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（三）医患沟通
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1．原发性免疫缺陷的病因大多与遗传有关，应做好遗传咨询工作。对X连锁隐性遗传疾病患者兄弟及其母系男性应进行筛查，及时发现病人、及早治疗。对致病基因携带者家长，妊娠时应对胎儿性别进行检查及基因诊断，以决定是否终止妊娠。对家族成员中已发现有遗传性免疫缺陷病病人者，应劝其做好计划生育，对曾生育过免疫缺陷小儿的孕妇，应检查羊水细胞，必要时终止妊娠。
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2．将本病的预后向家长交代，嘱家长平时注意对患儿保护性隔离，出院后须门诊随访，复查免疫功能、预防性应用抗生素。
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（四）病历记录
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应用血制品前应记录与家长的谈话内容及家长意见。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。应用血制品后应记录生产厂家、产品批号与生产日期。在出院小结中记录门诊随访的日期及出院后家长注意事项。
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儿科住院医师手册（第二版） 第六节 神经母细胞瘤
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神经母细胞瘤（neuroblastoma）是一组起源于胚胎性交感神经细胞的恶性肿瘤。该肿瘤可发生于交感神经链生长的任何部位，腹部约占80％，其中多发生自肾上腺，其次为盆腔、胸、颈等处的交感神经节。多见于婴幼儿，10岁后少见。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问有无发热、疲乏、烦躁、多汗、心慌、腹泻、食欲不振、消瘦、体重不增或下降、腹痛、腹胀、呕吐、便秘、咳嗽、气急、下肢麻痹、排尿排便障碍、面颈部或上肢水肿、骨痛、关节痛、步行困难等。
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2．过去史 询问有无贫血、结核病、白血病、淋巴瘤、嗜铬细胞瘤、肾上腺肿瘤、肝炎、肝肿瘤、风湿病、骨髓炎、关节炎、肾母细胞瘤、畸胎瘤等病史。
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3．个人史 询问生长发育史。
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4．家族史 询问家族中有无肿瘤病人。
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（二）体格检查
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注意心率、血压、呼吸，有无肝脾淋巴结肿大、腹部包块、黄疸、面颈部或上肢水肿、头部肿块、颅骨缺损、贫血貌、骨骼压痛、肝区或肾区叩击痛、眼球突出、皮肤淤点、皮下肿瘤结节等。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 血常规示轻或中度贫血，白细胞偏低。骨髓转移者重度贫血、血小板减少，严重者外周血也可见瘤细胞。骨髓转移者骨髓检查可见菊花团状排列的瘤细胞。尿液中香草杏仁酸（VMA）升高，部分病人高香草酸（HVA）、香草乳酸（VLA）升高，胱硫醚阳性。血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、神经元烯醇酶（NSE）可升高。活体组织病理学检查可确诊为神经母细胞瘤，可进行Shimada病理分类。
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2．特殊检查 B超可发现纵隔、腹腔内肿瘤病灶。CT和MRI检查可发现纵隔、腹腔内肿瘤的影像及其与邻近器官的关系。X线腹部平片可见肿块阴影及瘤体内钙化影，胸片可见纵隔增宽。骨转移者骨骼X线片可见颅骨、盆骨、长骨的溶骨性透光区、骨质疏松、骨膜增生。观察肾脏受累或与肾母细胞瘤做区别时可进行静脉肾盂造影。
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（四）诊断要点
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1．诊断依据
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（1）5岁以下小儿腹部发现无痛性肿块或不明原因的骨痛、头部肿块或有颅骨缺损，眼球突出、眶周出血、霍纳（Horner）征、呼吸困难、脊髓压迫等症状。可有高血压、发热、腹痛、贫血、多汗、脉速、腹泻、消瘦等。
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（2）骨髓涂片发现有典型菊花团状排列的瘤细胞。
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（3）尿液中香草杏仁酸（VMA）、高香草酸（HVA）升高。
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