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7.心脏体征 如心音降低、心率过缓、心律不规则,需排除心源性脑缺氧可能。
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(三)辅助检查
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1.实验室检查血常规 一般癫痫患儿血常规正常,如血红蛋白明显下降提示出血、溶血等可能,血白细胞计数和中性粒细胞比例升高提示感染性疾病,须追查病因。伴发热者应做脑脊液检查。可进行血电解质、血钙、磷、镁及血糖测定。
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2.特殊检查 脑电图检查可有异常波形(棘波、尖波、棘慢波、尖慢波、阵发性高幅慢波)的存在,但脑电图正常不能排除癫痫诊断,必要时可做24小时脑电图监测。24小时动态监测脑电图经过清醒-睡眠期观察,较易捕捉常规脑电图未能发现的放电情况,有助于鉴别癫痫与非癫痫发作以及确定癫痫类型。头颅影像学检查(CT、MRI)可了解颅脑结构异常、病变部位等情况,有利于癫痫病因诊断。
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(四)诊断要点
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1.诊断依据
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(1)具有反复惊厥发作的特点,发作间隔期一般情况相对良好。每次惊厥发作情况(自主神经性发作无惊厥)大致相仿。根据临床表现、脑电图表现确定发作类型,如全身性强直-阵挛发作、婴儿痉挛症、失神发作、精神运动型癫痫、自主神经性发作(腹型癫痫、头痛癫痫、再发性呕吐)等。
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(2)脑电图有发作性的棘波或尖波、棘慢波或尖慢复合波、高幅波等。常规脑电图检查阳性率60%~70%,经各种诱发试验可提高至80%~90%。有条件时应做24小时动态脑电图检查。
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(3)排除各种中毒、感染、颅内占位、低血钙和其他生化代谢障碍引起的惊厥发作。
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具有上述第(1)~(3)项可诊断为特发性癫痫。
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2.癫痫持续状态诊断 指一次癫痫发作持续30分钟以上;或反复多次发作30分钟以上,发作间歇期意识不恢复者。
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3.难治性癫痫诊断 发病>4年,根据癫痫类型选用两种或两种以上药物联合治疗至少2年无效,在药物达到有效血浓度后仍不能减少癫痫发作的50%,每月平均发作>4次。
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(五)鉴别诊断
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1.屏气发作 婴幼儿较多见,多发生在6~18个月,有自限性,4~5岁自行缓解。发作必须有诱因,如发怒、哭、疼痛刺激、跌倒。本病有青紫型和苍白型两种发作形式。屏气发作时很像强直-阵挛发作,有的甚至可出现角弓反张、尿失禁,发作后一切正常,发作时脑电图也正常。
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2.晕厥 多发生在持久站立、排尿或咳嗽时,发作有短暂意识丧失及上肢短促阵挛,须与失神发作鉴别。晕厥发作前有自主神经系统功能不稳定的症状如出虚汗、苍白、头昏和黑矇,脑电图正常。血管迷走性晕厥多发生在持久站立后,平卧后恢复。由平卧体位迅速转成直立体位可有一过性低血压变化而晕厥。
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3.睡眠障碍 夜惊多发生在3~5岁的儿童入睡后不久,眼球运动处于快动相时,外界的弱刺激可引起强反应,惊醒,突然坐起,呈恐怖貌,次日不能回忆,有自限性,进入学龄期而自行缓解。
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4.习惯性阴部摩擦 小儿在无意中下肢交叉摩擦外生殖器引起快感,日后形成习惯,主动频繁摩擦,可出现两颊潮红,两眼凝视,额部微微出汗。多发生在单独玩耍时。女孩较男孩多见。脑电图正常,须与颞叶癫痫的早期相鉴别。
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5.低血糖发作 多发生于早晨空腹,面色苍白、多汗、恶心、饥饿感,严重者可抽搐。婴幼儿低血糖发作很少有典型表现,但肌张力低。口服糖水并平卧后恢复。空腹血糖低,脑电图正常。
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6.癔病性抽搐 发作与精神因素刺激有关,昏厥时慢慢倒下不受伤,四肢抽动杂乱无规律,虽然呼之不应但意识清楚,给予恶劣气味、针刺后可大声喊叫,无神经系统阳性体征,脑电图正常。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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尽量保证患儿的正常生活,合理安排其生活和学习,关心其心理活动,在发作得到完全控制或明显减少的情况下,允许患儿入学,参加一般活动,但要保证休息,避免过度劳累。要注意安全,禁止攀高,在大人陪同下可以游泳。不应与周围人群隔离。
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(二)药物治疗
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1.药物选择 根据癫痫的类型选用药物是至关重要的(见表11-4、表11-5)。开始治疗以单一药物为佳,小剂量逐渐增加,直至有效治疗的最小剂量,定期检查血药浓度,按有效血药浓度调整药物剂量。疗程不少于2~3年,减量过程要长,不短于1年,逐渐减量。服药期间密切观察药物副作用。
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表11-4 不同癫痫类型的选药
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