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治疗中观察感染被控制的情况，检测病人原有的免疫缺陷指标改善的程度。
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（二）动态诊疗
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对发生自身免疫性疾病、肿瘤者应慎用糖皮质激素与细胞毒性药物。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．对生后反复细菌、病毒、真菌或寄生虫感染的患儿，应考虑有原发性免疫缺陷病的可能，可先进行初筛检查，发现问题再做进一步检查。不同年龄儿童的IgG、IgA、IgM、IgG亚类、T细胞亚群与B细胞绝对值、补体水平有所不同，评判是否低下时应考虑年龄因素。不能以成人的正常值来评价儿童的测定结果。
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2．各种原发性免疫缺陷病有共同表现，如反复感染，但也有各自特点。低钙血症、特殊面容及先天性心脏病常提示胸腺发育不全；脐带延迟脱落、白细胞增多常提示白细胞黏附功能缺陷；血便、严重湿疹常提示Wiskott-Aldrich综合征；严重的脂溢性皮炎常提示XL-SCID；皮肤白化病常提示Chediak-Higashi综合征。反复奈瑟菌感染常提示补体缺陷。共济失调常提示共济失调－毛细血管扩张症。骨骼畸形常提示伴ADA缺陷的SCID。
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3．宫内病毒感染可诱发免疫缺陷病。曾报道孕母感染风疹病毒后引起婴儿伴高IgM的免疫球蛋白缺乏症。孕母感染巨细胞病毒使胎儿的干细胞受损而致严重联合免疫缺陷。病毒感染可加重免疫缺陷病。如EB病毒感染加重X连锁淋巴组织增生症，发生暴发性传染性单核细胞增多症。因此，对不明原因的严重的传染性单核细胞增多症，尤其是伴有肝功能衰竭的病人，应考虑有X连锁淋巴组织增生症的可能。
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（二）治疗方面
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1．对本病因目前仍无特殊治疗，除隔离、减少与感染源接触外，抗生素的应用、替代治疗与免疫重建很重要。对体液免疫缺陷者每月1次大剂量静脉输注免疫球蛋白，能够防止或逆转慢性感染疾病，使患儿长期得益。转移因子、左旋咪唑等有增强细胞免疫作用，疗效难以定论。
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2．对选择性IgA缺乏症，输注含IgA的全血、血浆、免疫球蛋白可使病人产生抗IgA抗体，生前母子胎盘输血或生后喝牛奶也可产生抗IgA抗体，再次输注含IgA的血制品可发生过敏性休克。如因病情需要而用免疫球蛋白，可用去除IgA的免疫球蛋白。
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（三）医患沟通
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1．原发性免疫缺陷的病因大多与遗传有关，应做好遗传咨询工作。对X连锁隐性遗传疾病患者兄弟及其母系男性应进行筛查，及时发现病人、及早治疗。对致病基因携带者家长，妊娠时应对胎儿性别进行检查及基因诊断，以决定是否终止妊娠。对家族成员中已发现有遗传性免疫缺陷病病人者，应劝其做好计划生育，对曾生育过免疫缺陷小儿的孕妇，应检查羊水细胞，必要时终止妊娠。
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2．将本病的预后向家长交代，嘱家长平时注意对患儿保护性隔离，出院后须门诊随访，复查免疫功能、预防性应用抗生素。
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（四）病历记录
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应用血制品前应记录与家长的谈话内容及家长意见。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。应用血制品后应记录生产厂家、产品批号与生产日期。在出院小结中记录门诊随访的日期及出院后家长注意事项。
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儿科住院医师手册（第二版） 第六节 神经母细胞瘤
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神经母细胞瘤（neuroblastoma）是一组起源于胚胎性交感神经细胞的恶性肿瘤。该肿瘤可发生于交感神经链生长的任何部位，腹部约占80％，其中多发生自肾上腺，其次为盆腔、胸、颈等处的交感神经节。多见于婴幼儿，10岁后少见。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问有无发热、疲乏、烦躁、多汗、心慌、腹泻、食欲不振、消瘦、体重不增或下降、腹痛、腹胀、呕吐、便秘、咳嗽、气急、下肢麻痹、排尿排便障碍、面颈部或上肢水肿、骨痛、关节痛、步行困难等。
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2．过去史 询问有无贫血、结核病、白血病、淋巴瘤、嗜铬细胞瘤、肾上腺肿瘤、肝炎、肝肿瘤、风湿病、骨髓炎、关节炎、肾母细胞瘤、畸胎瘤等病史。
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3．个人史 询问生长发育史。
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