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(二)动态诊疗
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1.病情恶化 有3种可能性:①重型病例呼吸肌、吞咽肌受累,可危及生命。呼吸麻痹最常发生在发病2周内,所以对病程2周内的所有患儿均要严密观察,随时做好气管切开的准备。②继发坠积性肺炎、呼吸机相关性肺炎、导尿管相关性尿路感染、吸入性肺炎、肺栓塞。③合并心肌炎,心力衰竭。对后两种情况要加强护理、对症处理,如应用抗生素、强心药、糖皮质激素。
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2.治愈标准 ①临床症状消失,肌力恢复正常。②脑脊液蛋白含量降至正常。③肌电图恢复正常。④血清抗GM1抗体滴度下降或消失。
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[临床经验]
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(一)诊断方面
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1.所谓对称性弛缓性瘫痪,是指两侧肢体肌力相差≤1度,但少数急性感染性多发性神经根炎病人两侧肢体肌力相差可达2度。脊髓灰质炎的不对称弛缓性瘫痪是指两侧肢体肌力相差>1度。因此,有时仅根据弛缓性瘫痪的对称与否不易区别两种疾病。主要依靠脑脊液检查与病毒学检查。此外,急性感染性多发性神经根炎患儿常有抬腿时疼痛,即Laseque征,为其特点之一。可造成Kernig征阳性。
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2.儿童急性弛缓性瘫痪中,脊髓灰质炎占43.7%,急性感染性多发性神经根炎占30.4%,其他病占25.9%。这些疾病一共有14种,统称为急性弛缓性瘫痪(AFP)。卫生部规定,AFP必须作为乙类传染病上报。脊髓灰质炎与急性感染性多发性神经根炎表现相似,均有呼吸道或肠道感染史,有时难以区别。近年来,口服脊髓灰质炎糖丸引起的疫苗相关性麻痹性脊髓灰质炎(VAPP)逐渐增多,表现不如脊髓灰质炎典型,不一定发热,常常被误诊为急性感染性多发性神经根炎。对诊断不清的AFP,不能急于诊断为急性感染性多发性神经根炎。为了不漏报脊髓灰质炎与VAPP,只有多次从大便中分离不出脊髓灰质炎病毒后,才可诊断为急性感染性多发性神经根炎。
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3.询问病史时不仅问现病史,也要问既往史。既往有明确患急性感染性多发性神经根炎的病史,此次出现了类似的症状,在排除脊髓占位性病变及脊髓灰质炎后,考虑为急性感染性多发性神经根炎再发。
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4.有的病人以双眼复视、语言吐字不清、四肢无力而就诊,早期脑脊液正常。入院后迅速四肢弛缓性瘫痪、呼吸肌麻痹而考虑急性感染性多发性神经根炎。因此,不能满足于脑脊液正常的结论而不去考虑本病,应动态观察脑脊液变化,及时复查,1~2周后出现蛋白细胞分离现象则考虑本病。
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(二)治疗方面
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1.糖皮质激素的使用尚有争议。北京儿童医院报道,用与不用糖皮质激素的疗效无差异,认为急性期不必应用糖皮质激素。国外采用随机对照试验,证明糖皮质激素疗效不优于一般治疗。从理论上讲应用糖皮质激素是合理的,国内有人报告认为有效。可用氢化可的松或地塞米松1~2周,以后改用泼尼松口服,2~3周内减量至停用。严重病例可用甲泼尼龙短期冲击治疗3天,然后改用泼尼松口服。
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2.免疫抑制剂的使用尚有争议。有人报告,严重病例可用环孢素A治疗,每日3~5mg/kg,有一定疗效。也有报告可用干扰素治疗,每日1次100万~300万U静脉滴注,连用3天。国内有人试用基因重组碱性成纤维细胞生长因子,可促进神经功能恢复,有较好疗效。
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(三)医患沟通
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本病的严重者可因呼吸肌麻痹、呼吸衰竭而死亡。应向家长交代病情及预后、治疗护理及检查方法,以取得家长和患儿的密切配合。恢复期指导患儿锻炼自主呼吸的方法。指导家长为患儿进行肢体的被动运动,并指导患儿坚持瘫痪肢体的主动运动,维持手、足于功能位。指导出院的患儿合理用药、预防感冒等,并定期门诊复查。
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(四)病历记录
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必须详细询问病史。病史不仅问现病史,也要问既往史。在现病史中记录有无口服脊髓灰质炎糖丸,有无前驱病变。在病程记录中记载脑脊液检查的确诊依据,记载每天病情变化与药物剂量、应用方法与近期疗效。对病危患儿,及时记录抢救经过与病人对治疗的反应。在出院小结中记录门诊随访的内容与康复治疗、功能锻炼的疗效观察指标。
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儿科住院医师手册(第二版) 第四节 癫痫
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癫痫(epilepsy)是多种原因所致的大脑神经元反复发作性异常放电而产生的脑部慢性疾病。癫痫常表现为慢性反复发作的意识障碍与抽搐,也可有感觉障碍、精神障碍或自主神经系统症状。在发作间隔期患儿基本正常。癫痫分特发性(原发性)、症状性(继发性)与隐原性3大类。特发性癫痫与遗传有关,症状性癫痫由脑部病变所致,隐原性癫痫病因不明。小儿癫痫大多数在10岁前发病。
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[诊断步骤]
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(一)病史采集
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1.现病史 询问生后开始出现发作性抽搐的时期,发作持续时间、意识情况、发作形式。发作是否为全身性惊厥、肌肉强直或抽动、两手拥抱、突然跌倒、面色发绀、口吐白沫、双眼上翻、呼之不应、大小便失禁,发作后是否入睡;是否有突然活动停止、两眼凝视、数秒钟后恢复;是否有针刺、麻木、触电感,有无视觉、听觉、嗅觉、味觉、言语、记忆、情感、动作等异常;有无反复发作的头痛、腹痛、呕吐、多汗、面色潮红或苍白等。发作前有无幻觉、情绪异常、肢体不适等先兆。对婴儿询问是否有发作性点头、四肢与躯干屈曲或头背后仰。言语、记忆、认知、情感等障碍。发作持续是否在30分钟以上。抽搐发作前有无发热、腹泻、头痛、呕吐,有无服用特殊的食物或药物,或突然停用原已长期使用的药物。
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2.过去史 询问首次发作年龄、发作频率。有无新生儿窒息、颅内出血、败血症、吸入综合征、脑膜炎、先天性感染、脑发育畸形、低钙抽搐等。婴幼儿有无维生素缺乏、高热惊厥、中枢神经系统感染或头颅外伤史。年长儿有无高血压、铅中毒、服用异烟肼等。
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3.个人史 询问出生时有无产伤与窒息,询问母亲妊娠情况,产程、产式,曾经抢救与否,胎儿期母亲用药史、放射线接触史及感染史。询问生长发育情况。
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