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（二）治疗方面
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1．由于本症的病情轻重变异很大，在治疗上应采用按分型、分级而分治的方法，便于对疗效的评价。由于本病本质上并不是恶性增殖性肿瘤，目前一般不主张应用强化疗方案。尤其对细胞毒药物CTX等应慎用，以免导致骨髓抑制、免疫力低下、继发全身感染。糖皮质激素对发热、皮疹、贫血疗效好，故目前一般采用VP方案，多可获得缓解。但应观察疗效，如1个月后临床表现无改善可用强化疗方案。国外有学者仅用吲哚美辛（消炎痛）治疗就可获得满意疗效，认为对于单系统的骨病变患儿，吲哚美辛可作为一线药物使用。近年来国外应用13－顺－维甲酸加干扰素治疗本病，获得满意疗效。
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2．内脏侵犯较重，病情急的1岁以上患儿开始可采用VCP或VEP方案治疗，6～8周后急性症状消失改为VP方案，总疗程2年。对于1岁以下婴儿三种药物同时用副作用大，病人不易接受可改为VP方案。内脏侵犯不重，病情较缓的病人开始可用两种药，如VP方案，总疗程不少于1.5年。单纯骨损害的可视病情选用一种或两种药物治疗，3岁以下局部骨损害经手术后可采用一种或两种药物联合治疗，疗程1～1.5年。对于大面积皮肤病变并有继发感染的病人以及肺部浸润的，开始治疗时需要应用泼尼松或泼尼松和长春花碱。
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（三）医患沟通
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详细告知家长治疗方案及副作用。向家长交代治疗过程中可能出现的各种并发症，如感染、出血等。本病可有尿崩症、生长停滞、肺纤维化、肝硬化、智力低下等后遗症，应向家长说明预后。对需要输粒细胞的病人，向家长交代成分输血的并发症，如传播病毒感染等，家长须在输血同意书上签名以示同意，以免医疗纠纷。
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（四）病历记录
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在现病史与体格检查中记录能排除其他原因所致尿崩症、骨骼损害的描述，记录有无肝、脾、淋巴结肿大史。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在出院小结中记录化疗方案、药物剂量与患儿出现的副反应，记录出院后门诊随访的时间与复查内容。
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儿科住院医师手册（第二版） 第十四节 恶性淋巴瘤
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恶性淋巴瘤（malignant lymphoma）是由于EB病毒感染等原因诱发的淋巴组织细胞异常增殖，并在体内大量积聚而产生的恶性肿瘤。该肿瘤占儿童肿瘤的第3位。根据组织细胞学的特点分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lym-phoma, HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma, NHL）。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问有无不规则发热、盗汗、消瘦、食欲不振、皮肤瘙痒，有无浅表淋巴结无痛性肿大，有无腹痛、腹胀、便秘、呕吐，有无咳嗽、气促、呼吸困难、声音嘶哑、耳痛，有无乏力、面色苍白、心悸，有无头痛、视物模糊、睾丸肿大等。
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2．过去史 询问有无先天性疾病史，生后有无反复感染史，有无化学毒物、射线接触史，有无应用免疫抑制剂，询问是否曾患恶性肿瘤、病毒性疾病史等，有无出血史。
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3．个人史 询问生长发育是否正常，有无药物过敏史。
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4．家族史 询问家庭成员有无恶性肿瘤、血液病史。
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（二）体格检查
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1．观察有无精神萎靡，皮肤黏膜是否苍白，有无皮肤结节，心率是否增快。观察浅表淋巴结是否肿大，是单个还是多个肿大，有无融合，与皮下组织有无粘连，有无触痛。注意有无肝、脾肿大。注意纵隔或腹部有无肿块及相应的压迫症状，如声音嘶哑、胸腔积液、黄疸、腹水的体征及肠梗阻表现。
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2．根据症状、体征判定病情，早期患者可见无痛性淋巴结肿大，全身症状不明显，随着病程进展，可侵犯腹膜后淋巴结，以及肝、脾、骨、骨髓等组织器官，引起相应症状。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查
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（1）血液检查 HL可有白细胞计数增多及不同程度的嗜酸粒细胞增多；NHL若有骨髓受累时，可发生全血细胞减少或白细胞计数异常增高，外周血中出现原始淋巴细胞。血沉增快及粒细胞碱性磷酸酶活性增高往往反映肿瘤生长活跃。病变缓解时如血沉增快、血铜升高提示复发。
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（2）骨髓涂片及活检 以确定骨髓是呈灶性受累还是弥漫性受累，即已呈白血病变化。
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（3）病理检查 淋巴结或皮下结节病理检查可见HL的典型肿瘤细胞，呈巨大双核或多核，直径25～30μm，可见核红巨大的镜影细胞即司－瑞细胞（Sternberg-Reedcell），常伴有各种反应性细胞，如中性粒细胞、嗜酸粒细胞、单核细胞、纤维细胞、淋巴细胞。NHL的不同分型的病理学特点不同，可有单一克隆性的肿瘤细胞浸润整个淋巴结，并使淋巴结结构遭受破坏。对骨髓及活检的淋巴结、皮肤组织的肿瘤细胞行免疫组织化学检查，确定肿瘤细胞的免疫分型。肿瘤细胞的遗传学及分子生化检查，如检查有无染色体t（8；14）、t（8；22）、t（2；8）等的易位及免疫球蛋白基因的重组情况，以助了解肿瘤细胞的生物学特点。
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