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儿科住院医师手册（第二版） 第二节 尿崩症
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尿崩症（diabetes insipidus）是由于下丘脑及垂体分泌的抗利尿激素（ADH，或精氨酸加压素，AVP）不足，或肾脏对ADH不反应而造成的以多饮多尿为特征的内分泌疾病。尿崩症分为中枢性尿崩症与肾性尿崩症。中枢性尿崩症是由于下丘脑及垂体分泌ADH不足所引起；肾性尿崩症由肾脏疾病引起。中枢性尿崩症按病因可分为3类：①特发性尿崩症，下丘脑视上核及室旁核有退行性病变或发育不全。②遗传性（家族性）尿崩症，常染色体隐性或性连锁遗传。③继发性（器质性）尿崩症，继发于颅内的肿瘤、外伤、手术、感染、血管栓塞等，白血病、郎格罕细胞组织细胞增生症、新生儿缺氧缺血性脑病均可引起尿崩症。肾性尿崩症分为两类：①先天性，X连锁遗传。②后天性，继发于肾脏疾病。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问何时开始出现多饮多尿，有无烦渴、夜尿增多或遗尿、皮肤干燥、精神萎靡、食欲减退、消瘦、便秘、生长发育缓慢、头痛、呕吐、复视、斜视、视野缩小、性早熟。婴儿期有无不明原因高热，在补充液体后热退。
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2．过去史 询问有无新生儿缺血缺氧性脑病、生长激素缺乏症、白血病、郎格罕细胞组织细胞增生症、颅内肿瘤、脑外伤或手术、脑膜炎、脑炎、脑血管栓塞、脑血管瘤、肾小管酸中毒、慢性肾盂肾炎、慢性肾炎、肾小管坏死、肾血管性高血压、糖尿病、耳聋、视神经萎缩、弓形虫病、放线菌病、高钙血症、低钾血症、甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒等。
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3．个人史 询问生长发育史。
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4．家族史 询问家族中有无多饮多尿病人。
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（二）体格检查
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注意有无脱水体征如皮肤干燥，有无复视、斜视、视野缩小、性早熟、生长发育落后。婴幼儿注意有无颅骨缺损、贫血貌。检查身高、体重，记录24小时液体出入量、尿量。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 每日尿量＞2L／m2，尿比重常≤1.005，尿渗透压常≤200mmol/L（200mOsm／kg）。血浆渗透压、血钠升高。进行禁水加压素试验，前一天晚上8时后禁食禁水，次晨8时先排尿后测体重、血压，每4小时采血测定血钠、血浆渗透压，每小时排尿1次，测定尿量、尿渗透压、尿比重、体重，总时间6～8小时。如试验中体重减少＞5％，血钠＞150mmol/L，连续两次尿渗透压相差＜30mmol/L，有明显脱水或血压下降，应终止试验。皮下注射垂体后叶素1U/m2，每15分钟排尿1次，测定尿量、尿渗透压、尿比重。结果判断见下述。中枢性尿崩症血浆AVP测定降低，肾性尿崩症血浆AVP测定升高。
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2．特殊检查 头颅X线、CT或MRI检查排除颅内肿瘤。
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（四）诊断要点
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1．多尿、多饮，每日饮水量可达300～400ml/kg，尿量＞2L／m2。
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2．尿渗透压＜200mmol/L或尿比重≤1.005，血浆渗透压＞300mmol/L或血钠＞145mmol/L，可诊断为尿崩症。
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3．禁水加压素试验中，如尿渗透压＞600mmol/L则可排除尿崩症，为精神性多饮。如血钠增高＞145mmol/L，血浆渗透压增高＞300mmol/L，尿渗透压＜300mmol/L，尿比重≤1.010，尿渗透压／血浆渗透压之比值＜1，可诊断为尿崩症。如尿渗透压300～600mmol/L，尿渗透压／血浆渗透压之比值＞1，与加压素试验结果相符合后，为部分性中枢性尿崩症。注射垂体后叶素后，尿渗透压较注射前增高＞50％为完全性中枢性尿崩症；在9％～50％之间为部分性中枢性尿崩症。尿渗透压无变化或较注射前增高＜9％为肾性尿崩症。
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4．中枢性尿崩症血浆AVP测定降低，肾性尿崩症血浆AVP测定升高。
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5．头颅X线、CT或MRI检查排除颅内肿瘤。
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具有上述第1～3项，可诊断为尿崩症，第3～5项可确定尿崩症类型。
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（五）鉴别诊断
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1．高渗性利尿 如糖尿病、肾小管酸中毒等，根据尿渗透压或比重即可鉴别。糖尿病除多饮多尿外，还有多食，尿糖阳性，血糖升高。
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2．精神性多饮 多饮多尿，但夜间饮水少，不喜饮凉水，尿比重可达1.020以上，血钠、血浆渗透压处于正常低限，禁水加压素试验可诊断。
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3．高钙血症 见于维生素D中毒、甲状旁腺功能亢进等，有相应表现。
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4．低钾血症 见于原发性醛固酮增多症、Bartter综合征等，有相应的电解质紊乱等表现。
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