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1700614582 1.体质性青春期生长延迟 多见于男孩,出生时正常,1~5岁内生长开始减慢,矮小,骨龄落后,性发育延迟,青春期多在16岁开始,最终身高达到正常。生长激素刺激试验正常,父母可有儿童时期身材矮小史。
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1700614584 2.家族性矮小症 父母身材均矮小,患儿身高常在第三百分位数左右,生长速率≥4cm/年,骨龄与实际年龄相仿,智力、体型及性发育正常,内分泌激素正常。
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1700614586 3.宫内发育迟缓 有宫内感染、胎盘病理因素等,出生时多为足月小样儿,体重、身高均低于第10百分位数,体态匀称,骨龄正常。无家族史,内分泌激素正常。
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1700614588 4.社会心理性生长抑制 长期不良刺激导致小儿精神压抑,生长缓慢,为暂时性,生长激素水平下降,患儿有食欲亢进、遗尿、痉挛性啼哭、易发脾气,清除不良因素后生长速率可恢复正常。
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1700614590 5.染色体异常 ①Turner综合征:身材矮小伴性发育不良,颈短、颈蹼、肘外翻、乳距宽,青春期无初潮。染色体检查可确诊。②21-三体综合征:身材矮小伴智力落后,有特殊面容,染色体检查可确诊。
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1700614592 6.甲状腺功能减低症 身材矮小,有特殊面容,智力低下,躯体长,四肢短,上部量长,下部量短。血甲状腺素减少。
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1700614594 7.骨骼发育异常 如各种骨、软骨发育不良,有特殊体态、外貌,骨骼畸形。
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1700614596 8.全身性疾病引起的生长发育落后 心、肝、肾等慢性疾病或长期营养不良所致生长发育落后,有相应表现。
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1700614598 [治疗方案]
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1700614600 (一)一般治疗
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1700614602 对获得性生长激素缺乏症给予病因治疗或处理,有头痛、呕吐等给予对症处理。
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1700614604 (二)药物治疗
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1700614606 1.生长激素替代疗法 应用重组人生长激素(rhGH),每日0.1~0.15U/kg,对青春发育期患儿和某些部分性生长激素缺乏症患儿,剂量为每日0.15~0.2U/kg,于临睡前1小时皮下注射,每周6~7次。治疗至骨骺完全融合为止。
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1700614608 2.生长激素释放激素 用于下丘脑功能缺陷、GHRH释放不足的病人。每日60mg/kg,皮下注射,疗程3个月。
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1700614610 3.性激素 对伴有性激素不足如小阴茎患儿、体质性青春期生长延迟患儿,骨龄落后于实际年龄3岁以上时用,女孩在13岁,男孩在14岁,或骨龄达12岁时可短时期应用性激素3~4个月,促使第二性征发育。男孩用长效庚酸睾酮,每次50~100mg,肌内注射,每月1次。女孩用炔雌醇,每日1~2μg口服。注意防止骨龄过快成熟而有损最终身高。
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1700614612 4.其他激素 同化激素可促进生长,但有加速骨骺融合的作用,只有在骨龄落后于实际年龄3岁以上时用。苯丙酸诺龙剂量为每次0.5mg/kg,肌内注射,每2周1次,注射10次为1疗程,然后停药半年,复查骨龄。有甲状腺功能减低症者用甲状腺素治疗。每日甲状腺素片20~40mg,或左旋甲状腺素25~50μg口服。
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1700614614 5.可乐定 剂量为每日2~4μg/kg,连服3~6个月为1疗程。
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1700614616 [病情观察]
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1700614618 (一)观察内容
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1700614620 治疗过程中每3个月测量身高、体重,每6~12个月测骨龄,记录于生长发育曲线上。
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1700614622 (二)动态诊疗
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1700614624 生长激素治疗后身高增长加速,皮下堆积的脂肪明显消融,肌肉容量增加,血中IGF-1水平升高,食欲改善,活力增加为好转。治疗初1~2年,身高增长最快,平均每年10~12cm,以后逐渐减慢。应用药至骨骺愈合,身高增长停止。本病经生长激素治疗后预后良好。
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1700614626 [临床经验]
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1700614628 (一)诊断方面
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1700614630 1.身材矮小是本病突出表现。一般出生时身高、体重均正常,大多在1岁末才发现生长速度减慢,随年龄增长发育落后日益明显。婴儿期生长激素缺乏症或继发性生长激素缺乏症可无身材矮小,但年身高增长速率往往小于正常平均水平2个标准差或2年身高增长速率小于正常平均水平1.5个标准差。一般患儿家长在就诊时如诉说孩子在幼儿园中比同班同龄小孩矮半个头,或在中小学中比同班同龄小孩矮半个头至一个头(10~20cm),或身长增长速率≤2岁<7cm/年、3~12岁<5cm/年、>12岁<6cm/年,或一条长裤可以穿2~3年,就可以初步确定有生长发育迟缓。2~10岁儿童平均身高计算公式为,身高(cm)=年龄(岁)×7+75cm。如低于这一平均身高5~10cm则有生长发育迟缓。
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