1700616190
4．家族史 询问家族中有无肿瘤病人。
1700616191
1700616192
（二）体格检查
1700616193
1700616194
注意心率、血压、呼吸，有无肝脾淋巴结肿大、腹部包块、黄疸、面颈部或上肢水肿、头部肿块、颅骨缺损、贫血貌、骨骼压痛、肝区或肾区叩击痛、眼球突出、皮肤淤点、皮下肿瘤结节等。
1700616195
1700616196
（三）辅助检查
1700616197
1700616198
1．实验室检查 血常规示轻或中度贫血，白细胞偏低。骨髓转移者重度贫血、血小板减少，严重者外周血也可见瘤细胞。骨髓转移者骨髓检查可见菊花团状排列的瘤细胞。尿液中香草杏仁酸（VMA）升高，部分病人高香草酸（HVA）、香草乳酸（VLA）升高，胱硫醚阳性。血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、神经元烯醇酶（NSE）可升高。活体组织病理学检查可确诊为神经母细胞瘤，可进行Shimada病理分类。
1700616199
1700616200
2．特殊检查 B超可发现纵隔、腹腔内肿瘤病灶。CT和MRI检查可发现纵隔、腹腔内肿瘤的影像及其与邻近器官的关系。X线腹部平片可见肿块阴影及瘤体内钙化影，胸片可见纵隔增宽。骨转移者骨骼X线片可见颅骨、盆骨、长骨的溶骨性透光区、骨质疏松、骨膜增生。观察肾脏受累或与肾母细胞瘤做区别时可进行静脉肾盂造影。
1700616201
1700616202
（四）诊断要点
1700616203
1700616204
1．诊断依据
1700616205
1700616206
（1）5岁以下小儿腹部发现无痛性肿块或不明原因的骨痛、头部肿块或有颅骨缺损，眼球突出、眶周出血、霍纳（Horner）征、呼吸困难、脊髓压迫等症状。可有高血压、发热、腹痛、贫血、多汗、脉速、腹泻、消瘦等。
1700616207
1700616208
（2）骨髓涂片发现有典型菊花团状排列的瘤细胞。
1700616209
1700616210
（3）尿液中香草杏仁酸（VMA）、高香草酸（HVA）升高。
1700616211
1700616212
（4）X线、B超可发现纵隔、腹腔内肿瘤病灶。CT和MRI检查可见明确的纵隔、腹腔内肿瘤影像及其与邻近器官的关系。
1700616213
1700616214
（5）针刺或术后活体组织病理学检查确诊为神经母细胞瘤。
1700616215
1700616216
具有上述第（1）～（4）项，排除肾母细胞瘤、畸胎瘤、嗜铬细胞瘤等，可临床诊断为本病，如同时具有第（5）项则可确诊本病。
1700616217
1700616218
2．分期判断
1700616219
1700616220
（1）Ⅰ期 肿瘤局限于原发器官，可完整切除，同侧或对侧淋巴结无转移。
1700616221
1700616222
（2）Ⅱ期 肿瘤浸润超过原发器官，但未超过中线，可有同侧淋巴结转移。①Ⅱa期：不能完整切除的单侧肿瘤，但同侧淋巴结无转移；②Ⅱb期：完整或不能完整切除的单侧肿瘤，有同侧淋巴结转移，无对侧淋巴结转移。
1700616223
1700616224
（3）Ⅲ期 单侧肿瘤超过中线，有或无同侧淋巴结转移；或虽未超过中线，但有对侧淋巴结转移；或中线肿瘤向双侧淋巴结转移。
1700616225
1700616226
（4）Ⅳ期 出现远处转移，如骨骼、骨髓、肝、软组织或淋巴结等。Ⅳs期指局限性肿瘤限于Ⅰ或Ⅱ期，但有皮肤、肝或骨髓转移（瘤细胞少于有核细胞的10％），年龄＜1岁。
1700616227
1700616228
3．预后不良因素判定
1700616229
1700616230
（1）年龄＞1岁。
1700616231
1700616232
（2）疾病分期为Ⅲ、Ⅳ期。
1700616233
1700616234
（3）Shimada病理分类为预后不良型。
1700616235
1700616236
（4）血清铁蛋白＞150mg/L。
1700616237
1700616238
（5）血清乳酸脱氢酶＞1 500IU/L。
1700616239
[
上一页 ]
[ :1.70061619e+09 ]
[
下一页 ]