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4.家族史 母亲妊娠期有无妊娠高血压、糖尿病、营养不良、接触放射线、中毒、服药、遗传性疾病等。家族中有无类似发病者。
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(二)体格检查
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1.注意瘫痪的部位、范围和程度。由于患儿不能与检查者合作,故应先观察小儿的自发运动,包括玩耍、走路、爬、跑以及站、坐等,必要时以某些玩具、声音来诱发其头颈、躯干、肢体的活动。根据各肢体瘫痪的部位,可有单瘫、双瘫、偏瘫、双重性偏瘫、截瘫、三肢瘫、四肢瘫7种类型。本病瘫痪的性质为上运动神经元性瘫痪。
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2.注意有无智力低下、小头畸形、视力障碍、斜视、视野缺损、眼球震颤、四肢震颤、肌张力低下或亢进、流涎、舌伸口外、吞咽困难、不自主运动、听力障碍、语言障碍等。
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(三)辅助检查
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1.实验室检查 可进行血清生化、细菌学、酶学、免疫学检查、脑脊液检查,以排除各种遗传代谢疾病、变性疾病等。
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2.特殊检查 脑电图、影像学检查可明确脑部病变的部位、范围,有无先天畸形。合并癫痫者脑电图可有各种异常,可确定癫痫类型并指导治疗。各种诱发电位检查可明确有无听力、视觉障碍。
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(四)诊断要点(根据中华儿科学会神经学组2004年会议而定)
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1.引起脑性瘫痪的脑损伤为非进行性。
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2.引起运动障碍的病变部位在脑部。表现为痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,踝阵挛和Babinski征阳性,足部马蹄状内翻,足尖着地。托起患儿时双下肢可呈剪刀状交叉。或表现为手足徐动、共济失调、肌张力低下、四肢震颤。
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3.症状在婴儿期出现。
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4.有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍如视觉障碍、听力障碍等,以及其他异常如语言障碍、精神行为异常。
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5.除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍,如遗传代谢性疾病、变性疾病、肿瘤、肌营养不良等;除外正常小儿暂时性的运动发育迟缓。
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具有上述第1~5项可诊断为本病。
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(五)鉴别诊断
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1.遗传代谢性疾病 发病后3个月内症状继续加重,病变呈进行性。
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2.舞蹈病 伴有风湿活动,无智力障碍,也无其他运动障碍。
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3.婴儿型脊髓性肌萎缩 生后4~6个月发病,四肢肌力、肌张力均明显降低,腱反射消失,重者可影响延髓,有吞咽困难和流涎,舌肌有纤颤。
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4.进行性肌营养不良 以Duchenne肌营养不良最常见,3岁后出现下肢无力,鸭行步态,仰卧起立时有特征性Gower征,病变呈进行性,无下肢剪刀状交叉,至10~12岁多无法行走。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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保证营养供给,给高热量、高蛋白及富有维生素、易消化的食物。对行动不便的患儿的生活和饮食要进行管理,防止营养不良及褥疮的发生。功能训练包括躯体训练、技能训练与语言训练。可应用矫形器。运动锻炼收效最大,对有肌肉肌腱挛缩者要先从被动运动开始,伸展肌肉和肌腱,积极鼓励患儿主动运动,必要时在器械上锻炼。在体育锻炼基础上配合理疗、针灸及按摩,增加局部血液循环有利于提高疗效。
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(二)药物治疗
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对痉挛型患儿,在改善肌张力亢进方面可选用肌肉松弛剂如盐酸乙哌立松(妙纳),每日2~3mg/kg分3次口服。也可用Dantroiene,是一种苯妥英钠的衍生物,开始每日2mg/kg,分2次口服,逐步加量直至肌张力亢进获得改善,但总量不超过每日400mg。Baclofon(β氨甲基-4-氯苯丙酸)是一种γ氨基丁酸受体激动剂,开始每日5mg,分3次口服,渐增加剂量,最大一日不超过60mg。有人应用肉毒毒素消除肌肉挛缩。对手足徐动型患儿,可用小剂量安坦。有癫痫发作者按发作类型给予抗癫痫药物治疗。
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(三)其他治疗
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