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儿科住院医师手册（第二版） 第十四节 恶性淋巴瘤
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恶性淋巴瘤（malignant lymphoma）是由于EB病毒感染等原因诱发的淋巴组织细胞异常增殖，并在体内大量积聚而产生的恶性肿瘤。该肿瘤占儿童肿瘤的第3位。根据组织细胞学的特点分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lym-phoma, HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma, NHL）。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问有无不规则发热、盗汗、消瘦、食欲不振、皮肤瘙痒，有无浅表淋巴结无痛性肿大，有无腹痛、腹胀、便秘、呕吐，有无咳嗽、气促、呼吸困难、声音嘶哑、耳痛，有无乏力、面色苍白、心悸，有无头痛、视物模糊、睾丸肿大等。
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2．过去史 询问有无先天性疾病史，生后有无反复感染史，有无化学毒物、射线接触史，有无应用免疫抑制剂，询问是否曾患恶性肿瘤、病毒性疾病史等，有无出血史。
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3．个人史 询问生长发育是否正常，有无药物过敏史。
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4．家族史 询问家庭成员有无恶性肿瘤、血液病史。
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（二）体格检查
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1．观察有无精神萎靡，皮肤黏膜是否苍白，有无皮肤结节，心率是否增快。观察浅表淋巴结是否肿大，是单个还是多个肿大，有无融合，与皮下组织有无粘连，有无触痛。注意有无肝、脾肿大。注意纵隔或腹部有无肿块及相应的压迫症状，如声音嘶哑、胸腔积液、黄疸、腹水的体征及肠梗阻表现。
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2．根据症状、体征判定病情，早期患者可见无痛性淋巴结肿大，全身症状不明显，随着病程进展，可侵犯腹膜后淋巴结，以及肝、脾、骨、骨髓等组织器官，引起相应症状。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查
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（1）血液检查 HL可有白细胞计数增多及不同程度的嗜酸粒细胞增多；NHL若有骨髓受累时，可发生全血细胞减少或白细胞计数异常增高，外周血中出现原始淋巴细胞。血沉增快及粒细胞碱性磷酸酶活性增高往往反映肿瘤生长活跃。病变缓解时如血沉增快、血铜升高提示复发。
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（2）骨髓涂片及活检 以确定骨髓是呈灶性受累还是弥漫性受累，即已呈白血病变化。
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（3）病理检查 淋巴结或皮下结节病理检查可见HL的典型肿瘤细胞，呈巨大双核或多核，直径25～30μm，可见核红巨大的镜影细胞即司－瑞细胞（Sternberg-Reedcell），常伴有各种反应性细胞，如中性粒细胞、嗜酸粒细胞、单核细胞、纤维细胞、淋巴细胞。NHL的不同分型的病理学特点不同，可有单一克隆性的肿瘤细胞浸润整个淋巴结，并使淋巴结结构遭受破坏。对骨髓及活检的淋巴结、皮肤组织的肿瘤细胞行免疫组织化学检查，确定肿瘤细胞的免疫分型。肿瘤细胞的遗传学及分子生化检查，如检查有无染色体t（8；14）、t（8；22）、t（2；8）等的易位及免疫球蛋白基因的重组情况，以助了解肿瘤细胞的生物学特点。
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2．特殊检查 胸部X线摄片、胸腹部、脊柱的CT或MRI检查，以助明确肿瘤发生的部位、大小和范围。
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（四）诊断要点
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1．诊断依据
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（1）临床表现 ①浅表淋巴结无痛性肿大，以颈部为主。②全身症状有不规则发热、盗汗、体重减轻、食欲不振。③胃肠道症状，右下腹肿块、肠梗阻表现，肝脾肿大。④咳嗽、气促、耳痛、头皮下肿块等。⑤ HL病变多为局限性，纵隔病变所致表现多见；NHL病变广泛，鼻咽部病变，腹腔、腹膜后淋巴结浸润，肝脏、骨髓侵犯多见，表现多样化。胸部X线摄片、肝脾和腹膜后B超及胸、腹与盆腔CT检查有助于全面了解病变范围。
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（2）血象 常有轻度与中度贫血，早期白细胞正常稍多，晚期全血细胞减少。
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（3）骨髓象 大多为非特异性，如找到司－瑞细胞（Sternberg-Reed cells）可诊断HL。NHL晚期可转化为白血病期，骨髓呈现典型白血病象。
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（4）病理检查 淋巴结活检或淋巴结外其他组织活检或病理检查有淋巴瘤病理改变，找到司－瑞细胞可诊断HL。
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（5）基因检测等 淋巴细胞多聚酶链反应检测IgH基因重排和TCR基因重排及单克隆抗体检查，有助于淋巴瘤确诊与分型。
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凡具有上述第（1）、（4）项，伴或不伴其他项，可诊断为淋巴瘤。
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