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(三)医患沟通
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1.原发性免疫缺陷的病因大多与遗传有关,应做好遗传咨询工作。对X连锁隐性遗传疾病患者兄弟及其母系男性应进行筛查,及时发现病人、及早治疗。对致病基因携带者家长,妊娠时应对胎儿性别进行检查及基因诊断,以决定是否终止妊娠。对家族成员中已发现有遗传性免疫缺陷病病人者,应劝其做好计划生育,对曾生育过免疫缺陷小儿的孕妇,应检查羊水细胞,必要时终止妊娠。
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2.将本病的预后向家长交代,嘱家长平时注意对患儿保护性隔离,出院后须门诊随访,复查免疫功能、预防性应用抗生素。
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(四)病历记录
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应用血制品前应记录与家长的谈话内容及家长意见。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。应用血制品后应记录生产厂家、产品批号与生产日期。在出院小结中记录门诊随访的日期及出院后家长注意事项。
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儿科住院医师手册(第二版) 第六节 神经母细胞瘤
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神经母细胞瘤(neuroblastoma)是一组起源于胚胎性交感神经细胞的恶性肿瘤。该肿瘤可发生于交感神经链生长的任何部位,腹部约占80%,其中多发生自肾上腺,其次为盆腔、胸、颈等处的交感神经节。多见于婴幼儿,10岁后少见。
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[诊断步骤]
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(一)病史采集
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1.现病史 询问有无发热、疲乏、烦躁、多汗、心慌、腹泻、食欲不振、消瘦、体重不增或下降、腹痛、腹胀、呕吐、便秘、咳嗽、气急、下肢麻痹、排尿排便障碍、面颈部或上肢水肿、骨痛、关节痛、步行困难等。
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2.过去史 询问有无贫血、结核病、白血病、淋巴瘤、嗜铬细胞瘤、肾上腺肿瘤、肝炎、肝肿瘤、风湿病、骨髓炎、关节炎、肾母细胞瘤、畸胎瘤等病史。
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3.个人史 询问生长发育史。
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4.家族史 询问家族中有无肿瘤病人。
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(二)体格检查
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注意心率、血压、呼吸,有无肝脾淋巴结肿大、腹部包块、黄疸、面颈部或上肢水肿、头部肿块、颅骨缺损、贫血貌、骨骼压痛、肝区或肾区叩击痛、眼球突出、皮肤淤点、皮下肿瘤结节等。
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(三)辅助检查
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1.实验室检查 血常规示轻或中度贫血,白细胞偏低。骨髓转移者重度贫血、血小板减少,严重者外周血也可见瘤细胞。骨髓转移者骨髓检查可见菊花团状排列的瘤细胞。尿液中香草杏仁酸(VMA)升高,部分病人高香草酸(HVA)、香草乳酸(VLA)升高,胱硫醚阳性。血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、神经元烯醇酶(NSE)可升高。活体组织病理学检查可确诊为神经母细胞瘤,可进行Shimada病理分类。
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2.特殊检查 B超可发现纵隔、腹腔内肿瘤病灶。CT和MRI检查可发现纵隔、腹腔内肿瘤的影像及其与邻近器官的关系。X线腹部平片可见肿块阴影及瘤体内钙化影,胸片可见纵隔增宽。骨转移者骨骼X线片可见颅骨、盆骨、长骨的溶骨性透光区、骨质疏松、骨膜增生。观察肾脏受累或与肾母细胞瘤做区别时可进行静脉肾盂造影。
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(四)诊断要点
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1.诊断依据
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(1)5岁以下小儿腹部发现无痛性肿块或不明原因的骨痛、头部肿块或有颅骨缺损,眼球突出、眶周出血、霍纳(Horner)征、呼吸困难、脊髓压迫等症状。可有高血压、发热、腹痛、贫血、多汗、脉速、腹泻、消瘦等。
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(2)骨髓涂片发现有典型菊花团状排列的瘤细胞。
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(3)尿液中香草杏仁酸(VMA)、高香草酸(HVA)升高。
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