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1700616240 (6)第1对染色体短臂有缺失。
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1700616242 (7)瘤细胞DNA指数=1或为二倍体、近二倍体、四倍体。
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1700616244 (8)瘤细胞N-myc拷贝数>10倍。
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1700616246 (9)血清神经元烯醇酶(NSE)>100μg/L。
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1700616248 (五)鉴别诊断
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1700616250 1.腹膜后肿瘤 以腹膜后肿瘤为主要表现的神经母细胞瘤,应与肾母细胞瘤、畸胎瘤、嗜铬细胞瘤、肾上腺肿瘤鉴别。依靠影像学检查、病理学检查、尿VMA进行区别。神经母细胞瘤多见于婴幼儿,高血压少见,尿VMA、HVA升高;嗜铬细胞瘤多见于年长儿,高血压明显,尿VMA升高,但HVA一般不升高。
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1700616252 2.脊髓炎 神经母细胞瘤除淋巴转移或血行转移外,还可向周围组织强烈浸润、扩展,可经椎间孔侵入脊髓腔,导致截瘫,易误诊为脊髓炎,但CT与MRI检查可做出明确诊断。
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1700616254 3.其他 根据转移灶的临床症状,应与急性白血病、急性骨髓炎、风湿热和类风湿性关节炎相鉴别。
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1700616256 [治疗方案]
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1700616258 (一)一般治疗
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1700616260 加强营养,支持治疗。有高血压、局部疼痛、消化道症状、排尿排便障碍等可对症处理。
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1700616262 (二)药物与其他治疗
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1700616264 1.Ⅰ期 完整切除,随访。
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1700616266 2.Ⅱ期 无上述预后不良因素者。
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1700616268 (1)肿瘤完整切除者,术后两药联合化疗12个月。一线化疗方案为环磷酰胺+多柔比星,环磷酰胺每日150mg/m2静脉滴注,连用7天;多柔比星35mg/m2在第8天静脉滴注。每3周重复1疗程,约5疗程。二线化疗方案为顺铂+足叶乙甙,顺铂60~90mg/m2,在第1天静脉滴注,足叶乙甙160mg/m2,在第3天静脉滴注。每3周重复1疗程,约5疗程。
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1700616270 (2)肿瘤未完整切除者,术后按Ⅲ期术后残余瘤灶处理,但原则上不做放疗。有脊髓压迫者,术后可进行放疗。
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1700616272 3.Ⅲ期和有预后不良因素的Ⅱ期
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1700616274 (1)判断肿瘤可切除 ①肿瘤完整切除,术后于手术瘤床部位放疗(15~30Gy),再多药联合化疗12个月。②肿瘤部分切除,术后残余肿瘤部位放疗(15~30Gy)及联合化疗。化疗有效者(B超、CT证实肿瘤完全消失,VMA、HVA、神经元烯醇酶、铁蛋白、乳酸脱氢酶均正常),在肿瘤完全消失后维持化疗18个月。术后放疗与化疗3~6个月后仍有肿瘤残留者,应做第2次手术,完整切除肿瘤,并做区域淋巴结清扫,术后联合化疗18个月。如术后放疗与化疗后肿瘤消失,但CT及B超发现有区域淋巴结肿大,或VMA、HVA、神经元烯醇酶、铁蛋白、乳酸脱氢酶仍升高,应进行第3次手术,切除可能残留的肿瘤,并做区域淋巴结清扫,术后联合化疗18个月。
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1700616276 (2)判断肿瘤不能切除 ①肿瘤性质可确诊者,术前化疗,延期手术,术后放疗与化疗同Ⅳ期。②肿瘤性质不能确诊者,先做肿瘤活检或部分切除进行病理检查,术后治疗同Ⅲ期术后肿瘤残余者,放疗与化疗后均应进行第2次手术及术后维持化疗。
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1700616278 4.Ⅳ期 确诊后先进行术前多药联合化疗。
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1700616280 (1)化疗3~6个月后肿瘤明显缩小、转移灶消失,即行延期手术切除肿瘤。术后放疗与巩固维持化疗18个月,有条件者给予造血干细胞移植治疗。
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1700616282 (2)化疗3~6个月后肿瘤缩小不明显,可改换化疗方案或加用放疗。如仍无疗效或病情进展可选用强化疗方案,再延期手术切除肿瘤,术后巩固维持化疗18个月,有条件者给予造血干细胞移植治疗。
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1700616284 5.<1岁的Ⅲ、Ⅳ期化疗方案 诱导化疗用上述的环磷酰胺+多柔比星方案,或换用上述的顺铂+足叶乙甙方案,但顺铂用量为3mg/kg。然后手术切除肿瘤,术后维持化疗18个月。
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1700616286 6.>1岁的Ⅲ、Ⅳ期多药联合化疗方案
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1700616288 (1)术前诱导化疗
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