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2．选用生长激素分泌功能试验的药物时，应该选用一种抑制生长抑素的药物如胰岛素、精氨酸或吡啶斯的明，再选用一种兴奋生长激素释放激素的药物如可乐定或左旋多巴，两种组合，分2天进行。胰岛素试验不仅可靠，而且由于低血糖可刺激ACTH，可同时测定下丘脑－垂体－肾上腺轴的功能。0.075U/kg的剂量比0.1U/kg有所减少，可减少低血糖症状的发生。少数出现低血糖症状者可静脉推注25％～50％葡萄糖，检查仍旧进行。可乐定试验中可能出现疲乏、嗜睡，少数有恶心、呕吐，可对症处理。吡啶斯的明可能引起腹痛，一般可耐受，严重者可予以阿托品肌内注射，但可能影响检测结果。如果患儿缺乏甲状腺素，应先纠正甲状腺素水平，然后再行药物激发试验，否则会引起假阴性结果。
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（二）治疗方面
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1．一旦诊断明确，应使用生长激素替代治疗。开始用生长激素替代治疗的年龄越小，治疗效果越好。如果患儿骨骺已完全愈合，再用生长激素替代治疗多无效，不能使身高增加。
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2．少数人应用生长激素可有副作用：①甲状腺功能减低，可在用药2～3个月后发生，如发生可给予甲状腺素片。②胰岛素抵抗，停药数月可恢复。有严重糖尿病者不用。③特发性良性颅内压升高，多见于原有肾功能衰竭等患儿，可暂停用药。④股骨头滑脱、坏死，可补充维生素D、钙片。⑤局部红肿，停药后可消失。
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3．在药物治疗同时，应注意摄入充足的蛋白质、钙、微量元素等营养素，不偏食挑食，注意体格锻炼、劳逸结合、心情愉快、保证睡眠充足，婴儿每天睡眠14～20小时，学龄前儿童每天睡眠11～13小时，学龄儿童每天睡眠9～10小时，积极防治慢性疾病，促进身体生长发育。一般来说，女孩到16岁以后，男孩到18岁以后，骨骺逐渐出现愈合，身高也逐渐停止增长。
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（三）医患沟通
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生长激素的治疗时间长，注射3个月才能初次评估身高有无增长。每晚的生长激素皮下注射由家长进行，应教会皮下注射方法，注意观察有无局部一过性红肿、关节痛、水钠潴留等不良反应。定期至门诊复查骨龄、甲状腺功能，如发生亚临床型甲状腺功能减低症可及时纠正。应告知家长，一旦停用生长激素替代治疗，生长速度就会恢复原状。
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（四）病历记录
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在病史中注意记录有无婴儿期低血糖发作史，有无服用增高保健品。记录父母身高情况。在体格检查中记录能排除先天性甲状腺功能减低症、Turner综合征等描述。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在出院小结中记录出院后家长自行注射生长激素的方法与注意事项，记录门诊随访的时间与复查内容。
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儿科住院医师手册（第二版） 第二节 尿崩症
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尿崩症（diabetes insipidus）是由于下丘脑及垂体分泌的抗利尿激素（ADH，或精氨酸加压素，AVP）不足，或肾脏对ADH不反应而造成的以多饮多尿为特征的内分泌疾病。尿崩症分为中枢性尿崩症与肾性尿崩症。中枢性尿崩症是由于下丘脑及垂体分泌ADH不足所引起；肾性尿崩症由肾脏疾病引起。中枢性尿崩症按病因可分为3类：①特发性尿崩症，下丘脑视上核及室旁核有退行性病变或发育不全。②遗传性（家族性）尿崩症，常染色体隐性或性连锁遗传。③继发性（器质性）尿崩症，继发于颅内的肿瘤、外伤、手术、感染、血管栓塞等，白血病、郎格罕细胞组织细胞增生症、新生儿缺氧缺血性脑病均可引起尿崩症。肾性尿崩症分为两类：①先天性，X连锁遗传。②后天性，继发于肾脏疾病。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问何时开始出现多饮多尿，有无烦渴、夜尿增多或遗尿、皮肤干燥、精神萎靡、食欲减退、消瘦、便秘、生长发育缓慢、头痛、呕吐、复视、斜视、视野缩小、性早熟。婴儿期有无不明原因高热，在补充液体后热退。
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2．过去史 询问有无新生儿缺血缺氧性脑病、生长激素缺乏症、白血病、郎格罕细胞组织细胞增生症、颅内肿瘤、脑外伤或手术、脑膜炎、脑炎、脑血管栓塞、脑血管瘤、肾小管酸中毒、慢性肾盂肾炎、慢性肾炎、肾小管坏死、肾血管性高血压、糖尿病、耳聋、视神经萎缩、弓形虫病、放线菌病、高钙血症、低钾血症、甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒等。
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3．个人史 询问生长发育史。
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4．家族史 询问家族中有无多饮多尿病人。
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（二）体格检查
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注意有无脱水体征如皮肤干燥，有无复视、斜视、视野缩小、性早熟、生长发育落后。婴幼儿注意有无颅骨缺损、贫血貌。检查身高、体重，记录24小时液体出入量、尿量。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 每日尿量＞2L／m2，尿比重常≤1.005，尿渗透压常≤200mmol/L（200mOsm／kg）。血浆渗透压、血钠升高。进行禁水加压素试验，前一天晚上8时后禁食禁水，次晨8时先排尿后测体重、血压，每4小时采血测定血钠、血浆渗透压，每小时排尿1次，测定尿量、尿渗透压、尿比重、体重，总时间6～8小时。如试验中体重减少＞5％，血钠＞150mmol/L，连续两次尿渗透压相差＜30mmol/L，有明显脱水或血压下降，应终止试验。皮下注射垂体后叶素1U/m2，每15分钟排尿1次，测定尿量、尿渗透压、尿比重。结果判断见下述。中枢性尿崩症血浆AVP测定降低，肾性尿崩症血浆AVP测定升高。
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2．特殊检查 头颅X线、CT或MRI检查排除颅内肿瘤。
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（四）诊断要点
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