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3.肉毒杆菌食物中毒 小婴儿进食受污染的蜂蜜、豆腐乳、豆瓣酱可发病,发病时意识清楚,但神经症状突出,有头痛,眼睑下垂,复视,瞳孔散大,吞咽困难,肌肉麻痹,影响呼吸肌时可有呼吸困难,无感觉障碍,脑脊液正常。
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4.脊髓肿瘤 开始为神经根性疼痛,以后有不对称性上运动神经元性瘫痪,可有感觉障碍及括约肌功能障碍,脑脊液蛋白升高。脊髓MRI可明确诊断。
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5.低血钾性周期性麻痹 弛缓性瘫痪,肢体近端重于远端,病程短,无感觉障碍,脑脊液正常,血钾降低,补钾后症状消失。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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保证营养水分的充分供给,清除口咽部分泌物,保持呼吸道通畅,及时吸痰,吞咽困难者用鼻饲。勤翻身,防止褥疮与坠积性肺炎,加强被动锻炼,维持肢体功能位置。应用抗生素治疗可能存在的空肠弯曲菌感染,防治坠积性肺炎、呼吸机相关性肺炎、导尿管相关性尿路感染。
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(二)药物治疗
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1.大剂量免疫球蛋白 每日400mg/kg,静脉滴注,连用5日,绝大多数患儿于数日至数周内康复。有18%患儿治疗后复发,重复以上疗程仍有效,以后每2~4周单剂免疫球蛋白静脉滴注1次。
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2.神经营养药 恢复期可应用神经生长因子、胞二磷胆碱、弥可保、1,6-二磷酸果糖、辅酶A、维生素B12、维生素B1,促进恢复病变神经功能。
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(三)其他治疗
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1.血浆置换 早期用可缩短病程,减少并发症。由于需专用设备且价格昂贵,仅用于重症病人。每次更换血浆量40~55ml/kg,每日1次,置换5~8次。国内也有用全血置换治疗的报道。
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2.人工呼吸 Ⅲ度呼吸肌麻痹或Ⅱ度呼吸肌麻痹伴舌咽、迷走神经麻痹者,或Ⅱ度呼吸肌麻痹伴肺炎、肺不张者,或极重型患儿应及时气管切开,应用人工呼吸机,增加通气量。
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3.康复治疗 恢复期治疗应进行肢体功能锻炼和针灸治疗,根据具体情况及时进行主动或被动功能锻炼,力争将后遗症减低到最低程度,尽可能完全恢复病变神经功能。
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[病情观察]
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(一)观察内容
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呼吸肌麻痹早期呼吸频率加快,说明呼吸有效性降低;咳嗽是否有力、能否咯痰反映肋间肌、膈肌、腹肌肌力是否下降;肢体活动减少则说明病情仍在进展,反之,病情恢复期肢体活动逐渐增多、有力。
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(二)动态诊疗
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1.病情恶化 有3种可能性:①重型病例呼吸肌、吞咽肌受累,可危及生命。呼吸麻痹最常发生在发病2周内,所以对病程2周内的所有患儿均要严密观察,随时做好气管切开的准备。②继发坠积性肺炎、呼吸机相关性肺炎、导尿管相关性尿路感染、吸入性肺炎、肺栓塞。③合并心肌炎,心力衰竭。对后两种情况要加强护理、对症处理,如应用抗生素、强心药、糖皮质激素。
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2.治愈标准 ①临床症状消失,肌力恢复正常。②脑脊液蛋白含量降至正常。③肌电图恢复正常。④血清抗GM1抗体滴度下降或消失。
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[临床经验]
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(一)诊断方面
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1.所谓对称性弛缓性瘫痪,是指两侧肢体肌力相差≤1度,但少数急性感染性多发性神经根炎病人两侧肢体肌力相差可达2度。脊髓灰质炎的不对称弛缓性瘫痪是指两侧肢体肌力相差>1度。因此,有时仅根据弛缓性瘫痪的对称与否不易区别两种疾病。主要依靠脑脊液检查与病毒学检查。此外,急性感染性多发性神经根炎患儿常有抬腿时疼痛,即Laseque征,为其特点之一。可造成Kernig征阳性。
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2.儿童急性弛缓性瘫痪中,脊髓灰质炎占43.7%,急性感染性多发性神经根炎占30.4%,其他病占25.9%。这些疾病一共有14种,统称为急性弛缓性瘫痪(AFP)。卫生部规定,AFP必须作为乙类传染病上报。脊髓灰质炎与急性感染性多发性神经根炎表现相似,均有呼吸道或肠道感染史,有时难以区别。近年来,口服脊髓灰质炎糖丸引起的疫苗相关性麻痹性脊髓灰质炎(VAPP)逐渐增多,表现不如脊髓灰质炎典型,不一定发热,常常被误诊为急性感染性多发性神经根炎。对诊断不清的AFP,不能急于诊断为急性感染性多发性神经根炎。为了不漏报脊髓灰质炎与VAPP,只有多次从大便中分离不出脊髓灰质炎病毒后,才可诊断为急性感染性多发性神经根炎。
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3.询问病史时不仅问现病史,也要问既往史。既往有明确患急性感染性多发性神经根炎的病史,此次出现了类似的症状,在排除脊髓占位性病变及脊髓灰质炎后,考虑为急性感染性多发性神经根炎再发。
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4.有的病人以双眼复视、语言吐字不清、四肢无力而就诊,早期脑脊液正常。入院后迅速四肢弛缓性瘫痪、呼吸肌麻痹而考虑急性感染性多发性神经根炎。因此,不能满足于脑脊液正常的结论而不去考虑本病,应动态观察脑脊液变化,及时复查,1~2周后出现蛋白细胞分离现象则考虑本病。
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