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［病情观察］
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（一）观察内容
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治疗过程中每3个月测量身高、体重，每6～12个月测骨龄，记录于生长发育曲线上。
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（二）动态诊疗
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生长激素治疗后身高增长加速，皮下堆积的脂肪明显消融，肌肉容量增加，血中IGF-1水平升高，食欲改善，活力增加为好转。治疗初1～2年，身高增长最快，平均每年10～12cm，以后逐渐减慢。应用药至骨骺愈合，身高增长停止。本病经生长激素治疗后预后良好。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．身材矮小是本病突出表现。一般出生时身高、体重均正常，大多在1岁末才发现生长速度减慢，随年龄增长发育落后日益明显。婴儿期生长激素缺乏症或继发性生长激素缺乏症可无身材矮小，但年身高增长速率往往小于正常平均水平2个标准差或2年身高增长速率小于正常平均水平1.5个标准差。一般患儿家长在就诊时如诉说孩子在幼儿园中比同班同龄小孩矮半个头，或在中小学中比同班同龄小孩矮半个头至一个头（10～20cm），或身长增长速率≤2岁＜7cm／年、3～12岁＜5cm／年、＞12岁＜6cm／年，或一条长裤可以穿2～3年，就可以初步确定有生长发育迟缓。2～10岁儿童平均身高计算公式为，身高（cm）＝年龄（岁）×7＋75cm。如低于这一平均身高5～10cm则有生长发育迟缓。
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2．选用生长激素分泌功能试验的药物时，应该选用一种抑制生长抑素的药物如胰岛素、精氨酸或吡啶斯的明，再选用一种兴奋生长激素释放激素的药物如可乐定或左旋多巴，两种组合，分2天进行。胰岛素试验不仅可靠，而且由于低血糖可刺激ACTH，可同时测定下丘脑－垂体－肾上腺轴的功能。0.075U/kg的剂量比0.1U/kg有所减少，可减少低血糖症状的发生。少数出现低血糖症状者可静脉推注25％～50％葡萄糖，检查仍旧进行。可乐定试验中可能出现疲乏、嗜睡，少数有恶心、呕吐，可对症处理。吡啶斯的明可能引起腹痛，一般可耐受，严重者可予以阿托品肌内注射，但可能影响检测结果。如果患儿缺乏甲状腺素，应先纠正甲状腺素水平，然后再行药物激发试验，否则会引起假阴性结果。
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（二）治疗方面
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1．一旦诊断明确，应使用生长激素替代治疗。开始用生长激素替代治疗的年龄越小，治疗效果越好。如果患儿骨骺已完全愈合，再用生长激素替代治疗多无效，不能使身高增加。
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2．少数人应用生长激素可有副作用：①甲状腺功能减低，可在用药2～3个月后发生，如发生可给予甲状腺素片。②胰岛素抵抗，停药数月可恢复。有严重糖尿病者不用。③特发性良性颅内压升高，多见于原有肾功能衰竭等患儿，可暂停用药。④股骨头滑脱、坏死，可补充维生素D、钙片。⑤局部红肿，停药后可消失。
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3．在药物治疗同时，应注意摄入充足的蛋白质、钙、微量元素等营养素，不偏食挑食，注意体格锻炼、劳逸结合、心情愉快、保证睡眠充足，婴儿每天睡眠14～20小时，学龄前儿童每天睡眠11～13小时，学龄儿童每天睡眠9～10小时，积极防治慢性疾病，促进身体生长发育。一般来说，女孩到16岁以后，男孩到18岁以后，骨骺逐渐出现愈合，身高也逐渐停止增长。
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（三）医患沟通
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生长激素的治疗时间长，注射3个月才能初次评估身高有无增长。每晚的生长激素皮下注射由家长进行，应教会皮下注射方法，注意观察有无局部一过性红肿、关节痛、水钠潴留等不良反应。定期至门诊复查骨龄、甲状腺功能，如发生亚临床型甲状腺功能减低症可及时纠正。应告知家长，一旦停用生长激素替代治疗，生长速度就会恢复原状。
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（四）病历记录
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在病史中注意记录有无婴儿期低血糖发作史，有无服用增高保健品。记录父母身高情况。在体格检查中记录能排除先天性甲状腺功能减低症、Turner综合征等描述。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在出院小结中记录出院后家长自行注射生长激素的方法与注意事项，记录门诊随访的时间与复查内容。
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儿科住院医师手册（第二版） 第二节 尿崩症
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尿崩症（diabetes insipidus）是由于下丘脑及垂体分泌的抗利尿激素（ADH，或精氨酸加压素，AVP）不足，或肾脏对ADH不反应而造成的以多饮多尿为特征的内分泌疾病。尿崩症分为中枢性尿崩症与肾性尿崩症。中枢性尿崩症是由于下丘脑及垂体分泌ADH不足所引起；肾性尿崩症由肾脏疾病引起。中枢性尿崩症按病因可分为3类：①特发性尿崩症，下丘脑视上核及室旁核有退行性病变或发育不全。②遗传性（家族性）尿崩症，常染色体隐性或性连锁遗传。③继发性（器质性）尿崩症，继发于颅内的肿瘤、外伤、手术、感染、血管栓塞等，白血病、郎格罕细胞组织细胞增生症、新生儿缺氧缺血性脑病均可引起尿崩症。肾性尿崩症分为两类：①先天性，X连锁遗传。②后天性，继发于肾脏疾病。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问何时开始出现多饮多尿，有无烦渴、夜尿增多或遗尿、皮肤干燥、精神萎靡、食欲减退、消瘦、便秘、生长发育缓慢、头痛、呕吐、复视、斜视、视野缩小、性早熟。婴儿期有无不明原因高热，在补充液体后热退。
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2．过去史 询问有无新生儿缺血缺氧性脑病、生长激素缺乏症、白血病、郎格罕细胞组织细胞增生症、颅内肿瘤、脑外伤或手术、脑膜炎、脑炎、脑血管栓塞、脑血管瘤、肾小管酸中毒、慢性肾盂肾炎、慢性肾炎、肾小管坏死、肾血管性高血压、糖尿病、耳聋、视神经萎缩、弓形虫病、放线菌病、高钙血症、低钾血症、甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒等。
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