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5.选择性IgM缺乏症
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(1)婴儿易发生革兰阴性菌感染。可有自身免疫性疾病、过敏性疾病。(2)血清IgM浓度<0.2g/L。IgG、IgA正常。
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(3)血T淋巴细胞亚群正常。B细胞数量正常,IgM阳性B细胞缺乏。
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6.选择性IgG亚类缺乏症
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(1)易发生反复细菌感染。
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(2)在血清IgG1、IgG2、IgG3、IgG4中,有1种或多种缺乏,低于同年龄儿正常均数2个标准差。IgG总量正常(如选择性IgG2缺乏)或减少(如选择性IgG1缺乏)。除IgG4缺乏可伴IgA缺乏外,一般IgA、IgM正常。
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(3)血T淋巴细胞亚群正常。B细胞数量正常或不成熟。
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7.选择性IgE缺乏症
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(1)无症状或有慢性肺部疾病。
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(2)血清IgE<15ng/ml,IgG、IgA、IgM正常。
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(3)外周血淋巴细胞减少,T淋巴细胞正常。
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8.伴高IgM的免疫球蛋白缺乏症(高IgM综合征,HIM)
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(1)易发生反复细菌、寄生虫感染。
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(2)常伴中性粒细胞减少、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大、自身免疫性疾病、肿瘤等。
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(3)血清IgM升高,常>10g/L,IgD升高。IgG、IgA、IgE减少或缺如。
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(4)血IgM、IgD阳性B细胞增加或正常,IgG、IgA阳性B细胞缺如。
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(5)血T淋巴细胞亚群数量正常。X连锁HIM患者细胞无CD40L表达,有CD40L基因突变。
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9.胸腺发育不全(DiGeorge综合征)
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(1)生后发生不易纠正的低钙抽搐、反复感染。甲状旁腺素低下。胸部X线检查胸腺不发育或发育少。
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(2)可有大血管异常、先天性心脏病、食管闭锁、腭裂、悬雍垂裂、人中短、眼距宽、斜眼、下颌骨发育不良、小嘴、耳位低、智力低下、自身免疫性疾病。
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(3)血清IgG、IgA、IgM可正常。T淋巴细胞减少。B细胞正常或增多。皮肤迟发型超敏反应低下。
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(4)患者多有染色体22q11基因突变。
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10.伴嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)缺乏的免疫缺陷
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(1)反复细菌、病毒、真菌、寄生虫感染。多伴有神经系统病变、发育迟缓、智力低下、自身免疫性疾病、血小板减少、慢性腹泻。
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