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生长激素的治疗时间长,注射3个月才能初次评估身高有无增长。每晚的生长激素皮下注射由家长进行,应教会皮下注射方法,注意观察有无局部一过性红肿、关节痛、水钠潴留等不良反应。定期至门诊复查骨龄、甲状腺功能,如发生亚临床型甲状腺功能减低症可及时纠正。应告知家长,一旦停用生长激素替代治疗,生长速度就会恢复原状。
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(四)病历记录
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在病史中注意记录有无婴儿期低血糖发作史,有无服用增高保健品。记录父母身高情况。在体格检查中记录能排除先天性甲状腺功能减低症、Turner综合征等描述。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在出院小结中记录出院后家长自行注射生长激素的方法与注意事项,记录门诊随访的时间与复查内容。
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儿科住院医师手册(第二版) 第二节 尿崩症
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尿崩症(diabetes insipidus)是由于下丘脑及垂体分泌的抗利尿激素(ADH,或精氨酸加压素,AVP)不足,或肾脏对ADH不反应而造成的以多饮多尿为特征的内分泌疾病。尿崩症分为中枢性尿崩症与肾性尿崩症。中枢性尿崩症是由于下丘脑及垂体分泌ADH不足所引起;肾性尿崩症由肾脏疾病引起。中枢性尿崩症按病因可分为3类:①特发性尿崩症,下丘脑视上核及室旁核有退行性病变或发育不全。②遗传性(家族性)尿崩症,常染色体隐性或性连锁遗传。③继发性(器质性)尿崩症,继发于颅内的肿瘤、外伤、手术、感染、血管栓塞等,白血病、郎格罕细胞组织细胞增生症、新生儿缺氧缺血性脑病均可引起尿崩症。肾性尿崩症分为两类:①先天性,X连锁遗传。②后天性,继发于肾脏疾病。
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[诊断步骤]
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(一)病史采集
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1.现病史 询问何时开始出现多饮多尿,有无烦渴、夜尿增多或遗尿、皮肤干燥、精神萎靡、食欲减退、消瘦、便秘、生长发育缓慢、头痛、呕吐、复视、斜视、视野缩小、性早熟。婴儿期有无不明原因高热,在补充液体后热退。
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2.过去史 询问有无新生儿缺血缺氧性脑病、生长激素缺乏症、白血病、郎格罕细胞组织细胞增生症、颅内肿瘤、脑外伤或手术、脑膜炎、脑炎、脑血管栓塞、脑血管瘤、肾小管酸中毒、慢性肾盂肾炎、慢性肾炎、肾小管坏死、肾血管性高血压、糖尿病、耳聋、视神经萎缩、弓形虫病、放线菌病、高钙血症、低钾血症、甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒等。
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3.个人史 询问生长发育史。
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4.家族史 询问家族中有无多饮多尿病人。
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(二)体格检查
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注意有无脱水体征如皮肤干燥,有无复视、斜视、视野缩小、性早熟、生长发育落后。婴幼儿注意有无颅骨缺损、贫血貌。检查身高、体重,记录24小时液体出入量、尿量。
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(三)辅助检查
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1.实验室检查 每日尿量>2L/m2,尿比重常≤1.005,尿渗透压常≤200mmol/L(200mOsm/kg)。血浆渗透压、血钠升高。进行禁水加压素试验,前一天晚上8时后禁食禁水,次晨8时先排尿后测体重、血压,每4小时采血测定血钠、血浆渗透压,每小时排尿1次,测定尿量、尿渗透压、尿比重、体重,总时间6~8小时。如试验中体重减少>5%,血钠>150mmol/L,连续两次尿渗透压相差<30mmol/L,有明显脱水或血压下降,应终止试验。皮下注射垂体后叶素1U/m2,每15分钟排尿1次,测定尿量、尿渗透压、尿比重。结果判断见下述。中枢性尿崩症血浆AVP测定降低,肾性尿崩症血浆AVP测定升高。
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2.特殊检查 头颅X线、CT或MRI检查排除颅内肿瘤。
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(四)诊断要点
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1.多尿、多饮,每日饮水量可达300~400ml/kg,尿量>2L/m2。
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2.尿渗透压<200mmol/L或尿比重≤1.005,血浆渗透压>300mmol/L或血钠>145mmol/L,可诊断为尿崩症。
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3.禁水加压素试验中,如尿渗透压>600mmol/L则可排除尿崩症,为精神性多饮。如血钠增高>145mmol/L,血浆渗透压增高>300mmol/L,尿渗透压<300mmol/L,尿比重≤1.010,尿渗透压/血浆渗透压之比值<1,可诊断为尿崩症。如尿渗透压300~600mmol/L,尿渗透压/血浆渗透压之比值>1,与加压素试验结果相符合后,为部分性中枢性尿崩症。注射垂体后叶素后,尿渗透压较注射前增高>50%为完全性中枢性尿崩症;在9%~50%之间为部分性中枢性尿崩症。尿渗透压无变化或较注射前增高<9%为肾性尿崩症。
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4.中枢性尿崩症血浆AVP测定降低,肾性尿崩症血浆AVP测定升高。
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5.头颅X线、CT或MRI检查排除颅内肿瘤。
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具有上述第1~3项,可诊断为尿崩症,第3~5项可确定尿崩症类型。
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