1700613920
1700613921
4.脑性瘫痪 1岁前即有异常表现,患侧肢体运动减少,肌张力增高,托起小儿可见下肢呈剪刀状交叉,腓肠肌坚硬但不肥大。早期有智力低下。肌肉酶谱正常。
1700613922
1700613923
[治疗方案]
1700613924
1700613925
(一)一般治疗
1700613926
1700613927
合理营养,避免过劳与感染。适度运动,不宜久卧。进行肌肉被动运动、按摩、物理治疗等。
1700613928
1700613929
(二)药物治疗
1700613930
1700613931
有人试用糖皮质激素、别嘌醇、ATP、维生素E、加兰他敏、胰岛素加葡萄糖、苯丙酸诺龙、阿胶治疗,无肯定疗效。
1700613932
1700613933
(三)其他治疗
1700613934
1700613935
晚期可进行矫形手术治疗。成肌细胞移植、dystrophin基因疗法尚在试验阶段。
1700613936
1700613937
[病情观察]
1700613938
1700613939
(一)观察内容
1700613940
1700613941
治疗中观察患儿运动功能有无改善或停止进展。该组疾病为慢性进行性进展性疾病,晚期因脊柱畸形及肋间肌、膈肌无力使肺功能受损,可发生肺部感染。病人有心肌受累,出现心脏扩大、心肌病。多在20岁左右因心肺合并症死亡。平时注意观察有无肺部感染与心脏扩大。
1700613942
1700613943
(二)动态诊疗
1700613944
1700613945
假性肥大型患儿晚期易发生肺部感染,可给予抗生素治疗。发生心脏扩大、心肌病、心力衰竭者应用强心药物疗效差。
1700613946
1700613947
[临床经验]
1700613948
1700613949
(一)诊断方面
1700613950
1700613951
目前确定诊断和分型主要依赖肌活检,临床表现、血清学检查仅做参考。近年来国内外已开展PCR方法检测dystrophin基因缺失,可用于患儿和携带者的诊断。
1700613952
1700613953
(二)治疗方面
1700613954
1700613955
目前对本病无有效的治疗方法。有人认为泼尼松有延缓病情发展的作用,可小剂量试用。每日1mg/kg,10天后有效可改为每日0.75mg/kg口服2年。对受累的肌肉适当进行锻炼,防止挛缩及肢体畸形;加强护理,预防呼吸道并发症发生。近年来开展的成肌细胞移植术是新的治疗方法,给本病的治疗带来一线希望。
1700613956
1700613957
(三)医患沟通
1700613958
1700613959
1.向家长交代此病的病情、治疗与预后,正确对待疾病,主动配合各项治疗和护理。建议家长为患儿安排力所能及的学习与活动,延缓关节挛缩;进行按摩、体疗,改善肢体功能;对已卧床不起者应加强护理,防止呼吸道感染和窒息。定期随访检查呼吸肌功能、心肌功能、肢体活动能力。
1700613960
1700613961
2.对患儿家族成员检测血肌酸激酶,必要时进行肌电图与肌肉活检,找出肯定携带者、拟诊携带者、可疑携带者。携带者如妊娠可进行产前诊断,区别胎儿性别及对羊水细胞进行dystrophin基因分析。
1700613962
1700613963
(四)病历记录
1700613964
1700613965
必须详细询问病史与家族史。在现病史中记录可排除脊肌萎缩症、脑性瘫痪、多发性肌炎的病史,在病程记录中记载确诊依据,记载每天病情变化与药物剂量、应用方法与近期疗效。在出院小结中记录出院后按摩、体疗内容与疗效观察。
1700613966
1700613967
1700613968
1700613969
[
上一页 ]
[ :1.70061392e+09 ]
[
下一页 ]