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1．化学治疗
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（1）VP方案 长春新碱（VCR）1.5～2mg/m2，每周1次静脉滴注；泼尼松（Pred）每日40～60mg/m2口服，连用4～6周为1疗程。
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（2）VCP方案 在VP方案基础上加环磷酰胺（CTX）口服，每日75mg/m2，或2.5～5mg/kg，第1～7天，第15～21天应用。或在VP方案基础上加CTX静脉滴注，每次200mg/m2，每周1次。4周为1疗程。
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（3）VEP方案 在VP方案基础上加足叶乙甙（VP16），100～150mg/m2，静脉滴注，用3天休息3周为1疗程。
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（4）MTX＋6-MP维持方案 口服6-巯基嘌呤（6-MP）每日75mg/m2，甲氨蝶呤（MTX）每次20mg/m2，每周1次口服或静脉滴注。连用3～4周为1疗程。
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（5）2-氯脱氧腺苷（2-CdA） 用于Ⅲ型或Ⅲ、Ⅳ级病人或其他化疗无效者。每日0.1mg/kg，静脉滴注5～7天为1疗程。可用1～6疗程。
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（6）环孢素A 每日3～6mg/kg，分2次口服，连用6～12个月。可与胸腺素连用。疗效不定。
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Ⅰ、Ⅱ级者用VP或VCP方案，好转后可用6-MP＋MTX维持治疗，再与VP或VCP方案交替使用，疗程1～2年。Ⅲ、Ⅳ级者用VCP或VEP方案治疗8～12周达好转后，可用6-MP＋MTX维持治疗，再与VCP或VEP方案交替使用，疗程2～3年。
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2．免疫治疗
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（1）胸腺素 每日5mg，肌内注射，隔日1次，连用1个月，有效可改为每周2～3次，连用6个月。
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（2）α干扰素 每日100万～150万IU，每日1次肌内注射，连用10周，以后每周3天，共14个月。
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3．其他药物
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（1）垂体加压素 用于尿崩症。鞣酸加压素每次0.1～0.3ml，即1～2U，每2～3日深部肌内注射1次，或脱氧精氨酸加压素（DDAVP）滴鼻，每次5～10μg，每日2～4次。
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（2）甲泼尼龙 适用于不宜手术刮除局部病灶的患者。每次75～750mg，局部病灶注射。
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（3）吲哚美辛（消炎痛） 用于Ⅰ型病人，每日1～2.5mg/kg口服，6周为1疗程。
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（三）其他治疗
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1．手术治疗 用于初治的单一局部骨病变，即Ⅰ、Ⅱ级病变，可进行手术刮除病灶。
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2．放射治疗 对于局部病变严重或负荷大的骨病变，复发病灶或多部位骨病变组织受累者，肺嗜酸性肉芽肿，病程＜6个月的尿崩症可加放疗。小剂量（4～6Gy）局部照射。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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治疗期间观察体温、皮疹、肝脾淋巴结肿大、尿崩症、骨骼病变的变化。定期检测外周血象，每周1～2次，定期复查肝、肾功能。定期做胸部及骨骼X线检查，了解病情进展情况。注意各种化疗药物的副反应，密切观察，及时处理。
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（二）动态诊疗
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1．本病病人在进行化疗期间需住院治疗，化疗间歇期可在门诊治疗。化学治疗一般在3周后才初见疗效，临床症状好转或消失，如皮疹消失、骨骼缺损修复、尿崩症消失。化疗总有效率为60％～80％，如治疗1个月以上上述症状未见好转，应仔细寻找原因，必要时调整治疗方案。
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2．疗效评定标准
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（1）痊愈 症状和（或）客观检查征象完全消失。
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