月。
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1700612927 (2)α干扰素 每日100万~150万IU,每日1次肌内注射,连用10周,以后每周3天,共14个月。
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1700612929 3.其他药物
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1700612931 (1)垂体加压素 用于尿崩症。鞣酸加压素每次0.1~0.3ml,即1~2U,每2~3日深部肌内注射1次,或脱氧精氨酸加压素(DDAVP)滴鼻,每次5~10μg,每日2~4次。
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1700612933 (2)甲泼尼龙 适用于不宜手术刮除局部病灶的患者。每次75~750mg,局部病灶注射。
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1700612935 (3)吲哚美辛(消炎痛) 用于Ⅰ型病人,每日1~2.5mg/kg口服,6周为1疗程。
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1700612937 (三)其他治疗
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1700612939 1.手术治疗 用于初治的单一局部骨病变,即Ⅰ、Ⅱ级病变,可进行手术刮除病灶。
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1700612941 2.放射治疗 对于局部病变严重或负荷大的骨病变,复发病灶或多部位骨病变组织受累者,肺嗜酸性肉芽肿,病程<6个月的尿崩症可加放疗。小剂量(4~6Gy)局部照射。
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1700612943 [病情观察]
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1700612945 (一)观察内容
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1700612947 治疗期间观察体温、皮疹、肝脾淋巴结肿大、尿崩症、骨骼病变的变化。定期检测外周血象,每周1~2次,定期复查肝、肾功能。定期做胸部及骨骼X线检查,了解病情进展情况。注意各种化疗药物的副反应,密切观察,及时处理。
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1700612949 (二)动态诊疗
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1700612951 1.本病病人在进行化疗期间需住院治疗,化疗间歇期可在门诊治疗。化学治疗一般在3周后才初见疗效,临床症状好转或消失,如皮疹消失、骨骼缺损修复、尿崩症消失。化疗总有效率为60%~80%,如治疗1个月以上上述症状未见好转,应仔细寻找原因,必要时调整治疗方案。
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1700612953 2.疗效评定标准
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1700612955 (1)痊愈 症状和(或)客观检查征象完全消失。
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