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儿科住院医师手册（第二版） 第七节 瑞氏综合征
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瑞氏综合征（Reye综合征）又称为脑病合并内脏脂肪变性，是与多种因素有关的线粒体功能障碍所导致的急性脑水肿与全身内脏脂肪变性疾病。病因尚未完全清楚，与病毒感染、服用药物、中毒、遗传有关。发病年龄多为6个月～4岁和10～14岁。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问患儿发病前2周内有无发热、咳嗽、流涕、腹泻、呕吐、皮疹等，有无服用水杨酸盐、抗癫痫药物，或接触杀虫剂等毒物。询问患儿有无头痛、呕吐、烦躁不安、行为异常、抽搐、嗜睡、昏迷等。
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2．过去史 询问有无水痘、流行性感冒、风疹、流行性腮腺炎等病毒感染病史或接触史，有无抽搐、颅内肿瘤、颅脑外伤、癫痫、肉毒碱缺乏症、高氨血症、遗传代谢性疾病史。
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3．个人史 询问出生史与生长发育史，预防接种史中注意询问水痘、风疹、流行性腮腺炎疫苗的接种史。
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4．家族史 家族中有无癫痫、瑞氏综合征、遗传性疾病史。
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（二）体格检查
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注意体温、血压、心率、呼吸、瞳孔大小与对光反射、意识状态、精神行为的变化。一般无神经系统定位体征，可有腱反射亢进、病理反射阳性、视乳头水肿，严重者有去大脑强直、瞳孔散大、对光反射消失。肝脏轻中度肿大，肝功能异常但无黄疸。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 外周血白细胞升高，中性粒细胞升高。早期血清丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶升高，可达正常3倍以上。早期血氨增高，常于2～3日内降至正常；肌酸激酶、乳酸脱氢酶、淀粉酶、乳酸、丙酮酸、游离脂肪酸增高。血清胆红素基本正常，血糖降低。胆固醇可降低。凝血酶原时间延长。脑脊液检查除压力明显升高外，细胞数与蛋白无异常，由于血糖降低，脑脊液糖可降低。肾功能不全者BUN、Cr升高。
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2．特殊检查 脑电图为弥漫性高幅慢波，部分有癫痫样棘波。肝脏活检有特异性微小囊性脂肪浸润。
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（四）诊断要点
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1．诊断依据
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（1）反复呕吐、嗜睡、意识障碍、惊厥、昏迷，不发热。发病前可有病毒感染前驱疾病。
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（2）肝脏轻至中度增大，肝功能异常，无黄疸。脑脊液检查除压力高外其余正常。
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（3）血生化检查可见：①转氨酶增高，血清胆红素基本正常；②乳酸增高；③肌酸激酶增高；④凝血酶原时间延长；⑤低血糖（年幼儿多见）；⑥血氨升高。
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（4）排除中枢神经系统感染性疾病、中毒性脑病、遗传代谢性疾病、药物中毒等。
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（5）脑电图有弥漫性慢波。肝脏活检有特异性微小囊性脂肪浸润。
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具有上述第（1）～（4）项可临床诊断为本病，如同时具有第（5）项可确诊本病。
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2．分期诊断
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（1）Ⅰ期 较安静，有呕吐、嗜睡、淡漠，肝功能异常。
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（2）Ⅱ期 意识模糊，谵妄，不安，呼吸深快，腱反射亢进，肝功能不全。
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（3）Ⅲ期 浅昏迷，抽搐，去皮层强直，瞳孔对光反射存在，过度换气，肝功能不全，脑电图异常。
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