1700615925
2.特殊检查 胸部X线了解有无胸腺及胸腺发育情况。颈部侧位X线片了解腺样体大小。
1700615926
1700615927
(四)诊断要点
1700615928
1700615929
1.X连锁无免疫球蛋白血症(Bruton病)
1700615930
1700615931
(1)男孩,多在4~8个月龄后起病,有反复细菌感染史。
1700615932
1700615933
(2)易发生过敏性和自身免疫性疾病。
1700615934
1700615935
(3)血清总Ig<2.5g/L,IgG<2g/L,IgA<0.1g/L,IgM极少,无抗血型A或B抗体。
1700615936
1700615937
(4)血中B细胞缺如。骨髓检查缺乏浆细胞,但前B细胞正常。
1700615938
1700615939
(5)血T淋巴细胞及其亚群数量正常或升高,皮肤迟发型超敏反应正常。
1700615940
1700615941
(6)X染色体(Xq21-22)的Bruton酪氨酸激酶(Btk)基因突变。
1700615942
1700615943
2.普通变异型免疫缺陷病(CVID)
1700615944
1700615945
(1)发病年龄不定,多见于青壮年,有反复细菌、病毒感染史。
1700615946
1700615947
(2)易发生慢性胃肠道疾病、自身免疫性疾病、肿瘤。
1700615948
1700615949
(3)血清IgG<3g/L,IgA与IgM减少,无抗血型A或B抗体。但血中B细胞数量可正常。
1700615950
1700615951
1700615952
1700615953
(4)血T淋巴细胞亚群中,数量减少升高。
1700615954
1700615955
3.婴儿暂时性低免疫球蛋白血症
1700615956
1700615957
(1)生后3个月后有反复细菌感染史,至2~4岁自行痊愈。
1700615958
1700615959
(2)血清Ig总量<4g/L,IgG<2.5g/L,至2~4岁其含量才达到正常水平。有低水平抗血型A或B抗体。
1700615960
1700615961
(3)血中B细胞数量正常。骨髓检查浆细胞正常。
1700615962
1700615963
1700615964
(4)血T淋巴细胞亚群中,数量暂时性减少。
1700615965
1700615966
4.选择性IgA缺乏症
1700615967
1700615968
(1)患儿可无症状,或婴幼儿期反复呼吸道、胃肠道和泌尿道感染。
1700615969
1700615970
(2)可有自身免疫性疾病、过敏性疾病、肠吸收不良。
1700615971
1700615972
(3)血清IgA<0.05g/L,分泌型IgA缺乏,IgG、IgM正常或升高。部分患儿IgG2、IgG4缺乏。
1700615973
1700615974
(4)血T淋巴细胞亚群正常。B细胞数量正常,IgA阳性B细胞缺乏。
[
上一页 ]
[ :1.700615925e+09 ]
[
下一页 ]