1700612856
1700612857
（1）症状 ①LS：1岁以内小儿，有发热、出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹、肝脾淋巴结肿大，可伴有呼吸道症状、贫血、中耳炎等。②HSC：1～5岁小儿，有颅骨等骨质缺损、突眼、尿崩症等。③EGB：各年龄小儿，病变限于骨骼（颅骨、股骨、下颌骨、肋骨、盆骨、脊柱、肱骨、上颌骨、胸骨等）改变，局部软组织肿胀微痛，有时可见病理性骨折。
1700612858
1700612859
（2）X线 肺部摄片有网点状阴影、胸腺肿大、肺气肿或气胸。骨骼摄片可见单部位或多部位溶骨性损害。
1700612860
1700612861
（3）病理检查 皮疹印片、淋巴结或肿物活检、穿刺物、刮出物病理检查，骨质病灶活检，有分化较好的组织细胞增生形成的肉芽肿，慢性病变中可见嗜酸细胞肉芽肿。免疫组织化学染色CD1α呈特异性阳性反应，S-100蛋白、ATP酶、α-D-甘露糖酶、花生凝集素受体呈阳性反应。电镜检查可见郎格罕巨细胞，内含Birbeck颗粒。
1700612862
1700612863
凡具有上述第（1）项中之一，同时具有第（2）、（3）项者可诊断为本病。
1700612864
1700612865
2．诊断分级
1700612866
1700612867
（1）初步诊断 仅依据上述临床症状、X线和病理检查的光学显微镜所见。
1700612868
1700612869
（2）诊断 在初步诊断的基础上，需有病理组织检查中的S-100蛋白、ATP酶、α-D-甘露糖酶、花生凝集素4种免疫组织化学染色中≥2种阳性。
1700612870
1700612871
（3）确诊 依据临床症状、X线结果，并经病理学超微结构检查，发现Birbeck颗粒和（或）免疫组织化学单抗染色CD1α阳性。
1700612872
1700612873
3．临床分型诊断
1700612874
1700612875
（1）Ⅰ型 骨骼或软组织的单部位损害，不表现器官功能异常者。
1700612876
1700612877
（2）Ⅱ型 骨骼或软组织≥2个部位损害，不表现器官功能异常者。此型可合并眼、耳或脊柱病变，或仅为皮肤的多部位损害或有全身发热、体重减轻、生长缓慢等。
1700612878
1700612879
（3）Ⅲ型 有器官功能异常者，包括肝、肺功能异常或血细胞减低者（须排除因脾功能亢进引起的血细胞减低）。
1700612880
1700612881
4．病情分级判定
1700612882
1700612883
（1）根据以下三方面指标进行计分 ①年龄：＜2岁为1分，＞2岁为0分；②受累器官（皮肤、骨骼、肺、淋巴结、肝脾、神经、内分泌、口腔和骨髓）：≥4个为1分，＜4个为0分；③肝、肺和骨髓功能损害：有者为1分，无者为0分。功能损害评定见下述。
1700612884
1700612885
（2）功能损害评定 ①肝功能有以下≥1项损害者：血浆蛋白＜55g/L；白蛋白＜25g/L；胆红素＞25.7μmol/L；腹水或水肿。②肺功能在无感染时，有以下≥1项损害者：呼吸急促或困难；发绀；胸水；气胸。③骨髓功能有以下≥1项损害者：血红蛋白＜100g/L（排除缺铁性贫血）；白细胞＜4×109/L或中性粒细胞＜1.5×109/L；血小板＜100×109/L。
1700612886
1700612887
（3）病情分级 根据累积分数，0分Ⅰ级；1分Ⅱ级；2分Ⅲ级；3分Ⅳ级。
1700612888
1700612889
（五）鉴别诊断
1700612890
1700612891
1．骨骼疾病 如骨髓炎、Ewing肉瘤、骨巨细胞瘤、神经母细胞瘤骨转移，通过X线与活检可以区别。
1700612892
1700612893
2．皮肤疾病 皮疹改变应与湿疹、脓皮病、特发性血小板减少性紫癜、皮肤真菌感染等相鉴别。LS病皮疹的特点是皮疹成批反复出现，有出血、结痂，触之刺样感觉，各期皮疹同时存在，皮疹愈合后形成小瘢痕，脱痂后有色素脱失或色素沉着，皮疹压片可见成熟的组织细胞。
1700612894
1700612895
3．造血系统疾病 如霍奇金淋巴瘤、白血病等，通过骨髓检查、淋巴结病理活检可以明确诊断。另外，须与恶性组织细胞病相鉴别。郎格罕细胞组织细胞增生症病理检查所见的组织细胞，形态多正常，无吞噬血细胞现象；也可出现多核巨细胞，但核型规则，可与恶性组织细胞病的核型极不规则的多核巨细胞相区别。
1700612896
1700612897
4．呼吸系统疾病 应与粟粒性结核鉴别，结核应有接触史，结核菌素试验阳性，胸部X线的典型粟粒样改变，无特殊皮疹变化，肝脾不一定肿大。
1700612898
1700612899
［治疗方案］
1700612900
1700612901
（一）一般治疗
1700612902
1700612903
积极控制和预防感染，加强支持疗法等。
1700612904
1700612905
（二）药物治疗
[
上一页 ]
[ :1.700612856e+09 ]
[
下一页 ]