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1700613021 2.特殊检查 胸部X线摄片、胸腹部、脊柱的CT或MRI检查,以助明确肿瘤发生的部位、大小和范围。
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1700613023 (四)诊断要点
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1700613025 1.诊断依据
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1700613027 (1)临床表现 ①浅表淋巴结无痛性肿大,以颈部为主。②全身症状有不规则发热、盗汗、体重减轻、食欲不振。③胃肠道症状,右下腹肿块、肠梗阻表现,肝脾肿大。④咳嗽、气促、耳痛、头皮下肿块等。⑤ HL病变多为局限性,纵隔病变所致表现多见;NHL病变广泛,鼻咽部病变,腹腔、腹膜后淋巴结浸润,肝脏、骨髓侵犯多见,表现多样化。胸部X线摄片、肝脾和腹膜后B超及胸、腹与盆腔CT检查有助于全面了解病变范围。
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1700613029 (2)血象 常有轻度与中度贫血,早期白细胞正常稍多,晚期全血细胞减少。
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1700613031 (3)骨髓象 大多为非特异性,如找到司-瑞细胞(Sternberg-Reed cells)可诊断HL。NHL晚期可转化为白血病期,骨髓呈现典型白血病象。
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1700613033 (4)病理检查 淋巴结活检或淋巴结外其他组织活检或病理检查有淋巴瘤病理改变,找到司-瑞细胞可诊断HL。
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1700613035 (5)基因检测等 淋巴细胞多聚酶链反应检测IgH基因重排和TCR基因重排及单克隆抗体检查,有助于淋巴瘤确诊与分型。
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1700613037 凡具有上述第(1)、(4)项,伴或不伴其他项,可诊断为淋巴瘤。
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1700613039 2.HL分期诊断(1996年中华儿科学会血液学组制订)
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1700613041 (1)Ⅰ期 单个淋巴结区(Ⅰ)或单个淋巴结外脏器受累(ⅠE)。
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1700613043 (2)Ⅱ期 横膈同侧2个或2个以上淋巴结区受累(Ⅱ)或横膈同侧单个或多个淋巴结区受累+局限性单个淋巴结外脏器或部位受累(ⅡE)。
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1700613045 (3)Ⅲ期 横膈两侧淋巴结受累(Ⅲ),可伴有脾脏受累(ⅢS)或单个淋巴结外脏器受累(ⅢE),或两者兼有(ⅢES)。
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1700613047 (4)Ⅳ期 单个或多个淋巴结外脏器广泛受累,伴或不伴有淋巴结受累。
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1700613049 再根据有无发热、盗汗、在半年内体重减轻10%以上,分为A或B,无者为A,有者为B。
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1700613051 3.NHL分期诊断 基本与HL分期诊断相同,略有不同如下。
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1700613053 (1)原发于回盲部的肿瘤且能完全切除者,为Ⅱ期。
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1700613055 (2)原发于胸内(纵隔、胸腺、胸膜)或广泛原发于腹内、椎旁或硬膜外肿瘤为Ⅲ期。
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1700613057 (3)伴中枢神经系统受累和(或)骨髓受累者为Ⅳ期。
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1700613059 (五)鉴别诊断
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1700613061 1.淋巴结结核 患儿有其他结核感染的证据,如PPD试验强阳性、胸部摄片可能有肺部结核并存,主要鉴别应做淋巴结活检,从病理学上区别。
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1700613063 2.慢性感染 如传染性单核细胞增多症、伤寒等,均为良性经过,血清学检测有助于诊断。
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1700613065 3.白血病 淋巴肉瘤细胞性白血病(为淋巴瘤骨髓受累)骨髓肿瘤细胞与急性淋巴细胞性白血病(ALL)的L3型相似,糖原染色有助于鉴别。ALL糖原染色可呈阳性与弱阳性,而淋巴肉瘤细胞性白血病糖原染色可呈强阳性(≥+++)。有人提出骨髓内原始细胞>25%为ALL,而骨髓内原始细胞<25%,肿块>8cm,无贫血者为淋巴肉瘤细胞性白血病,而有巨大原发肿块、骨髓内原始细胞在5%~25%为Ⅳ期NHL。
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1700613067 4.神经母细胞瘤 原发灶隐蔽而出现相应压迫症状,往往与淋巴瘤不易区别,主要依靠骨髓中特有的神经母细胞瘤细胞及病理学诊断。
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1700613069 5.家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症 发热、消瘦、肝脾大、淋巴结肿大及全血细胞减少、凝血机制异常,常有肝功能异常、黄疸,严重者可有血浆甘油三酯升高、胆固醇升高。婴幼儿多见,大多数在生后头3个月内发病。病理特点为在淋巴结内可见吞噬红细胞及白细胞的组织细胞浸润、增生,肝、脾、骨髓示有轻~中度的这种具有吞噬性的组织细胞浸润。
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