打字猴:1.700613985e+09
1700613985 4.家族史 家族中有无癫痫、瑞氏综合征、遗传性疾病史。
1700613986
1700613987 (二)体格检查
1700613988
1700613989 注意体温、血压、心率、呼吸、瞳孔大小与对光反射、意识状态、精神行为的变化。一般无神经系统定位体征,可有腱反射亢进、病理反射阳性、视乳头水肿,严重者有去大脑强直、瞳孔散大、对光反射消失。肝脏轻中度肿大,肝功能异常但无黄疸。
1700613990
1700613991 (三)辅助检查
1700613992
1700613993 1.实验室检查 外周血白细胞升高,中性粒细胞升高。早期血清丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶升高,可达正常3倍以上。早期血氨增高,常于2~3日内降至正常;肌酸激酶、乳酸脱氢酶、淀粉酶、乳酸、丙酮酸、游离脂肪酸增高。血清胆红素基本正常,血糖降低。胆固醇可降低。凝血酶原时间延长。脑脊液检查除压力明显升高外,细胞数与蛋白无异常,由于血糖降低,脑脊液糖可降低。肾功能不全者BUN、Cr升高。
1700613994
1700613995 2.特殊检查 脑电图为弥漫性高幅慢波,部分有癫痫样棘波。肝脏活检有特异性微小囊性脂肪浸润。
1700613996
1700613997 (四)诊断要点
1700613998
1700613999 1.诊断依据
1700614000
1700614001 (1)反复呕吐、嗜睡、意识障碍、惊厥、昏迷,不发热。发病前可有病毒感染前驱疾病。
1700614002
1700614003 (2)肝脏轻至中度增大,肝功能异常,无黄疸。脑脊液检查除压力高外其余正常。
1700614004
1700614005 (3)血生化检查可见:①转氨酶增高,血清胆红素基本正常;②乳酸增高;③肌酸激酶增高;④凝血酶原时间延长;⑤低血糖(年幼儿多见);⑥血氨升高。
1700614006
1700614007 (4)排除中枢神经系统感染性疾病、中毒性脑病、遗传代谢性疾病、药物中毒等。
1700614008
1700614009 (5)脑电图有弥漫性慢波。肝脏活检有特异性微小囊性脂肪浸润。
1700614010
1700614011 具有上述第(1)~(4)项可临床诊断为本病,如同时具有第(5)项可确诊本病。
1700614012
1700614013 2.分期诊断
1700614014
1700614015 (1)Ⅰ期 较安静,有呕吐、嗜睡、淡漠,肝功能异常。
1700614016
1700614017 (2)Ⅱ期 意识模糊,谵妄,不安,呼吸深快,腱反射亢进,肝功能不全。
1700614018
1700614019 (3)Ⅲ期 浅昏迷,抽搐,去皮层强直,瞳孔对光反射存在,过度换气,肝功能不全,脑电图异常。
1700614020
1700614021 (4)Ⅳ期 昏迷加深,惊厥,去大脑强直,瞳孔散大,对光反射消失,呼吸不整,视乳头水肿。
1700614022
1700614023 (5)Ⅴ期 深昏迷,全身肌张力消失,呼吸抑制,瞳孔散大固定,腱反射消失,心率变慢,血压降低,脑电图等电位。
1700614024
1700614025 (五)鉴别诊断
1700614026
1700614027 1.中枢神经系统感染 瑞氏综合征的脑脊液检查除压力高外其余正常,可与病毒、细菌等引起的脑膜炎、脑炎区别。
1700614028
1700614029 2.中毒性脑病 高热,头痛,呕吐,烦躁不安,惊厥和昏迷。中毒性脑病症状多在原发病后几日或1~2周出现。
1700614030
1700614031 3.遗传代谢性疾病 婴幼儿和同一家庭中多人发病、复发病例应注意与遗传代谢性疾病区别,可应用串联质谱技术进行检查。
1700614032
1700614033 4.中毒 水杨酸钠中毒有较长期大量服用水杨酸钠历史,不发热,黄疸重,血清总胆红素常大于85μmol/L,血氨正常。丙戊酸钠、有机磷农药、灭鼠药、黄曲霉毒素等中毒时可有急性脑病症状与肝功能异常,可通过病史、药物检测等区别。
1700614034
[ 上一页 ]  [ :1.700613985e+09 ]  [ 下一页 ]