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（3）伴中枢神经系统受累和（或）骨髓受累者为Ⅳ期。
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（五）鉴别诊断
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1．淋巴结结核 患儿有其他结核感染的证据，如PPD试验强阳性、胸部摄片可能有肺部结核并存，主要鉴别应做淋巴结活检，从病理学上区别。
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2．慢性感染 如传染性单核细胞增多症、伤寒等，均为良性经过，血清学检测有助于诊断。
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3．白血病 淋巴肉瘤细胞性白血病（为淋巴瘤骨髓受累）骨髓肿瘤细胞与急性淋巴细胞性白血病（ALL）的L3型相似，糖原染色有助于鉴别。ALL糖原染色可呈阳性与弱阳性，而淋巴肉瘤细胞性白血病糖原染色可呈强阳性（≥＋＋＋）。有人提出骨髓内原始细胞＞25％为ALL，而骨髓内原始细胞＜25％，肿块＞8cm，无贫血者为淋巴肉瘤细胞性白血病，而有巨大原发肿块、骨髓内原始细胞在5％～25％为Ⅳ期NHL。
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4．神经母细胞瘤 原发灶隐蔽而出现相应压迫症状，往往与淋巴瘤不易区别，主要依靠骨髓中特有的神经母细胞瘤细胞及病理学诊断。
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5．家族性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症 发热、消瘦、肝脾大、淋巴结肿大及全血细胞减少、凝血机制异常，常有肝功能异常、黄疸，严重者可有血浆甘油三酯升高、胆固醇升高。婴幼儿多见，大多数在生后头3个月内发病。病理特点为在淋巴结内可见吞噬红细胞及白细胞的组织细胞浸润、增生，肝、脾、骨髓示有轻～中度的这种具有吞噬性的组织细胞浸润。
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6．有明显淋巴结肿大的窦性组织细胞增生症 见于10岁以下儿童。90％以上病例可有颈淋巴结肿大，常呈无痛性两性肿大。40％病例可有淋巴结外受累，主要累及眼睑及眼眶部软组织。常有低热、血沉增快，许多患儿有多克隆性免疫球蛋白增高。病程可持续3～9个月，预后极好。淋巴结活检可见窦状隙中有形态较正常的吞噬白细胞和红细胞的组织细胞增生及淋巴细胞增生，几乎可使整个淋巴结结构消失，这是本病的特征。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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注意休息，加强营养，化疗期间有骨髓抑制、抵抗力降低，注意保护性隔离、口腔及皮肤护理。
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（二）药物与放射治疗
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1．霍奇金病治疗
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（1）Ⅰ～Ⅱ期 MOPP方案（6个疗程）：第1、8日分别应用氮芥，每次6mg/m2；长春新碱（VCR）每次1～2mg/m2。第1～14日分别应用甲基苄肼（PCB），每日100mg/m2分2～3次口服；泼尼松（Pred）每日1～2mg/kg分2～3次口服。用药14天休息14天为1疗程。待白细胞恢复到3×109/L再用第2疗程。第2疗程中去掉Pred，第3疗程中再加用，如此交替使用共6疗程，以减轻长期使用激素引起的副作用。也可用环磷酰胺（CTX）代替MOPP方案中的氮芥，称COPP方案（CTX每次750mg/m2）。也可用甲氨蝶呤（MTX）代替MOPP方案中的PCB，称MOMP方案（MTX每次500mg/m2）。也可用长春花碱（6 mg/m2）代替MOPP方案中的VCR，称MVPP方案。在第2疗程后进行局部放疗，20～35Gy。然后再进行化疗。总疗程一般在6～8个月。
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（2）Ⅲ～Ⅳ期 应用MOPP或COPP方案，6个疗程无效可改用ABVD方案，多柔比星（阿霉素，ADM）每次30mg/m2，平阳霉素每次8～10mg/m2，VCR每次1.5mg/m2或长春花碱每次6mg/m2，氮酰咪胺（DTIC）每次250mg/m2，分别在疗程第1日及14日各用药1次。随后休息14日，28天为1疗程。为减少抗药性可将MOPP或COPP与ABVD方案交替使用，即用2～3个疗程COPP方案后用1个疗程ABVD方案，总疗程1.5～2年。由于氮芥、PCB有发生第2肿瘤的可能，可用CHOP代替MOPP方案，即第1日静脉滴注VCR1.5mg/m2、CTX750mg/m2、ADM30mg/m2，第1～7日口服Pred40～60mg/m2，每休息14天为1疗程。对难治或复发病例，可在强化疗后做自身骨髓或外周血干细胞移植。
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2．非霍奇金病治疗
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（1）Ⅰ～Ⅱ期的T细胞型NHL
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1）诱导治疗 应用CHOP方案，VCR每次1.5mg/m2，静脉推注，每周1次共6周；Pred每日40mg/m2，分3次口服，连服28日。ADM每次30～40mg/m2静脉推注，第1日及第22日各1次。CTX每次750mg/m2，第1日及第22日各1次静脉滴注。若原发灶位于头颈部，则在诱导期第1、8、22日各三联鞘内注射1次，药物及剂量与急淋的三联鞘内注射相同。
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2）巩固治疗 当白细胞计数＞（3～4）×109/L即可开始（通常为疗程第43日）。用CHOP方案1疗程，第1日静脉滴注ADM30～40mg/m2、CTX750mg/m2、VCR1.5mg/m2，Pred每日40mg/m2分2～3次口服7日。休息1～2周。
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3）维持治疗 6-巯基嘌呤（6-MP）每次50mg/m2每日1次口服，MTX每次25mg/m2，每周1次口服。每用3周休息1周。原发灶位于头颈部者每6周三联鞘内注射1次。可做局部放疗，20～30Gy。也可用大剂量甲氨蝶呤＋四氢叶酸钙（HD-MTX＋CF）治疗，用法与急淋的治疗相同，参见本章第十节“急性白血病”。24周即停药随访。
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（2）Ⅲ～Ⅳ期的T细胞型NHL
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1）诱导治疗 应用VALP＋VP16方案，第1～29日应用Pred，每日40mg/m2，分3次口服；VCR每次1.5mg/m2，第1、8、15、22日各1次静脉注射；第2日开始隔日用9次左旋门冬酰胺酶（L-Asp），每次6 000U/m2，静脉滴注或肌内注射；第1、8日各静脉滴注1次ADM，每次25～30mg/m2；第22、25、29日各用1次足叶乙甙（VP16），每次150～200mg/m2静脉滴注，同时应用阿糖胞苷（Ara-C），每次300mg/m21小时内静脉滴注完。若在疗程第22、25、29日中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L，则VP16＋Ara-C可延迟3～7日应用，以待造血功能恢复，必要时可用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）以加速造血恢复，剂量每日5μg/kg皮下注射。此外，患儿总胆红素＞30mg/L或低白蛋白血症（＜25g/L）则VP16剂量减半。
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所有病例在接受上述治疗期间，在诱导期第1、22、43日各分别三联鞘内注射1次。若诊断时已有中枢神经系统受累，则在诱导期第8、15日再各三联鞘内注射1次。
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2）巩固治疗 应用HD-MTX＋CF治疗每2周左右1次，共3次。用法同ALL。每次应用HD-MTX第1日，三联鞘内注射1次。治疗共6周左右。
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3）维持治疗 在维持治疗前，用原诱导CHOP方案1疗程，随后6-MP每日75mg/m2口服，加MTX每次20～30mg/m2，每周1次肌内注射或口服，连用3周左右。若白细胞数下降到＜3×109/L，则改用VP方案1～2周，待白细胞上升到3×109/L再改用6-MP＋MTX维持治疗。在此疗程中插入下列强化治疗：①每8周1次HD-MTX＋CF，剂量及用法同ALL，共用7疗程，同时做三联鞘内注射；②每3个月1次小强化，如用VP16每次150mg/m2静脉滴注＋Ara-C每次300mg/m2，1小时内滴完，每周用2次共2周，或COAP方案，此两种方案交替使用；③每6个月1次大强化，即用诱导期方案（Pred、VCR、ADM及L-Asp），剂量用法同诱导方案；④在上述化疗间歇期用6-MP每日75mg/m2口服＋MTX每次20～30mg/m2，每周1次肌内注射或口服做维持治疗。
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