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5．郎格罕细胞组织细胞增生症 又称组织细胞增生症X，有尿崩症表现，但累及多个组织器官，有其他相应表现，病理组织细胞活检及免疫组织化学检查可证实诊断。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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充分供给水量以防止因脱水引起的严重并发症，并及早治疗原发病。
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（二）药物治疗
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1．鞣酸加压素 从每次0.1ml，即1U开始，每2～4日深部肌内注射1次，逐渐加至每次0.3ml。用药期间注意饮水量，以免发生水中毒。副作用为头痛、恶心、呕吐、腹痛及面色苍白。
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2．脱氧精氨酸加压素（DDAVP） 滴鼻剂浓度为100μg/ml，婴儿开始剂量为每次0.5μg，儿童开始剂量为每次2.5μg，每晚睡前滴1次，必要时清晨用1次，剂量个体化，可逐渐加至每次5～15μg。口服制剂商品名弥凝，每片0.1mg，每次0.1～0.3mg，每晚睡前服1次，也可加至每8～12小时1次。减少饮水，防止水中毒。
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3．非激素药物治疗
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（1）氯贝丁酯（安妥明）可增加肾小管对残余的ADH的敏感性，用于部分性尿崩症。每日15～25mg/kg，分2～3次口服。副作用有食欲不振、恶心、呕吐、肝功能损害。
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（2）氢氯噻嗪 使排钠增加，醛固酮增多，远端肾小管水钠重吸收增多。用于轻型或部分性中枢性尿崩症，可减少尿量。每日3～4mg/kg，分2～3次口服，加服氯化钾每日1～3g。
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（3）氯磺丙脲 增加残余的ADH分泌，用于部分性中枢性尿崩症。每日150mg/m2，每日1次口服，注意低血糖。
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（4）卡马西平 刺激ADH分泌，用于颅内手术后中枢性尿崩症，也用于对加压素耐药者。每日10～15mg/kg，分2～3次口服。该药可引起剥脱性皮炎，应慎用。
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（5）吲哚美辛 使肾小管对ADH的敏感性增加，每日3mg/kg，分2～3次口服，与氢氯噻嗪同用，用于肾性尿崩症。阿米洛利（氨氯比林）可与氢氯噻嗪同用，治疗肾性尿崩症。
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（三）其他治疗
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若为颅内占位性病变，可手术摘除。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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应用加压素治疗中，观察尿量、尿比重、饮水量、血压的改变。加压素有收缩血管作用，有的患儿应用后有暂时性面色苍白、腹痛。加压素过量可引起水中毒，有头痛、高血压、低钠性抽搐、严重时可昏迷。
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（二）动态诊疗
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对原因不明的中枢性尿崩症强调随访，每半年进行一次头颅CT或MRI检查，以便及早发现颅内占位病变。加压素过量引起水中毒时停用加压素，禁饮水，用呋塞米1～2mg/kg静脉推注，同时应用5％氯化钠6ml/kg静脉滴注，有脑水肿者应用甘露醇静脉快速滴注。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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因多饮多尿而就诊的患儿中，特发性尿崩症发病比较急，家长能明确地回忆出开始多尿、尿频或夜间遗尿的时间。如开始正常，10岁前多饮多尿逐渐加重，有家族史，则多为家族性遗传性尿崩症。颅内肿瘤所致的继发性尿崩症发病也较缓慢，有的患儿开始诊断为特发性尿崩症或精神性多饮，早期头颅CT或MRI正常，数年后才发现颅内肿瘤，如颅内松果体瘤、胚胎生殖细胞瘤。因此，对临床上诊断为特发性尿崩症或精神性多饮的病人，也应每半年进行一次头颅MRI检查，以及早发现颅内肿瘤。
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（二）治疗方面
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鞣酸加压素为乳浊液，用前应先摇匀。脱氧精氨酸加压素剂量应个体化，根据临床疗效进行调整。如效果明显但维持时间短，可适当增加剂量，或于清晨加用1剂。注意第2剂要在第1剂抗利尿作用消失1小时后再应用，以免过量引起水中毒。氢氯噻嗪使血容量减少、醛固酮增多、尿量减少，治疗过程中注意低钠饮食，并适当补充钾盐。
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