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1700614666 3.个人史 询问生长发育史。
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1700614668 4.家族史 询问家族中有无多饮多尿病人。
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1700614670 (二)体格检查
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1700614672 注意有无脱水体征如皮肤干燥,有无复视、斜视、视野缩小、性早熟、生长发育落后。婴幼儿注意有无颅骨缺损、贫血貌。检查身高、体重,记录24小时液体出入量、尿量。
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1700614674 (三)辅助检查
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1700614676 1.实验室检查 每日尿量>2L/m2,尿比重常≤1.005,尿渗透压常≤200mmol/L(200mOsm/kg)。血浆渗透压、血钠升高。进行禁水加压素试验,前一天晚上8时后禁食禁水,次晨8时先排尿后测体重、血压,每4小时采血测定血钠、血浆渗透压,每小时排尿1次,测定尿量、尿渗透压、尿比重、体重,总时间6~8小时。如试验中体重减少>5%,血钠>150mmol/L,连续两次尿渗透压相差<30mmol/L,有明显脱水或血压下降,应终止试验。皮下注射垂体后叶素1U/m2,每15分钟排尿1次,测定尿量、尿渗透压、尿比重。结果判断见下述。中枢性尿崩症血浆AVP测定降低,肾性尿崩症血浆AVP测定升高。
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1700614678 2.特殊检查 头颅X线、CT或MRI检查排除颅内肿瘤。
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1700614680 (四)诊断要点
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1700614682 1.多尿、多饮,每日饮水量可达300~400ml/kg,尿量>2L/m2。
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1700614684 2.尿渗透压<200mmol/L或尿比重≤1.005,血浆渗透压>300mmol/L或血钠>145mmol/L,可诊断为尿崩症。
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1700614686 3.禁水加压素试验中,如尿渗透压>600mmol/L则可排除尿崩症,为精神性多饮。如血钠增高>145mmol/L,血浆渗透压增高>300mmol/L,尿渗透压<300mmol/L,尿比重≤1.010,尿渗透压/血浆渗透压之比值<1,可诊断为尿崩症。如尿渗透压300~600mmol/L,尿渗透压/血浆渗透压之比值>1,与加压素试验结果相符合后,为部分性中枢性尿崩症。注射垂体后叶素后,尿渗透压较注射前增高>50%为完全性中枢性尿崩症;在9%~50%之间为部分性中枢性尿崩症。尿渗透压无变化或较注射前增高<9%为肾性尿崩症。
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1700614688 4.中枢性尿崩症血浆AVP测定降低,肾性尿崩症血浆AVP测定升高。
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1700614690 5.头颅X线、CT或MRI检查排除颅内肿瘤。
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1700614692 具有上述第1~3项,可诊断为尿崩症,第3~5项可确定尿崩症类型。
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1700614694 (五)鉴别诊断
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1700614696 1.高渗性利尿 如糖尿病、肾小管酸中毒等,根据尿渗透压或比重即可鉴别。糖尿病除多饮多尿外,还有多食,尿糖阳性,血糖升高。
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1700614698 2.精神性多饮 多饮多尿,但夜间饮水少,不喜饮凉水,尿比重可达1.020以上,血钠、血浆渗透压处于正常低限,禁水加压素试验可诊断。
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1700614700 3.高钙血症 见于维生素D中毒、甲状旁腺功能亢进等,有相应表现。
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1700614702 4.低钾血症 见于原发性醛固酮增多症、Bartter综合征等,有相应的电解质紊乱等表现。
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1700614704 5.郎格罕细胞组织细胞增生症 又称组织细胞增生症X,有尿崩症表现,但累及多个组织器官,有其他相应表现,病理组织细胞活检及免疫组织化学检查可证实诊断。
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1700614706 [治疗方案]
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1700614708 (一)一般治疗
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1700614710 充分供给水量以防止因脱水引起的严重并发症,并及早治疗原发病。
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1700614712 (二)药物治疗
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1700614714 1.鞣酸加压素 从每次0.1ml,即1U开始,每2~4日深部肌内注射1次,逐渐加至每次0.3ml。用药期间注意饮水量,以免发生水中毒。副作用为头痛、恶心、呕吐、腹痛及面色苍白。
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