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1700613935 晚期可进行矫形手术治疗。成肌细胞移植、dystrophin基因疗法尚在试验阶段。
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1700613937 [病情观察]
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1700613939 (一)观察内容
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1700613941 治疗中观察患儿运动功能有无改善或停止进展。该组疾病为慢性进行性进展性疾病,晚期因脊柱畸形及肋间肌、膈肌无力使肺功能受损,可发生肺部感染。病人有心肌受累,出现心脏扩大、心肌病。多在20岁左右因心肺合并症死亡。平时注意观察有无肺部感染与心脏扩大。
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1700613943 (二)动态诊疗
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1700613945 假性肥大型患儿晚期易发生肺部感染,可给予抗生素治疗。发生心脏扩大、心肌病、心力衰竭者应用强心药物疗效差。
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1700613947 [临床经验]
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1700613949 (一)诊断方面
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1700613951 目前确定诊断和分型主要依赖肌活检,临床表现、血清学检查仅做参考。近年来国内外已开展PCR方法检测dystrophin基因缺失,可用于患儿和携带者的诊断。
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1700613953 (二)治疗方面
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1700613955 目前对本病无有效的治疗方法。有人认为泼尼松有延缓病情发展的作用,可小剂量试用。每日1mg/kg,10天后有效可改为每日0.75mg/kg口服2年。对受累的肌肉适当进行锻炼,防止挛缩及肢体畸形;加强护理,预防呼吸道并发症发生。近年来开展的成肌细胞移植术是新的治疗方法,给本病的治疗带来一线希望。
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1700613957 (三)医患沟通
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1700613959 1.向家长交代此病的病情、治疗与预后,正确对待疾病,主动配合各项治疗和护理。建议家长为患儿安排力所能及的学习与活动,延缓关节挛缩;进行按摩、体疗,改善肢体功能;对已卧床不起者应加强护理,防止呼吸道感染和窒息。定期随访检查呼吸肌功能、心肌功能、肢体活动能力。
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1700613961 2.对患儿家族成员检测血肌酸激酶,必要时进行肌电图与肌肉活检,找出肯定携带者、拟诊携带者、可疑携带者。携带者如妊娠可进行产前诊断,区别胎儿性别及对羊水细胞进行dystrophin基因分析。
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1700613963 (四)病历记录
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1700613965 必须详细询问病史与家族史。在现病史中记录可排除脊肌萎缩症、脑性瘫痪、多发性肌炎的病史,在病程记录中记载确诊依据,记载每天病情变化与药物剂量、应用方法与近期疗效。在出院小结中记录出院后按摩、体疗内容与疗效观察。
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1700613970 儿科住院医师手册(第二版) [:1700594628]
1700613971 儿科住院医师手册(第二版) 第七节 瑞氏综合征
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1700613973 瑞氏综合征(Reye综合征)又称为脑病合并内脏脂肪变性,是与多种因素有关的线粒体功能障碍所导致的急性脑水肿与全身内脏脂肪变性疾病。病因尚未完全清楚,与病毒感染、服用药物、中毒、遗传有关。发病年龄多为6个月~4岁和10~14岁。
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1700613975 [诊断步骤]
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1700613977 (一)病史采集
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1700613979 1.现病史 询问患儿发病前2周内有无发热、咳嗽、流涕、腹泻、呕吐、皮疹等,有无服用水杨酸盐、抗癫痫药物,或接触杀虫剂等毒物。询问患儿有无头痛、呕吐、烦躁不安、行为异常、抽搐、嗜睡、昏迷等。
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1700613981 2.过去史 询问有无水痘、流行性感冒、风疹、流行性腮腺炎等病毒感染病史或接触史,有无抽搐、颅内肿瘤、颅脑外伤、癫痫、肉毒碱缺乏症、高氨血症、遗传代谢性疾病史。
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1700613983 3.个人史 询问出生史与生长发育史,预防接种史中注意询问水痘、风疹、流行性腮腺炎疫苗的接种史。
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