1700614703
1700614704
5.郎格罕细胞组织细胞增生症 又称组织细胞增生症X,有尿崩症表现,但累及多个组织器官,有其他相应表现,病理组织细胞活检及免疫组织化学检查可证实诊断。
1700614705
1700614706
[治疗方案]
1700614707
1700614708
(一)一般治疗
1700614709
1700614710
充分供给水量以防止因脱水引起的严重并发症,并及早治疗原发病。
1700614711
1700614712
(二)药物治疗
1700614713
1700614714
1.鞣酸加压素 从每次0.1ml,即1U开始,每2~4日深部肌内注射1次,逐渐加至每次0.3ml。用药期间注意饮水量,以免发生水中毒。副作用为头痛、恶心、呕吐、腹痛及面色苍白。
1700614715
1700614716
2.脱氧精氨酸加压素(DDAVP) 滴鼻剂浓度为100μg/ml,婴儿开始剂量为每次0.5μg,儿童开始剂量为每次2.5μg,每晚睡前滴1次,必要时清晨用1次,剂量个体化,可逐渐加至每次5~15μg。口服制剂商品名弥凝,每片0.1mg,每次0.1~0.3mg,每晚睡前服1次,也可加至每8~12小时1次。减少饮水,防止水中毒。
1700614717
1700614718
3.非激素药物治疗
1700614719
1700614720
(1)氯贝丁酯(安妥明)可增加肾小管对残余的ADH的敏感性,用于部分性尿崩症。每日15~25mg/kg,分2~3次口服。副作用有食欲不振、恶心、呕吐、肝功能损害。
1700614721
1700614722
(2)氢氯噻嗪 使排钠增加,醛固酮增多,远端肾小管水钠重吸收增多。用于轻型或部分性中枢性尿崩症,可减少尿量。每日3~4mg/kg,分2~3次口服,加服氯化钾每日1~3g。
1700614723
1700614724
(3)氯磺丙脲 增加残余的ADH分泌,用于部分性中枢性尿崩症。每日150mg/m2,每日1次口服,注意低血糖。
1700614725
1700614726
(4)卡马西平 刺激ADH分泌,用于颅内手术后中枢性尿崩症,也用于对加压素耐药者。每日10~15mg/kg,分2~3次口服。该药可引起剥脱性皮炎,应慎用。
1700614727
1700614728
(5)吲哚美辛 使肾小管对ADH的敏感性增加,每日3mg/kg,分2~3次口服,与氢氯噻嗪同用,用于肾性尿崩症。阿米洛利(氨氯比林)可与氢氯噻嗪同用,治疗肾性尿崩症。
1700614729
1700614730
(三)其他治疗
1700614731
1700614732
若为颅内占位性病变,可手术摘除。
1700614733
1700614734
[病情观察]
1700614735
1700614736
(一)观察内容
1700614737
1700614738
应用加压素治疗中,观察尿量、尿比重、饮水量、血压的改变。加压素有收缩血管作用,有的患儿应用后有暂时性面色苍白、腹痛。加压素过量可引起水中毒,有头痛、高血压、低钠性抽搐、严重时可昏迷。
1700614739
1700614740
(二)动态诊疗
1700614741
1700614742
对原因不明的中枢性尿崩症强调随访,每半年进行一次头颅CT或MRI检查,以便及早发现颅内占位病变。加压素过量引起水中毒时停用加压素,禁饮水,用呋塞米1~2mg/kg静脉推注,同时应用5%氯化钠6ml/kg静脉滴注,有脑水肿者应用甘露醇静脉快速滴注。
1700614743
1700614744
[临床经验]
1700614745
1700614746
(一)诊断方面
1700614747
1700614748
因多饮多尿而就诊的患儿中,特发性尿崩症发病比较急,家长能明确地回忆出开始多尿、尿频或夜间遗尿的时间。如开始正常,10岁前多饮多尿逐渐加重,有家族史,则多为家族性遗传性尿崩症。颅内肿瘤所致的继发性尿崩症发病也较缓慢,有的患儿开始诊断为特发性尿崩症或精神性多饮,早期头颅CT或MRI正常,数年后才发现颅内肿瘤,如颅内松果体瘤、胚胎生殖细胞瘤。因此,对临床上诊断为特发性尿崩症或精神性多饮的病人,也应每半年进行一次头颅MRI检查,以及早发现颅内肿瘤。
1700614749
1700614750
(二)治疗方面
1700614751
1700614752
鞣酸加压素为乳浊液,用前应先摇匀。脱氧精氨酸加压素剂量应个体化,根据临床疗效进行调整。如效果明显但维持时间短,可适当增加剂量,或于清晨加用1剂。注意第2剂要在第1剂抗利尿作用消失1小时后再应用,以免过量引起水中毒。氢氯噻嗪使血容量减少、醛固酮增多、尿量减少,治疗过程中注意低钠饮食,并适当补充钾盐。
[
上一页 ]
[ :1.700614703e+09 ]
[
下一页 ]