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1．手术治疗 用于初治的单一局部骨病变，即Ⅰ、Ⅱ级病变，可进行手术刮除病灶。
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2．放射治疗 对于局部病变严重或负荷大的骨病变，复发病灶或多部位骨病变组织受累者，肺嗜酸性肉芽肿，病程＜6个月的尿崩症可加放疗。小剂量（4～6Gy）局部照射。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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治疗期间观察体温、皮疹、肝脾淋巴结肿大、尿崩症、骨骼病变的变化。定期检测外周血象，每周1～2次，定期复查肝、肾功能。定期做胸部及骨骼X线检查，了解病情进展情况。注意各种化疗药物的副反应，密切观察，及时处理。
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（二）动态诊疗
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1．本病病人在进行化疗期间需住院治疗，化疗间歇期可在门诊治疗。化学治疗一般在3周后才初见疗效，临床症状好转或消失，如皮疹消失、骨骼缺损修复、尿崩症消失。化疗总有效率为60％～80％，如治疗1个月以上上述症状未见好转，应仔细寻找原因，必要时调整治疗方案。
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2．疗效评定标准
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（1）痊愈 症状和（或）客观检查征象完全消失。
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（2）好转 症状和（或）客观检查征象消退。无新病灶出现。
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（3）稳定 指症状和（或）客观检查征象持续存在，但无新病灶出现。
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（4）进展或恶化 症状和（或）客观检查征象较确诊时有进展和（或）出现新病灶或旧病灶复发。
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（5）混合性治疗反应 指原有病灶好转或消失，却又有新病灶出现者。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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以发热、贫血、咳嗽，肝脾淋巴结肿大等而就诊的患儿，由于症状无特异性，开始不易考虑到本病。凡有反复发热、皮疹伴肝脾肿大，或反复顽固而难治的“湿疹”、“中耳炎”、“支气管肺炎”，或幼儿发生尿崩症，应怀疑有本病可能。对尿崩症患儿，常规检查一下有无颅骨缺损，或进行头颅X线片，常可防止漏诊。LS的皮疹很有特异性，为湿疹样、皮脂溢出样出血性皮疹，反复或成批出现，结痂脱落后有色素或白斑。见此皮疹应立即考虑LS。皮疹印片的诊断率远高于骨髓检查，易于发现大量成熟的组织细胞。X线检查对本病诊断帮助极大，当出现典型骨骼改变及肺部变化的可强烈提示本病。
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（二）治疗方面
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1．由于本症的病情轻重变异很大，在治疗上应采用按分型、分级而分治的方法，便于对疗效的评价。由于本病本质上并不是恶性增殖性肿瘤，目前一般不主张应用强化疗方案。尤其对细胞毒药物CTX等应慎用，以免导致骨髓抑制、免疫力低下、继发全身感染。糖皮质激素对发热、皮疹、贫血疗效好，故目前一般采用VP方案，多可获得缓解。但应观察疗效，如1个月后临床表现无改善可用强化疗方案。国外有学者仅用吲哚美辛（消炎痛）治疗就可获得满意疗效，认为对于单系统的骨病变患儿，吲哚美辛可作为一线药物使用。近年来国外应用13－顺－维甲酸加干扰素治疗本病，获得满意疗效。
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2．内脏侵犯较重，病情急的1岁以上患儿开始可采用VCP或VEP方案治疗，6～8周后急性症状消失改为VP方案，总疗程2年。对于1岁以下婴儿三种药物同时用副作用大，病人不易接受可改为VP方案。内脏侵犯不重，病情较缓的病人开始可用两种药，如VP方案，总疗程不少于1.5年。单纯骨损害的可视病情选用一种或两种药物治疗，3岁以下局部骨损害经手术后可采用一种或两种药物联合治疗，疗程1～1.5年。对于大面积皮肤病变并有继发感染的病人以及肺部浸润的，开始治疗时需要应用泼尼松或泼尼松和长春花碱。
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（三）医患沟通
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详细告知家长治疗方案及副作用。向家长交代治疗过程中可能出现的各种并发症，如感染、出血等。本病可有尿崩症、生长停滞、肺纤维化、肝硬化、智力低下等后遗症，应向家长说明预后。对需要输粒细胞的病人，向家长交代成分输血的并发症，如传播病毒感染等，家长须在输血同意书上签名以示同意，以免医疗纠纷。
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（四）病历记录
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在现病史与体格检查中记录能排除其他原因所致尿崩症、骨骼损害的描述，记录有无肝、脾、淋巴结肿大史。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在出院小结中记录化疗方案、药物剂量与患儿出现的副反应，记录出院后门诊随访的时间与复查内容。
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