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对运动锻炼及理疗效果欠佳的3岁以上患儿可做矫形手术,改善肌肉和肌腱的挛缩,如跟腱延长术、闭孔神经前支切除术、选择性脊神经后根切断术、骨关节手术等。
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[病情观察]
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(一)观察内容
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脑瘫的主要表现是运动障碍和姿势异常。在治疗中观察患儿肌肉痉挛、手足徐动、强直、共济失调、肢体震颤、肌张力低下、智力低下、癫痫、视力障碍、听力障碍、语言障碍、精神行为异常等有无改善。
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(二)动态诊疗
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虽然脑部病变是静止、非进行性的,但四肢痉挛性瘫痪如不进行治疗和锻炼,原来可行走的患儿最终会因肌肉肌腱挛缩而坐轮椅或卧床不起。对脑瘫越早干预治疗,越能较好地恢复功能。早期训练日常生活基本技能、发音、咀嚼、吞咽等,可提高生活质量。
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[临床经验]
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(一)诊断方面
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早期诊断可早期干预治疗,并可大大改善预后。婴儿期可能提示本病的早期表现如下:睡眠时间过长或不睡眠;喂养非常困难;过于安静或手足少动;哭时无声或哭声低沉或特别爱哭;眼神与父母无交流或望呆;双手发抖或颤动;在怀中发软或发硬;下肢发直、内收,使得换尿布或撒尿时不易分开双腿;上肢强直,不易穿衣;手握拳时不易掰开;曲肘、拇指内收;运动时手脚不协调,单侧运动多;仰卧时拉起不到坐位,而是直接成为站立位。以发育落后而就诊的婴儿,如5个月仍不能竖颈抬头,8个月仍不会坐,1岁不能抓物,不认家人,呼之无反应,加上伴有多汗、夜啼,常被误诊为佝偻病而给予维生素D、钙剂治疗。要注意有否脑性瘫痪。
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(二)治疗方面
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主要是促进各系统功能的恢复和正常发育,纠正异常姿势,减轻其伤残程度。早期发现,尽早进行功能训练,促进正常运动发育,抑制异常运动和姿势;利用各种有益的手段对患儿进行全面、多样化的综合治疗。此外可用整形外科手术及神经外科手术解除肌紧张,减轻肢体畸形。神经营养药物如神经生长因子、单唾液酸神经苷脂、维生素B的疗效尚不确定。
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(三)医患沟通
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脑性瘫痪患儿存在多方面能力缺陷,指导父母和家庭其他成员正确护理患儿,注意培养患儿自理生活的能力,根据患儿年龄进行日常生活动作的训练,鼓励患儿参加集体活动,做好脑性瘫痪儿特殊教育。防止发生孤独、自卑心理,促进健康成长。患儿一旦确诊为本病,应立即开始功能锻炼。对瘫痪的肢体应保持功能位,嘱家长给患儿进行被动或主动运动,促进肌肉、关节活动和改善肌张力。
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(四)病历记录
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必须详细询问病史。不仅问现病史,也要问既往史、出生史、生长发育史、母孕期病史、母分娩时情况。在病程记录中记载确诊依据,记载每天病情变化与药物剂量、应用方法与近期疗效。在出院小结中记录出院后功能锻炼的内容与疗效观察,记录门诊随访的时间。
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儿科住院医师手册(第二版) 第六节 进行性肌营养不良
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进行性肌营养不良(progressive muscular dystrophy)是一组慢性进行性加重的遗传性骨骼肌变性疾病。该病特征为肌无力与肌萎缩。根据遗传方式与临床表现,可将本病分为假性肥大型、Emery-Dreifuss型、面肩肱型、肢带型、远端型、眼肌型6种,假性肥大型又可再分为Duchenne型与Becker型。上述类型中以Duchenne型肌营养不良最常见,该型为X连锁隐性遗传,男性发病。
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[诊断步骤]
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(一)病史采集
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1.现病史 询问发病的年龄与主要症状。假性肥大型中的Duchenne型在3岁左右发病,有下肢无力,平地行走时易摔跤,后期起立困难,不能奔跑、跳跃及顺利登楼。Becker型在5~25岁发病。面肩肱型在5岁左右发病,表现为眼闭合无力,鼓腮困难,往往不被家长注意,最早症状常为上臂抬举无力,穿衣困难。肢带型在10~30岁起病,最早7岁发病,走路呈鸭步,上楼与起蹲困难,举臂不能过肩。Emery-Dreifuss型在5~10岁起病,不能弯颈低头,上臂抬举无力,以后足尖走路,下肢无力。
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2.过去史 询问有无重症肌无力、多发性肌炎、脊肌萎缩症等病史。
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3.个人史 询问出生史与生长发育史。
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4.家族史 询问家族中有无类似肌肉疾病病人。
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