1700615975
1700615976
5．选择性IgM缺乏症
1700615977
1700615978
（1）婴儿易发生革兰阴性菌感染。可有自身免疫性疾病、过敏性疾病。（2）血清IgM浓度＜0.2g/L。IgG、IgA正常。
1700615979
1700615980
（3）血T淋巴细胞亚群正常。B细胞数量正常，IgM阳性B细胞缺乏。
1700615981
1700615982
6．选择性IgG亚类缺乏症
1700615983
1700615984
（1）易发生反复细菌感染。
1700615985
1700615986
（2）在血清IgG1、IgG2、IgG3、IgG4中，有1种或多种缺乏，低于同年龄儿正常均数2个标准差。IgG总量正常（如选择性IgG2缺乏）或减少（如选择性IgG1缺乏）。除IgG4缺乏可伴IgA缺乏外，一般IgA、IgM正常。
1700615987
1700615988
（3）血T淋巴细胞亚群正常。B细胞数量正常或不成熟。
1700615989
1700615990
7．选择性IgE缺乏症
1700615991
1700615992
（1）无症状或有慢性肺部疾病。
1700615993
1700615994
（2）血清IgE＜15ng/ml，IgG、IgA、IgM正常。
1700615995
1700615996
（3）外周血淋巴细胞减少，T淋巴细胞正常。
1700615997
1700615998
8．伴高IgM的免疫球蛋白缺乏症（高IgM综合征，HIM）
1700615999
1700616000
（1）易发生反复细菌、寄生虫感染。
1700616001
1700616002
（2）常伴中性粒细胞减少、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大、自身免疫性疾病、肿瘤等。
1700616003
1700616004
（3）血清IgM升高，常＞10g/L，IgD升高。IgG、IgA、IgE减少或缺如。
1700616005
1700616006
（4）血IgM、IgD阳性B细胞增加或正常，IgG、IgA阳性B细胞缺如。
1700616007
1700616008
1700616009
（5）血T淋巴细胞亚群数量正常。X连锁HIM患者细胞无CD40L表达，有CD40L基因突变。
1700616010
1700616011
9．胸腺发育不全（DiGeorge综合征）
1700616012
1700616013
（1）生后发生不易纠正的低钙抽搐、反复感染。甲状旁腺素低下。胸部X线检查胸腺不发育或发育少。
1700616014
1700616015
（2）可有大血管异常、先天性心脏病、食管闭锁、腭裂、悬雍垂裂、人中短、眼距宽、斜眼、下颌骨发育不良、小嘴、耳位低、智力低下、自身免疫性疾病。
1700616016
1700616017
（3）血清IgG、IgA、IgM可正常。T淋巴细胞减少。B细胞正常或增多。皮肤迟发型超敏反应低下。
1700616018
1700616019
（4）患者多有染色体22q11基因突变。
1700616020
1700616021
10．伴嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺乏的免疫缺陷
1700616022
1700616023
（1）反复细菌、病毒、真菌、寄生虫感染。多伴有神经系统病变、发育迟缓、智力低下、自身免疫性疾病、血小板减少、慢性腹泻。
1700616024