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(五)鉴别诊断
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1.高渗性利尿 如糖尿病、肾小管酸中毒等,根据尿渗透压或比重即可鉴别。糖尿病除多饮多尿外,还有多食,尿糖阳性,血糖升高。
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2.精神性多饮 多饮多尿,但夜间饮水少,不喜饮凉水,尿比重可达1.020以上,血钠、血浆渗透压处于正常低限,禁水加压素试验可诊断。
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3.高钙血症 见于维生素D中毒、甲状旁腺功能亢进等,有相应表现。
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4.低钾血症 见于原发性醛固酮增多症、Bartter综合征等,有相应的电解质紊乱等表现。
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5.郎格罕细胞组织细胞增生症 又称组织细胞增生症X,有尿崩症表现,但累及多个组织器官,有其他相应表现,病理组织细胞活检及免疫组织化学检查可证实诊断。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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充分供给水量以防止因脱水引起的严重并发症,并及早治疗原发病。
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(二)药物治疗
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1.鞣酸加压素 从每次0.1ml,即1U开始,每2~4日深部肌内注射1次,逐渐加至每次0.3ml。用药期间注意饮水量,以免发生水中毒。副作用为头痛、恶心、呕吐、腹痛及面色苍白。
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2.脱氧精氨酸加压素(DDAVP) 滴鼻剂浓度为100μg/ml,婴儿开始剂量为每次0.5μg,儿童开始剂量为每次2.5μg,每晚睡前滴1次,必要时清晨用1次,剂量个体化,可逐渐加至每次5~15μg。口服制剂商品名弥凝,每片0.1mg,每次0.1~0.3mg,每晚睡前服1次,也可加至每8~12小时1次。减少饮水,防止水中毒。
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3.非激素药物治疗
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(1)氯贝丁酯(安妥明)可增加肾小管对残余的ADH的敏感性,用于部分性尿崩症。每日15~25mg/kg,分2~3次口服。副作用有食欲不振、恶心、呕吐、肝功能损害。
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(2)氢氯噻嗪 使排钠增加,醛固酮增多,远端肾小管水钠重吸收增多。用于轻型或部分性中枢性尿崩症,可减少尿量。每日3~4mg/kg,分2~3次口服,加服氯化钾每日1~3g。
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(3)氯磺丙脲 增加残余的ADH分泌,用于部分性中枢性尿崩症。每日150mg/m2,每日1次口服,注意低血糖。
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(4)卡马西平 刺激ADH分泌,用于颅内手术后中枢性尿崩症,也用于对加压素耐药者。每日10~15mg/kg,分2~3次口服。该药可引起剥脱性皮炎,应慎用。
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(5)吲哚美辛 使肾小管对ADH的敏感性增加,每日3mg/kg,分2~3次口服,与氢氯噻嗪同用,用于肾性尿崩症。阿米洛利(氨氯比林)可与氢氯噻嗪同用,治疗肾性尿崩症。
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(三)其他治疗
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若为颅内占位性病变,可手术摘除。
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[病情观察]
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(一)观察内容
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应用加压素治疗中,观察尿量、尿比重、饮水量、血压的改变。加压素有收缩血管作用,有的患儿应用后有暂时性面色苍白、腹痛。加压素过量可引起水中毒,有头痛、高血压、低钠性抽搐、严重时可昏迷。
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(二)动态诊疗
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对原因不明的中枢性尿崩症强调随访,每半年进行一次头颅CT或MRI检查,以便及早发现颅内占位病变。加压素过量引起水中毒时停用加压素,禁饮水,用呋塞米1~2mg/kg静脉推注,同时应用5%氯化钠6ml/kg静脉滴注,有脑水肿者应用甘露醇静脉快速滴注。
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