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1700613995 2.特殊检查 脑电图为弥漫性高幅慢波,部分有癫痫样棘波。肝脏活检有特异性微小囊性脂肪浸润。
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1700613997 (四)诊断要点
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1700613999 1.诊断依据
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1700614001 (1)反复呕吐、嗜睡、意识障碍、惊厥、昏迷,不发热。发病前可有病毒感染前驱疾病。
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1700614003 (2)肝脏轻至中度增大,肝功能异常,无黄疸。脑脊液检查除压力高外其余正常。
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1700614005 (3)血生化检查可见:①转氨酶增高,血清胆红素基本正常;②乳酸增高;③肌酸激酶增高;④凝血酶原时间延长;⑤低血糖(年幼儿多见);⑥血氨升高。
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1700614007 (4)排除中枢神经系统感染性疾病、中毒性脑病、遗传代谢性疾病、药物中毒等。
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1700614009 (5)脑电图有弥漫性慢波。肝脏活检有特异性微小囊性脂肪浸润。
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1700614011 具有上述第(1)~(4)项可临床诊断为本病,如同时具有第(5)项可确诊本病。
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1700614013 2.分期诊断
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1700614015 (1)Ⅰ期 较安静,有呕吐、嗜睡、淡漠,肝功能异常。
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1700614017 (2)Ⅱ期 意识模糊,谵妄,不安,呼吸深快,腱反射亢进,肝功能不全。
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1700614019 (3)Ⅲ期 浅昏迷,抽搐,去皮层强直,瞳孔对光反射存在,过度换气,肝功能不全,脑电图异常。
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1700614021 (4)Ⅳ期 昏迷加深,惊厥,去大脑强直,瞳孔散大,对光反射消失,呼吸不整,视乳头水肿。
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1700614023 (5)Ⅴ期 深昏迷,全身肌张力消失,呼吸抑制,瞳孔散大固定,腱反射消失,心率变慢,血压降低,脑电图等电位。
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1700614025 (五)鉴别诊断
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1700614027 1.中枢神经系统感染 瑞氏综合征的脑脊液检查除压力高外其余正常,可与病毒、细菌等引起的脑膜炎、脑炎区别。
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1700614029 2.中毒性脑病 高热,头痛,呕吐,烦躁不安,惊厥和昏迷。中毒性脑病症状多在原发病后几日或1~2周出现。
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1700614031 3.遗传代谢性疾病 婴幼儿和同一家庭中多人发病、复发病例应注意与遗传代谢性疾病区别,可应用串联质谱技术进行检查。
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1700614033 4.中毒 水杨酸钠中毒有较长期大量服用水杨酸钠历史,不发热,黄疸重,血清总胆红素常大于85μmol/L,血氨正常。丙戊酸钠、有机磷农药、灭鼠药、黄曲霉毒素等中毒时可有急性脑病症状与肝功能异常,可通过病史、药物检测等区别。
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1700614035 5.婴儿捂热综合征 起病急,常有高热或体温不升及急性脑病、呼吸衰竭等表现,并有高钠血症、代谢性酸中毒和转氨酶增高,也可有高氨血症,肌酸激酶增高明显,尸检亦可见脑水肿、肺和肾、脾、肠等内脏广泛性充血或出血,肝脏内弥漫性脂肪浸润及充血。本症患儿有捂热病史,尸检有病灶性坏死,而瑞氏综合征时肝内无任何坏死和炎性变。
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1700614037 [治疗方案]
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1700614039 (一)一般疗法
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1700614041 充分营养,供给水和电解质,监测血气,及时纠正水电解质平衡紊乱与代谢性酸中毒、呼吸性碱中毒。
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1700614043 (二)药物治疗
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