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2.特殊检查 B超可发现纵隔、腹腔内肿瘤病灶。CT和MRI检查可发现纵隔、腹腔内肿瘤的影像及其与邻近器官的关系。X线腹部平片可见肿块阴影及瘤体内钙化影,胸片可见纵隔增宽。骨转移者骨骼X线片可见颅骨、盆骨、长骨的溶骨性透光区、骨质疏松、骨膜增生。观察肾脏受累或与肾母细胞瘤做区别时可进行静脉肾盂造影。
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(四)诊断要点
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1.诊断依据
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(1)5岁以下小儿腹部发现无痛性肿块或不明原因的骨痛、头部肿块或有颅骨缺损,眼球突出、眶周出血、霍纳(Horner)征、呼吸困难、脊髓压迫等症状。可有高血压、发热、腹痛、贫血、多汗、脉速、腹泻、消瘦等。
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(2)骨髓涂片发现有典型菊花团状排列的瘤细胞。
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(3)尿液中香草杏仁酸(VMA)、高香草酸(HVA)升高。
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(4)X线、B超可发现纵隔、腹腔内肿瘤病灶。CT和MRI检查可见明确的纵隔、腹腔内肿瘤影像及其与邻近器官的关系。
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(5)针刺或术后活体组织病理学检查确诊为神经母细胞瘤。
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具有上述第(1)~(4)项,排除肾母细胞瘤、畸胎瘤、嗜铬细胞瘤等,可临床诊断为本病,如同时具有第(5)项则可确诊本病。
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2.分期判断
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(1)Ⅰ期 肿瘤局限于原发器官,可完整切除,同侧或对侧淋巴结无转移。
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(2)Ⅱ期 肿瘤浸润超过原发器官,但未超过中线,可有同侧淋巴结转移。①Ⅱa期:不能完整切除的单侧肿瘤,但同侧淋巴结无转移;②Ⅱb期:完整或不能完整切除的单侧肿瘤,有同侧淋巴结转移,无对侧淋巴结转移。
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(3)Ⅲ期 单侧肿瘤超过中线,有或无同侧淋巴结转移;或虽未超过中线,但有对侧淋巴结转移;或中线肿瘤向双侧淋巴结转移。
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(4)Ⅳ期 出现远处转移,如骨骼、骨髓、肝、软组织或淋巴结等。Ⅳs期指局限性肿瘤限于Ⅰ或Ⅱ期,但有皮肤、肝或骨髓转移(瘤细胞少于有核细胞的10%),年龄<1岁。
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3.预后不良因素判定
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(1)年龄>1岁。
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(2)疾病分期为Ⅲ、Ⅳ期。
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(3)Shimada病理分类为预后不良型。
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(4)血清铁蛋白>150mg/L。
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(5)血清乳酸脱氢酶>1 500IU/L。
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(6)第1对染色体短臂有缺失。
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(7)瘤细胞DNA指数=1或为二倍体、近二倍体、四倍体。
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(8)瘤细胞N-myc拷贝数>10倍。
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(9)血清神经元烯醇酶(NSE)>100μg/L。
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(五)鉴别诊断
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