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4．脑性瘫痪 1岁前即有异常表现，患侧肢体运动减少，肌张力增高，托起小儿可见下肢呈剪刀状交叉，腓肠肌坚硬但不肥大。早期有智力低下。肌肉酶谱正常。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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合理营养，避免过劳与感染。适度运动，不宜久卧。进行肌肉被动运动、按摩、物理治疗等。
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（二）药物治疗
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有人试用糖皮质激素、别嘌醇、ATP、维生素E、加兰他敏、胰岛素加葡萄糖、苯丙酸诺龙、阿胶治疗，无肯定疗效。
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（三）其他治疗
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晚期可进行矫形手术治疗。成肌细胞移植、dystrophin基因疗法尚在试验阶段。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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治疗中观察患儿运动功能有无改善或停止进展。该组疾病为慢性进行性进展性疾病，晚期因脊柱畸形及肋间肌、膈肌无力使肺功能受损，可发生肺部感染。病人有心肌受累，出现心脏扩大、心肌病。多在20岁左右因心肺合并症死亡。平时注意观察有无肺部感染与心脏扩大。
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（二）动态诊疗
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假性肥大型患儿晚期易发生肺部感染，可给予抗生素治疗。发生心脏扩大、心肌病、心力衰竭者应用强心药物疗效差。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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目前确定诊断和分型主要依赖肌活检，临床表现、血清学检查仅做参考。近年来国内外已开展PCR方法检测dystrophin基因缺失，可用于患儿和携带者的诊断。
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（二）治疗方面
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目前对本病无有效的治疗方法。有人认为泼尼松有延缓病情发展的作用，可小剂量试用。每日1mg/kg，10天后有效可改为每日0.75mg/kg口服2年。对受累的肌肉适当进行锻炼，防止挛缩及肢体畸形；加强护理，预防呼吸道并发症发生。近年来开展的成肌细胞移植术是新的治疗方法，给本病的治疗带来一线希望。
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（三）医患沟通
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1．向家长交代此病的病情、治疗与预后，正确对待疾病，主动配合各项治疗和护理。建议家长为患儿安排力所能及的学习与活动，延缓关节挛缩；进行按摩、体疗，改善肢体功能；对已卧床不起者应加强护理，防止呼吸道感染和窒息。定期随访检查呼吸肌功能、心肌功能、肢体活动能力。
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2．对患儿家族成员检测血肌酸激酶，必要时进行肌电图与肌肉活检，找出肯定携带者、拟诊携带者、可疑携带者。携带者如妊娠可进行产前诊断，区别胎儿性别及对羊水细胞进行dystrophin基因分析。
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（四）病历记录
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必须详细询问病史与家族史。在现病史中记录可排除脊肌萎缩症、脑性瘫痪、多发性肌炎的病史，在病程记录中记载确诊依据，记载每天病情变化与药物剂量、应用方法与近期疗效。在出院小结中记录出院后按摩、体疗内容与疗效观察。
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