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1700616190 4.家族史 询问家族中有无肿瘤病人。
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1700616192 (二)体格检查
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1700616194 注意心率、血压、呼吸,有无肝脾淋巴结肿大、腹部包块、黄疸、面颈部或上肢水肿、头部肿块、颅骨缺损、贫血貌、骨骼压痛、肝区或肾区叩击痛、眼球突出、皮肤淤点、皮下肿瘤结节等。
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1700616196 (三)辅助检查
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1700616198 1.实验室检查 血常规示轻或中度贫血,白细胞偏低。骨髓转移者重度贫血、血小板减少,严重者外周血也可见瘤细胞。骨髓转移者骨髓检查可见菊花团状排列的瘤细胞。尿液中香草杏仁酸(VMA)升高,部分病人高香草酸(HVA)、香草乳酸(VLA)升高,胱硫醚阳性。血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、神经元烯醇酶(NSE)可升高。活体组织病理学检查可确诊为神经母细胞瘤,可进行Shimada病理分类。
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1700616200 2.特殊检查 B超可发现纵隔、腹腔内肿瘤病灶。CT和MRI检查可发现纵隔、腹腔内肿瘤的影像及其与邻近器官的关系。X线腹部平片可见肿块阴影及瘤体内钙化影,胸片可见纵隔增宽。骨转移者骨骼X线片可见颅骨、盆骨、长骨的溶骨性透光区、骨质疏松、骨膜增生。观察肾脏受累或与肾母细胞瘤做区别时可进行静脉肾盂造影。
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1700616202 (四)诊断要点
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1700616204 1.诊断依据
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1700616206 (1)5岁以下小儿腹部发现无痛性肿块或不明原因的骨痛、头部肿块或有颅骨缺损,眼球突出、眶周出血、霍纳(Horner)征、呼吸困难、脊髓压迫等症状。可有高血压、发热、腹痛、贫血、多汗、脉速、腹泻、消瘦等。
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1700616208 (2)骨髓涂片发现有典型菊花团状排列的瘤细胞。
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1700616210 (3)尿液中香草杏仁酸(VMA)、高香草酸(HVA)升高。
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1700616212 (4)X线、B超可发现纵隔、腹腔内肿瘤病灶。CT和MRI检查可见明确的纵隔、腹腔内肿瘤影像及其与邻近器官的关系。
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1700616214 (5)针刺或术后活体组织病理学检查确诊为神经母细胞瘤。
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1700616216 具有上述第(1)~(4)项,排除肾母细胞瘤、畸胎瘤、嗜铬细胞瘤等,可临床诊断为本病,如同时具有第(5)项则可确诊本病。
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1700616218 2.分期判断
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1700616220 (1)Ⅰ期 肿瘤局限于原发器官,可完整切除,同侧或对侧淋巴结无转移。
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1700616222 (2)Ⅱ期 肿瘤浸润超过原发器官,但未超过中线,可有同侧淋巴结转移。①Ⅱa期:不能完整切除的单侧肿瘤,但同侧淋巴结无转移;②Ⅱb期:完整或不能完整切除的单侧肿瘤,有同侧淋巴结转移,无对侧淋巴结转移。
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1700616224 (3)Ⅲ期 单侧肿瘤超过中线,有或无同侧淋巴结转移;或虽未超过中线,但有对侧淋巴结转移;或中线肿瘤向双侧淋巴结转移。
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1700616226 (4)Ⅳ期 出现远处转移,如骨骼、骨髓、肝、软组织或淋巴结等。Ⅳs期指局限性肿瘤限于Ⅰ或Ⅱ期,但有皮肤、肝或骨髓转移(瘤细胞少于有核细胞的10%),年龄<1岁。
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1700616228 3.预后不良因素判定
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1700616230 (1)年龄>1岁。
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1700616232 (2)疾病分期为Ⅲ、Ⅳ期。
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1700616234 (3)Shimada病理分类为预后不良型。
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1700616236 (4)血清铁蛋白>150mg/L。
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1700616238 (5)血清乳酸脱氢酶>1 500IU/L。
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